Вторинний біліарний цироз печінки

Вторинний біліарний цироз печінки – це цироз, що розвивається внаслідок тривалого порушення відтоку жовчі на рівні великих внутрішньопечінкових жовчних проток.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Причини вторинного біліарного цирозу печінки

Основні етіологічні фактори вторинного біліарного цирозу печінки:

• вроджені дефекти позапечінкових жовчних проток (атрезія, гіпоплазія) є найчастішою причиною вторинного біліарного цирозу у дітей раннього віку;
• жовчнокам'яна хвороба;
• післяопераційний стеноз жовчних проток;
• доброякісні пухлини;
• Злоякісні пухлини рідко є причиною вторинного біліарного цирозу печінки, оскільки смерть пацієнтів настає до розвитку цирозу. Однак при раку головки підшлункової залози, великого сосочка дванадцятипалої кишки, жовчних проток можливий розвиток вторинного біліарного цирозу через менші темпи росту цих пухлин;
• здавлення жовчних проток збільшеними лімфатичними вузлами (при лімфогранулематозі, лімфолейкозі тощо);
• кісти загальної жовчної протоки;
• висхідний гнійний холангіт;
• первинний склерозуючий холангіт.

Розвиток вторинного біліарного цирозу печінки зумовлений частковою, часто рецидивуючою обструкцією відтоку жовчі. Повна обструкція жовчних проток або усувається хірургічним шляхом, або (якщо операція не проводиться або неможлива) призводить до смерті ще до розвитку біліарного цирозу печінки.

Основними патогенетичними факторами вторинного біліарного цирозу печінки є:

• початковий холестаз;
• потрапляння компонентів жовчі в перидуктальні простори внаслідок біліарної гіпертензії, спричиненої механічною обструкцією жовчовивідних шляхів;
• перилобулярний фіброз.

Повна гістологічна картина цирозу печінки розвивається не завжди. Аутоімунні механізми не беруть участі в розвитку вторинного біліарного цирозу печінки.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Симптоми вторинного біліарного цирозу печінки

Клінічні симптоми вторинного біліарного цирозу переважно визначаються первинним патологічним процесом, який призвів до розвитку біліарного цирозу. Однак існують також загальні клінічні ознаки.

1. Інтенсивний свербіж шкіри часто є першим клінічним проявом.
2. Інтенсивна жовтяниця розвивається досить рано, поступово ще більше посилюючись. Вона супроводжується появою темної сечі (через білірубінемію) та зміною кольору калу (ахолія).
3. У більшості пацієнтів появі жовтяниці передує інтенсивний больовий синдром (біль у правому підребер’ї найчастіше зустрічається при жовчнокам’яній хворобі, злоякісних пухлинах, а при наявності каменю біль має нападоподібний характер, тоді як при злоякісній пухлині він постійний).
4. Досить часто спостерігається інфекційний холангіт, що супроводжується підвищенням температури тіла до 39-40°C, ознобом та пітливістю.
5. Печінка збільшена, щільна, значно болісна при пальпації (під час загострення жовчнокам'яної хвороби, за наявності інфекційного холангіту).
6. Селезінка збільшена на ранніх стадіях захворювання при наявності інфекційного холангіту; в інших випадках спленомегалія спостерігається на стадії встановленого цирозу печінки.
7. На пізніх стадіях формуються класичні ознаки цирозу печінки – прояви гепатоцелюлярної недостатності та портальної гіпертензії. За даними А. Ф. Блюгера (1984), вторинний біліарний цироз печінки формується у дітей з вродженою атрезією жовчовивідних шляхів протягом 2 – 5 місяців, у дорослих пацієнтів зі злоякісною обструкцією жовчовивідних шляхів – 7-9 місяців (іноді через 3-4 місяці), при обструкції каменем – до 1-2 років, при стриктурах загальної жовчної протоки – 4-7 років.

Діагностика вторинного біліарного цирозу печінки

1. Загальний аналіз крові: анемія, лейкоцитоз, зсув кількості лейкоцитів вліво (особливо виражений при інфекційному холангіті).
2. Загальний аналіз сечі: протеїнурія, поява білірубіну в сечі, що зумовлює темний колір сечі.
3. Біохімічний аналіз крові: гіпербілірубінемія (за рахунок кон'югованої фракції білірубіну), зниження вмісту альбуміну, підвищення -a2- та бета-глобулінів, рідше гамма-глобулінів, підвищення тимолової та зниження сулемової проби.
4. Імунологічний аналіз крові: без суттєвих змін. Антимітохондріальні антитіла (патогномонічна ознака первинного біліарного цирозу печінки) відсутні.
5. УЗД печінки та жовчовивідних шляхів: збільшення печінки, наявність перешкоди для відтоку жовчі у великих жовчовивідних шляхах (печінкові протоки, загальна печінкова протока, загальна жовчна протока) у вигляді каменю, пухлини тощо.
6. Ретроградна холангіографія: наявність перешкоди відтоку жовчі в жовчовивідних шляхах.
7. Пункційна біопсія печінки (виконується спеціально під час лапароскопії): проліферація холангіол, запальна інфільтрація портальних трактів. На відміну від первинного біліарного цирозу, характерний центрилобулярний холестаз з накопиченням жовчі в цитоплазмі центрилобулярних гепатоцитів та в просвіті жовчних капілярів, руйнування міждолькових та дрібних жовчних проток відсутнє. В інфільтрації портальних трактів переважають нейтрофільні лейкоцити. Долькова структура печінки може залишатися нормальною, регенерація виражена слабо, розвивається перидуктальний фіброз.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]