Моторна нейропатія

Що виділяється серед неврологічних розладів моторна нейропатія або рухова невропатія визначається як порушення рефлекторно-рухових функцій, які забезпечуються різними структурами нервової системи.

До патологій руху можуть бути причетні ушкодження беруть участь в проведенні нервових імпульсів підкіркових рухових ядер, мозочка, пірамідної системи, ретикулярної формації стовбура мозку, що іннервують скелетні м'язи периферичних нервів, мотонейронів і їх відростків (аксонів).

Епідеміологія

Як свідчить клінічна статистика, периферична моторна нейропатія при цукровому діабеті з часом розвивається у шести пацієнтів з цим захворюванням з десяти.

Вірус імунодефіциту людини, за інформацією Journal of Neurology, викликає нейропатичні стану у третини хворих А множинна моторна невропатія виявляється в трьох осіб на 100 тис. Населення і майже троє частіше вражає лиць чоловічої статі.

Найбільш поширене спадкове захворювання периферичних нервів - хвороба Шарко-Марі-Тута - зачіпає приблизно одну людину з 2,5-5 тисяч.

У Північній Америці спінальна м'язова атрофія щорічно вражає одну дитину з 6-8 тис. Немовлят. За деякими даними, один з 40-50 чоловік є безсимптомним носієм цього захворювання, тобто має дефектний ген, який може передатися його дітям як аутосомно-домінантна ознака.

[1], [2], [3], [4],

Причини моторної нейропатії

У багатьох випадках причини моторної нейропатії -  хвороби мотонейрона. Ці нервові клітини поділяються на верхні (в головному мозку) і нижні (спинномозкові); перші передають нервові імпульси з ядер сенсомоторної кори головного мозку в спинний, а другі здійснюють їх ретрансляцію в синапси м'язових волокон.

При дегенеративних змінах верхніх мотонейронів відзначаються первинний бічний склероз і спадкова спастична параплегія. При дегенеративних ушкодженнях спинномозкових мотонейронів розвивається фокальний синдром спинномозкового моторного нейрона або  синдром бічного аміотрофічного склерозу, множинна моторна нейропатія і дистальна спинальна аміотрофія. Також виділяються етіологічно однорідні синдроми: Вердніга- Гоффмана (починається у дітей до шести місяців), Дубовиця ( починається в 6-12 місяців ),  Кугельберга-Веландера (може проявитися між 2 і 17 роками),  атаксія Фридрейха  (проявляється до кінця першого десятиліття життя чи пізніше). У дорослих найбільш поширеним типом спінальної аміотрофії вважається повільно прогресуюча хвороба Кеннеді (також звана спінобульбарной м'язовою атрофією).

Моторна нейропатія взаємопов'язана з дегенерацією мозочка, який контролює м'язовий тонус і узгодженість рухів. Вона проявляється як спадковий розлад рухів або атаксія, як симптом розсіяного склерозу, як неврологічне наслідок гострого порушення церебрального кровообігу, докладніше див. -  Ішемічна нейропатія

Розлади рухів можуть бути при онкологічних захворюваннях, зокрема, у вигляді паранеопластического неврологічного синдрому Ітона-Ламберта. Див. -  Причини атаксії мозочка.

З порушенням рухових функцій, як неврологічним ускладненням, часто стикаються пацієнти, які перенесли черепно-мозкові травми або отруєння різними токсичними речовинами; хворі на інфекційні хвороби, серед збудників яких відзначаються поліомавірус, віруси Varicella і Herpes zoster, Human immunodeficiency virus (ВІЛ), Cytomegalovirus, а також бактерії Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (що викликає нейросифилис).

[5], [6], [7], [8], [9]

Фактори ризику

Серед факторів ризику виникнення рухової невропатії фахівці називають порушення імунної системи з активізацією аутоімунних реакцій, втрату мієлінових оболонок нервових волокон і аксонів мотонейронів.

У зоні ризику знаходяться люди похилого віку, алкогольно-залежні, діти в сім'ях зі спадковими неврологічними розладами, онкохворі з лімфомами і раковими пухлинами легких, більшість пацієнтів після лікування раку іонізуючим опроміненням і цитостатиками. Подробиці в статті -  Полінейропатія після хіміотерапії

Вкрай високий ризик неврологічних рухових порушень у діабетиків. Моторна нейропатія при цукровому діабеті докладно розглядається в публікації -  Діабетична нейропатія

Іншими захворюваннями з руховими неврологічними ускладненнями визнані целіакія, амілоїдоз, мегалобластна анемія (дефіцит вітаміну В12), вовчак (ВКВ).

