Моторна нейропатія

Моторна нейропатія або рухова нейропатія, яку виділяють серед неврологічних розладів, визначається як порушення рефлекторно-моторних функцій, які забезпечуються різними структурами нервової системи.

Патології руху можуть включати пошкодження підкіркових рухових ядер, що беруть участь у проведенні нервових імпульсів, мозочка, пірамідної системи, ретикулярної формації стовбура мозку, периферичних нервів, що іннервують скелетні м'язи, рухових нейронів та їх відростків (аксонів).

Епідеміологія

Згідно з клінічною статистикою, периферична моторна нейропатія при цукровому діабеті розвивається з часом у шести з десяти пацієнтів з цим захворюванням.

Згідно з даними журналу «Neurology», вірус імунодефіциту людини викликає нейропатичні стани у третини пацієнтів. Множинна моторна нейропатія виявляється у трьох осіб на 100 тисяч населення та вражає чоловіків майже втричі частіше.

Найпоширеніше спадкове захворювання периферичних нервів, хвороба Шарко-Марі-Тута, вражає приблизно одну з 2,5–5 тисяч людей.

У Північній Америці спінальна м'язова атрофія щорічно вражає одну з 6000–8000 немовлят. Деякі оцінки показують, що кожна 40–50-та людина є безсимптомним носієм захворювання, тобто має дефектний ген, який може передаватися їхнім дітям як аутосомно-домінантна ознака.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Причини моторної нейропатії

У багатьох випадках причинами рухової нейропатії є захворювання рухових нейронів. Ці нервові клітини поділяються на верхні (у головному мозку) та нижні (спинномозкові); перші передають нервові імпульси від ядер сенсомоторної кори головного мозку до спинного мозку, а другі передають їх до синапсів м'язових волокон.

У разі дегенеративних змін верхніх мотонейронів спостерігаються первинний бічний склероз та спадкова спастична параплегія. У разі дегенеративних уражень спінальних мотонейронів розвиваються вогнищевий синдром спінальних мотонейронів або синдром бічного аміотрофічного склерозу, множинна моторна нейропатія та дистальна спінальна аміотрофія. Також виділяють етіологічно однорідні синдроми: Вердніга-Гоффмана (починається у дітей до шести місяців), Дубовіца (починається у 6-12 місяців), Кугельберга-Веландера (може з'явитися у віці від 2 до 17 років), атаксія Фрідрейха (з'являється до кінця першого десятиліття життя або пізніше). У дорослих найпоширенішим типом спінальної аміотрофії вважається повільно прогресуюча хвороба Кеннеді (також звана спінобульбарною м'язовою атрофією).

Моторна нейропатія пов'язана з дегенерацією мозочка, який контролює м'язовий тонус і координацію рухів. Вона проявляється як спадкове рухове порушення або атаксія, як симптом розсіяного склерозу, як неврологічний наслідок гострого порушення мозкового кровообігу, детальніше див. – Ішемічна нейропатія

Рухові порушення можуть виникати при онкологічних захворюваннях, зокрема, у вигляді паранеопластичного неврологічного синдрому Ітона-Ламберта. Див. - Причини мозочкової атаксії.

Пацієнти, які перенесли черепно-мозкові травми або отруєння різними токсичними речовинами; ті, хто переніс інфекційні захворювання, серед збудників яких поліомавірус, віруси вітряної віспи та оперізувального герпесу, вірус імунодефіциту людини (ВІЛ), цитомегаловірус, а також бактерії Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (що викликає нейросифіліс), часто стикаються з порушенням рухових функцій як неврологічним ускладненням.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Фактори ризику

Серед факторів ризику розвитку рухової нейропатії фахівці називають порушення імунної системи з активацією аутоімунних реакцій, втратою мієлінових оболонок нервових волокон та аксонів рухових нейронів.

У групі ризику знаходяться люди похилого віку, алкогольні залежні, діти в сім'ях зі спадковими неврологічними розладами, онкохворі на лімфоми та рак легень, більшість пацієнтів після лікування раку іонізуючим випромінюванням та цитостатиками. Детальніше у статті - Полінейропатія після хіміотерапії

Ризик неврологічних рухових порушень у діабетиків надзвичайно високий. Рухова нейропатія при цукровому діабеті детально розглянута в публікації - Діабетична нейропатія

Інші захворювання з руховими неврологічними ускладненнями включають целіакію, амілоїдоз, мегалобластну анемію (дефіцит вітаміну B12) та вовчак (ВКВ).

