Неспецифічний аортоартеріїт (хвороба Такаясу)

Неспецифічний аортоартеріїт (синдром дуги аорти, хвороба Такаясу, хвороба відсутності пульсу) - деструктивно-продуктивний сегментарний аортит і субаортальний панартериит багатих еластичними волокнами артерій з можливим ураженням їх коронарних і легеневих гілок.

ICD Code 10

М31.4 Синдром дуги аорти (Такаясу).

Епідеміологія хвороби Такаясу

Неспецифічний аортоартеріїт починається частіше у віці від 10 до 20 років, переважно хворіють лиця жіночої статі. У переважній кількості спостережень перші симптоми хвороби з'являються у віці 8-12 років, але можливо початок хвороби і в дошкільному віці.

Захворювання найбільш поширене в країнах Південно-Східної Азії і Південної Америки, проте випадки хвороби Такаясу реєструють в різних регіонах. Щорічна захворюваність варіює від 0,12 до 0,63 випадку на 100 000 населення. Частіше хворіють дівчатка-підлітки і молоді жінки (до 40 років). Відзначено випадки НАА у дітей і літніх.

[1], [2], [3]

Причини хвороби Такаясу

Етіологічний агент даного захворювання невідомий. Виявлено зв'язок захворювання з стрептококової інфекцією, обговорюється роль мікобактерій туберкульозу.

В даний час вважається, що особливе значення в розвитку аутоіммунних порушень має дисбаланс клітинного імунітету. У крові у хворих відзначається порушення співвідношення лімфоцитів; збільшується вміст CD4 + Т-лімфоцитів і знижується кількість CD8 + Т-лімфоцитів, Відзначено збільшення кількості циркулюючих імунних комплексів, змісту еластин-пептидів і підвищення активності еластази, катепсина G, збільшення експресії антигенів МНС I і II.

Патоморфологічні зміни найбільш виражені в місцях відходження артерій від аорти. У середній оболонці спостерігають вогнища некрозу, оточені клітинними інфільтратами, що складаються з лімфоїдних клітин, плазмоцитів, макрофагів і гігантських багатоядерних клітин.

Що провокує хворобу Такаясу?

[4], [5]

Симптоми хвороби Такаясу

Для ранніх стадій хвороби характерні лихоманка, озноб, пітливість ночами, слабкість, міалгії, артралгії, порушення апетиту. На цьому тлі повинні насторожувати ознаки розповсюдженої хвороби судин (коронарних, мозкових, периферичних), особливо із залученням верхніх кінцівок (відсутність пульсу).

Розгорнута стадія хвороби Такаясу проявляється ураженням артерій, що відходять від дуги аорти: підключичних, сонних і хребетних. На стороні ураження розвивається підвищена стомлюваність руки при навантаженні, її похолодання, відчуття оніміння і парестезії, поступовий розвиток атрофії м'язів плечового пояса і шиї, ослаблення або зникнення артеріального пульсу, зниження артеріального тиску, систолічний шум на загальних сонних артеріях. Характерні також болі в шиї, по ходу судин і болючість їх при пальпації внаслідок прогресуючих процесів запалення судинної стінки, транзиторні ішемічні атаки, минущі порушення зору.

Значно рідше з'являються симптоми, які обумовлені ураженням артерій, що відходять від черевного відділу аорти: розвиток нирково-судинною гіпертензією злоякісного перебігу, напади «черевної жаби», обумовлені ураженням мезентеріальних артерій, виникнення синдромів кишкової диспепсії і мальабсорбції.

При НАА ураження коронарних судин (коронаров) зустрічається у 3/4 хворих; його особливість полягає в ураженні гирла вінцевих судин в 90% випадків, при цьому дистальні відділи зачіпаються рідше. Описано початок захворювання з ізольованого стенозу вінцевої артерії з клінікою гострого коронарного синдрому або інфаркту міокарда (ІМ), нерідко без характерних ЕКГ-змін. Коронаров може також проявлятися розвитком ішемічної ДКМП з дифузним зниженням скоротливості серця внаслідок глибокого сну міокарда. Часто описують ураження висхідного відділу аорти - ущільнення в поєднанні з дилатацією і утворенням аневризм. У хворих НАА нерідко формується аортальна регургітація через дилатації кореня аорти та / або аортита. АГ зустрічається в 35-50% випадків і може бути обумовлена залученням ниркових артерій або розвитком гломерулонефриту, рідше - формуванням коарктації аорти або ішемією судинного центру на тлі васкуліту сонних артерій. ХСН при артериите Такаясу виникає внаслідок АГ, коронарііта і аортальної регургітації. Описані випадки тромбозу порожнин серця, а також ураження міокарда з розвитком міокардиту, підтвердженого при ендоміокардіальної біопсії виявленням некрозу кардіоміоцитів, мононуклеарной інфільтрацією і асоційованого з активною фазою захворювання.

Симптоми хвороби Такаясу

Класифікація хвороби Такаясу

Відповідно до характеру деформації виділяють стенотичних, деформуючий або поєднаний (поєднання аневризм і стенозу) варіанти неспецифічного аортоартериита. За локалізацією ураження розрізняють 4 типи неспецифічного аортоартериита.