Слід враховувати ризик при використанні деякі лікарських препаратів, які можуть викликати порушення сенсорно-рухових функцій. Наприклад, це засіб Дісульфірам (проти алкоголізму), Фенітоїн (антиконвульсант), протиракові ліки (Цисплатин, Вінкристин і ін.), Препарат від гіпертонії Аміодарон і т.д.

[10], [11], [12], [13]

Патогенез

У випадках спадкової спінальної аміотрофії патогенез криється в дегенерації спинномозкових рухових нейронів і ділянки стовбура головного мозку, яка відбувається через мутації гена SMN1 в локусі 5ql3, що кодує білковий комплекс SMN ядер мотонейронів, зниження рівнів якого призводить до загибелі цих клітин. Можливий розвиток аміотрофії через дефекти рухових ядер черепних нервів і ефекторних нервових закінчень (нейром'язових синапсів). Слабкість м'язів - зі зниженням їх тонусу, ослабленням сухожильних рефлексів і можливої атрофією - може бути наслідком обмеженого виходу з аксонів мотонейронів в синаптичну щілину медіатора ацетилхоліну.

Патофізіологічні механізми імунологічно обумовлених нейропатий включають аберрантние клітинні і гуморальні імунні відповіді. Так, розвиток мультифокальної і аксональной моторної нейропатії пов'язують з утворенням IgM-антитіл на мієлінові оболонки аксонів рухових нейронів і периферичних нервів. До складу мієліну входять гангліозиди GM1, GD1a, GD1b - складні сполуки сфинголипидов і олігосахаридів. Припускають, що антитіла виробляються іменного на гангліозид GM1 і можуть взаємодіяти з ним, активуючи імунну систему комплементу і перекриваючи іонні канали. Оскільки в оболонках аксонів мотонейронів рівень GM1 вище, ніж в оболонках сенсорних нейронів, то, ймовірно, волокна рухових нервів більш сприйнятливими до атаки аутоантитіл.

Також читайте -  Хронічна запальна демієлінізуюча нейропатія.

[14], [15], [16], [17], [18]

Симптоми моторної нейропатії

Різні види моторного нейропатії демонструють окремі подібні прояви, характерні для розладів рухових функцій.

Локалізація і етіологія захворювання визначають ранні симптоми. Наприклад, перші ознаки бічного аміотрофічного склерозу проявляється прогресуючою слабкістю і скутістю рук і ніг, що призводить до дісбазіі - уповільнення ходьби з порушенням координації рухів і рівноваги (людина часто спотикається на рівному місці).

При спадкової спінальної м'язової атрофії  у дорослих  симптоми моторної нейропатії  включають  періодичні посмикування поверхневих м'язових волокон (фасцікуляціі) на тлі їх зниженого тонусу і ослаблення рефлексів сухожиль. На більш пізній стадії - у міру прогресування хвороби - обмежує руху м'язова слабкість починає відчуватися не тільки в руках і ногах, а й в інших групах м'язів (в тому числі, міжреберних дихальних, глоткових, орофаціальна). Через це з'являються проблеми з диханням, прогресуючі до респіраторної недостатності, і дисфагія (утруднене ковтання). Також сповільнюється і стає невиразною мова. У переліку типових симптомів хвороби Кеннеді - з генетично зумовленим виродженням мотонейронів в спинному мозку і стовбурі головного мозку - наводяться слабкість і атрофія м'язів кінцівок, лиця, глотки, гортані і порожнини рота. Відзначаються порушення мови (дизартрія) і ковтання (дисфагія).

Множинна або мультифокальна моторна нейропатія проявляється одностороннім порушенням руху кінцівок, без сенсорної симптоматики. У восьми випадках з десяти захворювання починається в 40-50 років. Найбільш часто вражаються ліктьові, серединні і радіальні нерви зі слабкістю в кистях і зап'ястях, що утрудняє дрібну моторику. Виділяють синдром Льюїса-Самнера, який по суті є множинною моторно-сенсорної нейропатией придбаного (запального) характеру з парестезіями верхніх кінцівок і зниженням чутливості шкіри тильних сторін кистей. Більше інформації в статті -  Нейропатия верхніх кінцівок

Моторна нейропатія нижніх кінцівок, як широко розповсюджений різновид неврологічного розладу, докладно розглядається в публікації -  Нейропатия ніг