Ризик слід враховувати при застосуванні деяких ліків, які можуть спричинити сенсомоторну дисфункцію. Наприклад, це препарат Дисульфірам (проти алкоголізму), Фенітоїн (протисудомний засіб), протипухлинні препарати (Цисплатин, Вінкристин тощо), препарат від гіпертонії Аміодарон тощо.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Патогенез

У випадках спадкової спінальної аміотрофії патогенез полягає в дегенерації спинномозкових рухових нейронів та частини стовбура мозку, що відбувається внаслідок мутацій у гені SMN1 у локусі 5ql3, що кодує білковий комплекс SMN ядер рухових нейронів, зниження рівня якого призводить до загибелі цих клітин. Аміотрофія може розвиватися через дефекти рухових ядрів черепних нервів та ефекторних нервових закінчень (нервово-м'язових синапсів). М'язова слабкість – зі зниженням їх тонусу, ослабленням сухожильних рефлексів та можливою атрофією – може бути наслідком обмеженого вивільнення медіатора ацетилхоліну з аксонів рухових нейронів у синаптичну щілину.

Патофізіологічні механізми імунологічно зумовлених нейропатій включають аберантні клітинні та гуморальні імунні відповіді. Таким чином, розвиток мультифокальної та аксональної моторної нейропатії пов'язаний з утворенням антитіл IgM до мієлінових оболонок аксонів моторних нейронів та периферичних нервів. Мієлін містить гангліозиди GM1, GD1a, GD1b - комплексні сполуки сфінголіпідів та олігосахаридів. Передбачається, що антитіла виробляються спеціально до гангліозиду GM1 і можуть взаємодіяти з ним, активуючи імунну систему комплементу та блокуючи іонні канали. Оскільки рівень GM1 в оболонках аксонів моторних нейронів вищий, ніж в оболонках сенсорних нейронів, то, ймовірно, волокна моторних нервів більш схильні до атаки аутоантитілами.

Читайте також – Хронічна запальна демієлінізуюча нейропатія.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Симптоми моторної нейропатії

Різні типи рухової нейропатії демонструють певні подібні прояви, характерні для порушень рухової функції.

Локалізація та етіологія захворювання визначають ранні симптоми. Наприклад, перші ознаки бічного аміотрофічного склерозу проявляються прогресуючою слабкістю та скутістю рук і ніг, що призводить до дисбазії – повільної ходьби з порушенням координації рухів та рівноваги (людина часто спотикається на рівній місцевості).

При спадковій спінальній м'язовій атрофії у дорослих симптоми рухової нейропатії включають періодичні посмикування поверхневих м'язових волокон (фасцикуляції) на тлі їх зниженого тонусу та ослаблення сухожильних рефлексів. На пізнішій стадії – у міру прогресування захворювання – починає відчуватися м'язова слабкість, що обмежує рухи, не тільки в руках і ногах, але й в інших групах м'язів (включаючи міжреберні дихальні, глоткові, орофаціальні). Через це виникають проблеми з диханням, що прогресують до дихальної недостатності, та дисфагії (утруднення ковтання). Мова також сповільнюється та стає невиразною. Перелік типових симптомів хвороби Кеннеді – при генетично зумовленій дегенерації рухових нейронів спинного мозку та стовбура мозку – включає слабкість та атрофію м'язів кінцівок, обличчя, глотки, гортані та ротової порожнини. Відзначаються порушення мовлення (дизартрія) та ковтання (дисфагія).

Множинна або мультифокальна моторна нейропатія проявляється одностороннім порушенням рухів кінцівок, без сенсорних симптомів. У восьми випадках з десяти захворювання починається у віці 40-50 років. Найчастіше уражаються ліктьовий, серединний та променевий нерви, з'являється слабкість у кистях та зап'ястках, що ускладнює дрібну моторику. Виділяють синдром Льюїса-Самнера, який по суті є множинною моторно-сенсорною нейропатією набутого (запального) характеру з парестезією верхніх кінцівок та зниженням чутливості шкіри тильної сторони кистей. Більше інформації у статті - Нейропатія верхніх кінцівок

Моторна нейропатія нижніх кінцівок, як поширений тип неврологічного розладу, детально розглянута в публікації - Нейропатія ніг