Типи неспецифічного аортоартериита по локалізації ураження

Типи	Локалізація
I	Дуга аорти і відходять від неї артерії
I	Спадний, черевний відділи аорти, чревата, ниркова, стегнова та інші артерії
III	Змішаний варіант {поширене ураження судин області дуги та інших відділів аорти)
IV	Ураження легеневих артерій, який поєднується з будь-яким з трьох типів

[6], [7]

Діагностика Такаясу

Лабораторні зміни: нормохромна нормоцитарна анемія, невелике збільшення кількості тромбоцитів, гіпер-у-глобулинемия, збільшення ШОЕ, концентрації фібриногену, а2-глобулінів, циркулюючих імунних комплексів, ревматоїдного фактора. Збільшення концентрації СРБ більш тісно пов'язане з активністю захворювання, ніж ШОЕ. У 20-35% хворих виявляють аФЛ (IgG, IgМ), асоційовані з наявністю оклюзії судин, артеріальною гіпертензією, ураженням клапанів. В аналізі сечі виявляють помірну протеїнурію, микрогематурию.

З інструментальних методів застосовують офтальмоскопію, відзначають ангіопатії судин очного дна, оцінюють гостроту зору (як правило, вона знижується).

Основним методом інструментальної діагностики при хворобі Такаясу служить артериография. З її допомогою підтверджують діагноз, а також оцінюють стан судин в динаміці. Необхідно дослідження всієї аорти: зміни проявляються звуженням довгих ділянок або оклюзії артерій, області аорти і усть її вісцеральних гілок. Використовують також допплеровское ультразвукове ангиосканирование і МРТ. Їх перевага - в здатності діагностувати захворювання на ранній стадії. Гістологічно хвороба Такаясу проявляється пан артеріїтом з локалізацією інфільтрату переважно в адвентиції і зовнішніх шарах міді, однак якщо результати ангіографії і клінічні симптоми типові, то біопсія судини не потрібно.

Класифікаційні критерії хвороби Такаясу (Arend W. Et al., 1990)

• Вік хворих (дебют захворювання <40 років).
• Синдром переміжної кульгавості кінцівок - слабкість і неприємні відчуття, хворобливість в нижніх кінцівках при ходьбі.
• Ослаблення пульсу на плечовій артерії - ослаблення або відсутність пульсації на одній або обох плечових артеріях.
• Різниця АТ на плечових артеріях більше 10 мм рт.ст.
• При аускультації - шум над підключичної артерією з однієї або двох сторін або над черевною аортою.
• Ангіографічні ознаки - звуження просвіту аорти і великих її гілок аж до оклюзії або дилатація, не пов'язані з атеросклеротичним ураженням або патологією розвитку.

Наявність трьох і більше будь-яких критеріїв служить підставою для достовірного діагнозу «хвороби Такаясу».

Диференціальну діагностику проводять з іншими системними запальними захворюваннями, в тому числі АФС, інфекціями (інфекційний ендокардит, сифіліс та ін.), На злоякісні новоутворення (в тому числі лімфопроліферативні захворювання), атеросклероз великих судин.

Діагностика Такаясу

[8], [9]

Лікування хвороби Такаясу

Лікування спрямоване на придушення запалення в судинній стінці, імунопатологічних реакцій, запобігання ускладнень, компенсування симптомів судинної недостатності.

Хворі артеріїтом Такаясу чутливі до глюкокортикоїдів. Рекомендована схема лікування - преднізолон в дозі 40-60 мг / добу протягом 1 міс з подальшим поступовим зниженням, підтримуюча доза 5-Ш мг / добу не менше 2-3 років. При недостатній ефективності монотерапії поліпшення може настати при комбінації низьких доз глюкокортикоїдів і цитостатиків. Перевагу віддають метотрексату (7.5-15 мг / тиждень). Циклофосфамід (циклофосфан) застосовують у важких випадках з високою активністю запального процесу. У резистентних до лікування випадках проводять пульс-терапію циклофосфамідом 1 раз на місяць у строки від 7 до 12 міс.

Деяким хворим необхідно або черезшкірної транслюмінальної втручання з метою реваскуляризації, або хірургічне протезування різко стенозірованних ділянок судин або установка протеза аортального клапана. Показання до хірургічного лікування - стеноз артерії більш ніж на 70% з ознаками ішемії. При стенозі коронарних артерій роблять операцію аортокоронарного протезування.

Обов'язкові антигіпертензивні препарати (при артеріальній гіпертензії), антикоагулянти (для профілактики тромбозів), за показаннями - статини, антиостеопоретичні засоби, антиагреганти,

У випадках не купіруемой хірургічно судинною гіпертензією можливе застосування бета-блокаторів, інгібіторів АГ1Ф, проте вони протипоказані при двосторонньому стенозі ниркових артерій.

Як лікується хвороба Такаясу?

Профілактика хвороби Такаясу

Первинна профілактика не розроблена. Вторинна профілактика полягає в попередженні загострень, санації вогнищ інфекцій.

Прогноз хвороби Такаясу

Проведене адекватне лікування сприяє досягненню рівня 5-10-15-летпей виживання у 80-90% хворих.

З ускладнень найбільш часто причиною смерті служать інсульти - 50%, інфаркт міокарда - 25%, розрив аневризми аорти - 5%. К. Ishikawa виділяє 4 основні групи ускладнень, ретинопатія, артеріальна гіпертензія, аортальна недостатність і аневризми (головним чином, аневризма аорти). Прогноз у хворих з даними ускладненнями значно гірше. Так, 5-річна виживаність у хворих, що мають хоча б два з цих синдромів, становить 58%,

Історія питання

У 1908 р японський офтальмолог М. Такаясу повідомив про незвичайні зміни судин сітківки при обстеженні їм молодої жінки. У тому ж році К. Ohnishi і К. Kagoshimu відзначили схожі зміни очного дна у своїх хворих, що поєднувалося з відсутністю пульсації променевої артерії. Термін «хвороба Такаясу» був впроваджений тільки в 1952 р

[10], [11], [12], [13]