Деякі імунологічно зумовлені невропатії можуть мати гостру і хронічну форми. Обумовлена дисфункцією відростків нейронів гостра аксональна моторна нейропатія досі діагностується як підтип або варіант поліневропатії Ландрі-ГійєнаБарре або  синдрому Гієна-Барре  (гострого полирадикулоневрита) - з симптомами у вигляді прогресуючої м'язової слабкості дистальних відділів верхніх кінцівок, фасцикуляций, часткової сухожильной арефлексии, обмеження руху очей, млявою тетраплегии (паралічу всіх кінцівок) при відсутності блоку провідності нервових імпульсів. Ознаки демієлінізації і сенсорні порушення при цій патології відсутні.

Хронічна ідіопатична аксональна моторна поліневропатія - часте неврологічний розлад у літніх людей (старше 65 років), яке проявляється симетричними дистальними симптомами в нижніх кінцівках в формі клонуса щиколотки, м'язової слабкості і скутості рухів при ходьбі, болісних судом литкових м'язів (крамп) в стані спокою і судом передньої частини великогомілкової м'язів після ходьби.

Внаслідок патологічних процесів, що призводять до порушення окремих ділянок мієлінових оболонок відростків мотонейронів (а також корінців і волокон спинномозкових нервів, що іннервують м'язи), може розвиватися моторна аксональне-демієлінізуюча нейропатія з такими симптомами, як. Мимовільні посмикування м'язів кінцівок, їх парестезією (відчуттям поколювання й оніміння), порушенням тактильної і температурної чутливості (особливо кистей і стоп), парезами (частковим паралічем), параплегией (одночасним паралічем обох рук або обох ніг), ортостатическими запамороченнями, дісбазіей і дизартрією. Вегетативні ознаки можуть проявлятися підвищеним потовиділенням і прискоренням / уповільненням частоти серцевих скорочень.

Форми

При втраті еферентних (руховими) і аферентні (сенсорними) нейронами і нервовими волокнами здатності передавати сигнали, що найчастіше трапляється у дітей і підлітків з  спадковими нейропатіями  - діагностується периферична моторно-сенсорна нейропатія, яку поділяють на кілька типів генетично детермінованих захворювань.

Моторно-сенсорна нейропатія 1 типу - гіпертрофічна-демієлінізуючого, на який припадає половина всіх успадкованих периферичних невропатій у дітей - пов'язана з сегментарної демієлінізації, обумовленої порушенням синтезу мієлінових білків через генних мутацій на хромосомах 17p11.2, 1q21-q23 і 10q21.

Даний тип патології, при якому відзначається гіпертрофія периферичних нервів, є повільно прогресуючою атрофією Перонеальная (малогомілкової) м'язів нижніх кінцівок - хворобою Шарко-Марі-Тута 1 типу. При ній атрофуються м'язи ніг нижче коліна в області голеностопа (з формуванням патологічно високого зводу стопи і характерним зміною форми пальців); часто при напрузі виникає тремор; відзначається ангидроз (відсутність поту) і прогресуюча гіпестезія, а в деяких випадках - втрата відчуття болю (в дистальних відділах нижніх кінцівок); зникають сухожильні рефлекси ахіллового зв'язки; з'являються ознаки розумового і психічного розладів; рідко хвороба супроводжується нервової глухотою. На пізніх стадіях атрофуються і м'язи рук нижче ліктя з деформацією кистей.

Спадкова моторно-сенсорна нейропатія 2 типу (хвороба Шарко-Марі-Тута 2 типу) - амиотрофия аксонального типу, тобто пов'язаного з порушенням функцій і дегенерацією відростків рухових і сенсорних нейронів без втрати мієлінової оболонки - зачіпає ту ж групу м'язів, маніфестує у віці від 5 до 25 років. При цьому мутації виявлені на хромосомах 1p35-p36, 3q13-q22 і 7p14.

На тлі майже нормальної швидкості проведення нервових імпульсів (у порівнянні з першим типом захворювання) клінічні прояви дистальній м'язової слабкості та атрофії менш виражені; атрофія м'язів нижче коліна симетрична у 75% пацієнтів; типові перші ознаки - слабкість стоп і щиколоток, зменшення сухожильних рефлексів зі слабкістю дорсіфлексіі стопи в щиколотці. Присутній легка сенсорна симптоматика; можуть спостерігатися болі, апное уві сні, синдром неспокійних ніг, депресивний стан. Атрофія м'язів рук спостерігається рідко.