Деякі імунологічно зумовлені нейропатії можуть мати гостру та хронічну форми. Гостра аксональна моторна нейропатія, спричинена дисфункцією нейрональних відростків, досі діагностується як підтип або варіант полінейропатії Ландрі-Гійєна-Барре або синдрому Гійєна-Барре (гострий полірадикулоневрит) – із симптомами у вигляді прогресуючої м’язової слабкості дистальних відділів верхніх кінцівок, фасцикуляцій, часткової арефлексії сухожиль, обмежених рухів очей, в’ялої тетраплегії (паралічу всіх кінцівок) за відсутності блоку проведення нервових імпульсів. Ознаки демієлінізації та сенсорних порушень при цій патології відсутні.

Хронічна ідіопатична аксонально-моторна полінейропатія – поширене неврологічне захворювання у людей похилого віку (старше 65 років), яке проявляється симетричними дистальними симптомами в нижніх кінцівках у вигляді клонуса гомілковостопного суглоба, м’язової слабкості та скутості під час ходьби, болісних судом у литкових м’язах (коромах) у стані спокою та судом у передніх великогомілкових м’язах після ходьби.

Внаслідок патологічних процесів, що призводять до порушення окремих ділянок мієлінових оболонок відростків рухових нейронів (а також корінців і волокон спинномозкових нервів, що іннервують м'язи), може розвинутися моторна аксонально-демієлінізуюча нейропатія з такими симптомами, як: мимовільне посмикування м'язів кінцівок, їх парестезія (поколювання та оніміння), порушення тактильної та температурної чутливості (особливо кистей і стоп), парез (частковий параліч), параплегія (одночасний параліч обох рук або обох ніг), ортостатичне запаморочення, дисбазія та дизартрія. Вегетативні ознаки можуть проявлятися підвищеним потовиділенням та прискоренням/уповільненням серцевого ритму.

Форми

Коли еферентні (моторні) та аферентні (сенсорні) нейрони та нервові волокна втрачають здатність передавати сигнали, що найчастіше трапляється у дітей та підлітків зі спадковими нейропатіями, діагностується периферична моторно-сенсорна нейропатія, яка поділяється на кілька видів генетично зумовлених захворювань.

Моторно-сенсорна нейропатія 1 типу – гіпертрофічно-демієлінізуюча, яка становить половину всіх спадкових периферичних нейропатій у дітей – пов'язана із сегментарною демієлінізацією, спричиненою порушенням синтезу мієлінових білків через генні мутації на хромосомах 17p11.2, 1q21-q23 та 10q21.

Цей тип патології, що характеризується гіпертрофією периферичних нервів, являє собою повільно прогресуючу атрофію малогомілкових (малогомілкових) м'язів нижніх кінцівок - хвороба Шарко-Марі-Тута 1 типу. Вона характеризується атрофією м'язів гомілки нижче коліна в області гомілковостопного суглоба (з формуванням патологічно високого склепіння стопи та характерною зміною форми пальців); при напрузі часто виникає тремор; відзначаються ангідроз (відсутність поту) та прогресуюча гіпестезія, а в деяких випадках - втрата больової чутливості (у дистальних відділах нижніх кінцівок); зникають сухожильні рефлекси ахіллової зв'язки; з'являються ознаки психічних та психічних розладів; рідко захворювання супроводжується нервовою глухотою. На пізніх стадіях атрофуються також м'язи рук нижче ліктя з деформацією кистей.

Спадкова моторно-сенсорна нейропатія 2 типу (хвороба Шарко-Марі-Тута 2 типу) – це аксональна аміотрофія, тобто пов’язана з порушенням функції та дегенерацією відростків моторних та сенсорних нейронів без втрати мієлінової оболонки. Вона вражає одну й ту саму групу м’язів та проявляється у віці від 5 до 25 років. Мутації виявлені на хромосомах 1p35-p36, 3q13-q22 та 7p14.