[19], [20], [21], [22], [23]

Ускладнення і наслідки

Перш невропатологи вважали, що хвороба рухових нейронів не впливають на роботу головного мозку, однак результати досліджень продемонстрували хибність цієї думки. Виявилося, що негативні наслідки і ускладнення бокового аміотрофічного склерозу і дегенеративних змін нижніх мотонейронів майже у половини пацієнтів проявляються тими чи іншими порушеннями ЦНС, а в 15% випадків спостерігається розвиток фронтотемпоральная деменції. Можуть з'явитися зміни особистості та емоційного стану з нападами неконтрольованого плачу або сміху.

Порушення скорочень основний дихальної м'язи (діафрагми) викликає проблеми з диханням при бічному аміотрофічному склерозі; також у хворих відзначається підвищене занепокоєння і порушення сну.

Ускладнення аксональне-демієлінізуючою форми невропатії виявляються порушенням кишкової моторики, сечовипускання і еректильною дисфункцією.

Пошкодження сенсорних нервів може привести до втрати больової чутливості, а залишені без уваги пошкодження і рани через інфекційне запалення чреваті розвитком гангрени та сепсису.

При хвороби Шарко-Марі-Тута суглоби не можуть нормально реагувати на силу тиску, через що з'являються мікротріщини кісткових структур, а руйнування кісткової тканини призводить до незворотної деформації кінцівок.

Спинальная амиотрофия вважається другою найбільш значущою причиною дитячої смертності в світі. Якщо ступінь патології незначна, пацієнт виживає - найчастіше з подальшою втратою можливості пересуватися самостійно.

[24], [25], [26], [27]

Діагностика моторної нейропатії

На ранній стадії неврологічні рухові розлади важко діагностувати, оскільки їх ознаки схожі з симптоматикою інших станів, наприклад, розсіяного склерозу, невриту або хвороби Паркінсона.

Діагностика починається з огляду і перевірки рефлексів сухожиль. Необхідні лабораторні дослідження: біохімічний та загальний аналізи крові, аналіз на рівень креатинінфосфокінази в плазмі, на С-реактивний білок, на рівень антитіл (зокрема, антитіла до гангліозид GM1), на комплемент С3 і ін. При необхідності береться аналіз цереброспінальної рідини.

Основна інструментальна діагностика, яка використовується в неврології, включає: стимуляційних електроміографію (ЕМГ); електронейроміографія (ЕНМГ); миелографию; УЗД та МРТ-сканування головного мозку (для виключення інсульту, церебральних неоплазий, проблем з кровообігом або структурних аномалій); позитронно-емісійну томографію (ПЕТ).

Деякі рухові нейропатії класифіковані як варіанти бічного аміотрофічного склерозу, але необхідна диференціальна діагностика. Серед невропатий імунного генезу з руйнуванням мієлінових оболонок слід диференціювати мультифокальну рухову нейропатію і хронічну імунну демієлінізуючих поліневропатію.

Втрату нижніх моторних нейронів з залученням сенсорних нервів необхідно відрізняти від паранеопластического енцефаломієліту і сенсорних гангліонарних синдромів.

Крім того, потрібно виключити міопатичні синдроми і м'язова дистрофія, для чого проводиться  дослідження м'язів, а також хвороба Морвана (сирингомієлію) - за допомогою МРТ хребта, що візуалізує спинний мозок.

[28], [29], [30], [31], [32], [33],

Лікування моторної нейропатії

Невропатологи зізнаються, що на сьогоднішній день можливо тільки симптоматичне лікування моторної нейропатії, що полегшує стан хворих і кілька уповільнює прогресування патологічних процесів. І для лікування спадкових моторних і сенсорних невропатій препаратів поки не існує.

Один із загальноприйнятих методів - періодично проводиться плазмоферез, в допомогою якого з крові пацієнтів видаляються аутоантитіла.

При множинної моторної невропатії инфузионно вводять людський імуноглобулін (IVIg); можуть системно застосовуватися глюкокортикоїди (преднізолон або метилпреднізолон), які надають імуномодулюючу дію. При всіх типах рухових розладів призначаються вітаміни А, D і групи В.

Також застосовуються деякі інші ліки. В першу чергу, для прийому всередину призначають нормалізує тканинні обмінні процеси і відновлює пошкоджені клітини L-карнітин: дорослим у вигляді капсул (по 0,25-0,5 г два рази на день), дітям у вигляді сиропу (доза визначається лікарем в залежності від віку).

Для підвищення провідності нервових імпульсів перорально або парентерально застосовується стимулюючий ЦНС інгібітор ферменту холінестерази Іпідакрін (ін. Торговельні назви - Нейродімін, Аміпірін, Аксамон): дорослим - по 10-20 мг тричі на добу (або по 1 мл внутрішньом'язово); дітям від року до 14 років допускається тільки пероральне застосування - разова доза становить 10 мг (полтаблетки) - до трьох разів протягом доби. Курс лікування триває один-півтора місяця; повторно Іпідакрін може призначатися через два місяці після закінчення першого курсу.

Даний препарат протипоказаний при порушеннях ЧСС, запальних гастроентерологічних і легеневих захворюваннях і вагітності. А в якості його найбільш вірогідних побічних ефектів відзначають нудоту, діарею, запаморочення, слинотеча, спазми бронхів.

Останнім часом зарубіжні неврологи пацієнтам з бічний аміотрофічний склероз призначають новий препарат (схвалений FDA) рилузолом (рілутек). Його ефективність і навіть механізм дії поки маловивчені, а в переліку ускладнень його застосування відзначений ряд серйозних побічних ефектів.

Корисна інформація з матеріалі -  Лікування діабетичної нейропатії  і публікації -  Лікування нейропатії верхніх кінцівок

Лікування спадкових моторно-сенсорних порушень вимагає участі не тільки невролога, а й фізіотерапевта. Фізіотерапевтичне лікування може зіграти важливу роль в уповільненні і запобігання прогресування захворювання і управлінні симптомами, і план лікування повинен бути зосереджений на зміцненні порушеної групи м'язів. Це може бути лікувальний масаж, ЛФК, ультразвук, електростимуляція, водні процедури, пелоїдотерапія і т.п.

Багатьом пацієнтам потрібна допомога ортопеда: потрібна ортопедичне взуття або ортези щиколотки і стопи - для підтримки зводу при ходьбі; часто не обійтися без милиць, тростини або «ходунків»; деяким необхідна інвалідна коляска.

А у випадках важких деформацій кінцівок робиться хірургічне лікування.

Тим, хто вважає за краще альтернативне лікування, рекомендують використовувати бджолину отруту -  лікування укусами бджіл

Однак слід мати на увазі, що доведена ефективність отрути медоносних бджіл (з його активною речовиною меліттін) тільки при периферичних невропатіях, викликаних хіміотерапією.

Але від парестезії при рухових розладах допомагає масаж з ефірними маслами ромашки і лаванди (кілька крапель на десертну ложку основного масла).

Таким же чином лікування травами допомагає при невропатіях, індукованих застосуванням протиракових препаратів. Використовуються такі лікарські рослини, як:

• шавлія лікарська (Salvia officinalis), що має в своєму складі апигенин, який має значну антиоксидантну активність і захищає нервові клітини периферичної нервової системи;
• аїр тростинний (Acorus calamus), екстракт якого знеболює, заспокоює і знімає судоми;
• гінкго білоба (Ginkgo biloba), що містить терпенові трілактони, які мають позитивну дію на пошкоджені нейрони.

При прогрессіруюшей спінальної аміотрофії може застосовуватися і гомеопатія, що рекомендує таким пацієнтам препарати Argentum nitricum, Plumbum, Phosphorus, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana. Але вони теж не здатні допомогти при генетично «запрограмованих» патологіях, що викликають порушення рухових функцій.

Профілактика

Запобігти спадкову спінальноую аміотрофією або іммуноопосредованних демієлінізацію рухових нейронів і їх аксонів неможливо.

Питання їх профілактики - генетичне консультування сімей, в яких є носії аномальних генів. Для цього проводиться аналіз крові, і може бути проведено антенатальний скринінг, тобто обстеження вагітної жінки з використанням біопсії хоріона (CVS).

Більше інформації в статті -  Генетичний аналіз при вагітності

[34], [35], [36], [37], [38], [39]

Прогноз

Від причини моторної невропатії, ступеня пошкодження структур, які забезпечують проведення нервових сигналів і рефлекторно-рухові функції ЦНС, залежить прогноз розвитку захворювання.

Дуже часто ці хвороби швидко прогресують, і функціональний дефект буває настільки істотним, що пацієнти стають інвалідами.

Спадкові моторно-сенсорні нейропатії не зменшують тривалість життя, але супутні патології викликають різні ускладнення неврологічного розладу.

[40]