На тлі майже нормальної швидкості проведення нервових імпульсів (порівняно з першим типом захворювання) клінічні прояви дистальної м'язової слабкості та атрофії менш виражені; атрофія м'язів нижче коліна симетрична у 75% пацієнтів; типовими першими ознаками є слабкість стоп та гомілковостопних суглобів, зниження сухожильних рефлексів зі слабкістю тильного згинання стопи в гомілковостопному суглобі. Присутні легкі сенсорні симптоми; можуть спостерігатися біль, апное сну, синдром неспокійних ніг та депресія. Атрофія м'язів рук зустрічається рідко.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Ускладнення і наслідки

Раніше неврологи вважали, що захворювання рухових нейронів не впливає на функціонування мозку, але результати досліджень показали, що ця думка хибна. Виявилося, що негативні наслідки та ускладнення бічного аміотрофічного склерозу та дегенеративні зміни нижніх рухових нейронів майже у половини пацієнтів проявляються в якомусь розладі ЦНС, а в 15% випадків розвивається лобно-скронева деменція. Можуть з'явитися зміни особистості та емоційного стану з нападами неконтрольованого плачу або сміху.

Порушення скорочень головного дихального м’яза (діафрагми) викликає проблеми з диханням при бічному аміотрофічному склерозі; пацієнти також відчувають підвищену тривожність та порушення сну.

Ускладнення аксонально-демієлінізуючої форми нейропатії проявляються порушенням моторики кишечника, сечовипускання та еректильною дисфункцією.

Пошкодження сенсорних нервів може призвести до втрати больової чутливості, а неліковані травми та рани внаслідок інфекційного запалення можуть призвести до гангрени та сепсису.

При хворобі Шарко-Марі-Тута суглоби не можуть нормально реагувати на тиск, що призводить до появи мікротріщин у кісткових структурах, а руйнування кісткової тканини призводить до незворотної деформації кінцівок.

Спінальна м'язова атрофія вважається другою за значущістю причиною дитячої смертності у світі. Якщо ступінь патології незначний, пацієнт виживає – найчастіше з подальшою втратою здатності самостійно пересуватися.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Діагностика моторної нейропатії

На ранніх стадіях неврологічні рухові розлади важко діагностувати, оскільки їхні симптоми схожі на симптоми інших захворювань, таких як розсіяний склероз, неврит або хвороба Паркінсона.

Діагностика починається з обстеження та тестування сухожильних рефлексів. Необхідні лабораторні дослідження: біохімічний та загальний аналізи крові, аналіз рівня креатинінфосфокінази в плазмі, С-реактивного білка, рівня антитіл (зокрема, антитіл до гангліозиду GM1), комплементу С3 тощо. За необхідності береться аналіз спинномозкової рідини.

Основні інструментальні діагностичні методи, що використовуються в неврології, включають: стимуляційну електроміографію (ЕМГ); електронейроміографію (ЕНМГ); мієлографію; ультразвукове дослідження та МРТ головного мозку (для виключення інсульту, церебральної неоплазії, проблем з кровообігом або структурних аномалій); позитронно-емісійну томографію (ПЕТ).

Деякі моторні нейропатії класифікуються як варіанти аміотрофічного бічного склерозу, але диференціальна діагностика необхідна. Серед нейропатій імунного генезу з руйнуванням мієлінових оболонок слід диференціювати мультифокальну моторну нейропатію та хронічну імунну демієлінізуючу полінейропатію.

Втрату нижніх рухових нейронів із залученням сенсорних нервів слід відрізняти від паранеопластичного енцефаломієліту та сенсорних гангліозних синдромів.

Крім того, необхідно виключити міопатичні синдроми та м'язові дистрофії, для яких проводиться дослідження м'язів, а також хворобу Морвана (сирингомієлію) - за допомогою МРТ хребта, візуалізуючи спинний мозок.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Лікування моторної нейропатії

Неврологи визнають, що сьогодні можливе лише симптоматичне лікування рухової нейропатії, що полегшує стан пацієнтів і дещо уповільнює прогресування патологічних процесів. А препаратів для лікування спадкових рухових і сенсорних нейропатій поки що немає.

Одним із загальноприйнятих методів є періодичний плазмаферез, який видаляє аутоантитіла з крові пацієнтів.

При множинній моторній нейропатії людський імуноглобулін (IVIg) вводять інфузійно; глюкокортикоїди (преднізолон або метилпреднізолон), що мають імуномодулюючу дію, можна використовувати системно. Вітаміни A, D та групи B призначають при всіх типах рухових порушень.

Також використовуються деякі інші ліки. Перш за все, L-карнітин призначають для перорального застосування з метою нормалізації процесів тканинного обміну та відновлення пошкоджених клітин: дорослим у формі капсул (0,25-0,5 г двічі на день), дітям у формі сиропу (дозу визначає лікар залежно від віку).

Для підвищення провідності нервових імпульсів перорально або парентерально застосовують інгібітор ЦНС холінестерази Іпідакрин (інші торгові назви: Нейродімін, Аміпірин, Аксамон): дорослим – 10-20 мг тричі на день (або 1 мл внутрішньом’язово); дітям від одного року до 14 років дозволено тільки пероральне застосування – разова доза становить 10 мг (половина таблетки) – до трьох разів протягом дня. Курс лікування триває від одного до півтора місяців; Іпідакрин можна призначити повторно через два місяці після закінчення першого курсу.

Цей препарат протипоказаний у випадках порушень серцевого ритму, запальних гастроентерологічних та легеневих захворювань, а також вагітності. А його найімовірніші побічні ефекти включають нудоту, діарею, запаморочення, слинотечу та бронхіальні спазми.

Останнім часом іноземні неврологи почали призначати пацієнтам з бічним аміотрофічним склерозом новий препарат (схвалений FDA) Рилузол (Rilutek). Його ефективність і навіть механізм дії досі погано вивчені, а список ускладнень його застосування включає низку серйозних побічних ефектів.

Корисна інформація з матеріалу - Лікування діабетичної нейропатії та публікацій - Лікування нейропатії верхніх кінцівок

Лікування спадкових моторно-сенсорних розладів вимагає участі не лише невролога, а й фізіотерапевта. Фізіотерапевтичне лікування може відігравати важливу роль в уповільненні та запобіганні прогресуванню захворювання та управлінні симптомами, а план лікування має бути зосереджений на зміцненні ураженої групи м’язів. Це може включати лікувальний масаж, ЛФК, ультразвук, електростимуляцію, водотерапію, пелоїдотерапію тощо.

Багатьом пацієнтам потрібна ортопедична допомога: для підтримки склепіння стопи під час ходьби потрібне ортопедичне взуття або ортези для гомілковостопного суглоба та стопи; часто потрібні милиці, тростини або ходунки; деяким потрібен інвалідний візок.

У випадках тяжких деформацій кінцівок проводиться хірургічне лікування.

Для тих, хто віддає перевагу народним засобам, рекомендується використовувати бджолину отруту – лікування укусами бджіл

Однак слід враховувати, що ефективність отрути медоносних бджіл (з його активною речовиною меліттином) доведена лише для периферичних нейропатій, спричинених хіміотерапією.

А ось масаж з ефірними оліями ромашки та лаванди (кілька крапель на десертну ложку основної олії) допомагає при парестезії при рухових порушеннях.

Так само лікування травами допомагає при нейропатіях, викликаних вживанням протипухлинних препаратів. Використовуються такі лікарські рослини:

• Шавлія лікарська (Salvia officinalis), що містить апігенін, що має значну антиоксидантну активність та захищає нервові клітини периферичної нервової системи;
• аїр звичайний (Acorus calamus), екстракт якого знімає біль, заспокоює та знімає спазми;
• Гінкго білоба (Ginkgo biloba), що містить терпенові трилактони, що позитивно впливають на пошкоджені нейрони.

У разі прогресуючої спінальної аміотрофії також можна використовувати гомеопатію, рекомендуючи таким пацієнтам наступні препарати: Argentum nitricum, Plumbum, Phosphorus, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana. Але вони також не здатні допомогти при генетично «запрограмованих» патологіях, що викликають порушення рухової функції.

Профілактика

Немає способу запобігти спадковій спінальній м'язовій атрофії або імуноопосередкованій демієлінізації рухових нейронів та їх аксонів.

Питанням їх профілактики є генетичне консультування сімей, в яких є носії аномальних генів. Для цього проводиться аналіз крові, а також може бути проведений антенатальний скринінг, тобто обстеження вагітної жінки за допомогою біопсії ворсин хоріона (БХХ).

Більше інформації у статті – Генетичний аналіз під час вагітності

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Прогноз

Прогноз розвитку захворювання залежить від причини моторної нейропатії, ступеня пошкодження структур, що забезпечують проведення нервових сигналів, та рефлекторно-моторних функцій центральної нервової системи.

Дуже часто ці захворювання швидко прогресують, а функціональний дефект настільки значний, що пацієнти стають інвалідами.

Спадкові моторно-сенсорні нейропатії не скорочують тривалість життя, але супутні патології спричиняють різні ускладнення неврологічного розладу.

[ 39 ]