Деменція: загальні відомості

Деменція — це хронічне, поширене та зазвичай незворотне зниження когнітивних функцій.

Діагноз деменції ставиться клінічно; лабораторні та нейровізуалізаційні дослідження використовуються для диференціальної діагностики та виявлення захворювань, що піддаються лікуванню. Лікування деменції є підтримуючим. У деяких випадках інгібітори холінестерази тимчасово покращують когнітивні функції.

Деменція може розвинутися в будь-якому віці, але переважно вона вражає людей похилого віку (близько 5% з них віком 65-74 роки та 40% - старше 85 років). Більше половини цих пацієнтів потребують сторонньої медичної допомоги. Щонайменше 4-5 мільйонів людей у Сполучених Штатах хворіють на деменцію.

Згідно з найпоширенішим визначенням, яке можна використовувати на практиці, деменція – це розлад пам’яті та принаймні ще однієї когнітивної функції. До когнітивних функцій належать: сприйняття (гнозис), увага, пам’ять, рахунок, мовлення, мислення. Про деменцію можна говорити лише тоді, коли ці порушення когнітивних функцій призводять до помітних труднощів у повсякденному житті та професійній діяльності.

Згідно з DSM-IV, деменція діагностується, коли порушення пам'яті призводить до функціонального дефіциту та пов'язане принаймні з двома з наступних розладів: афазія, апраксія, агнозія та порушення вищих виконавчих функцій. Наявність делірію виключає діагноз деменції (Американська психіатрична асоціація, 1994).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини деменції

Деменцію можна класифікувати кількома способами: альцгеймерівська та неальцгеймерівська деменція, кортикальна та субкіркова, незворотна та потенційно оборотна, поширена та селективна. Деменція може бути первинним нейродегенеративним розладом або виникати як наслідок інших станів.

Найпоширенішими є хвороба Альцгеймера, судинна деменція, деменція з тільцями Леві, лобно-скронева деменція та деменція, пов'язана з ВІЛ. Інші стани, пов'язані з деменцією, включають хворобу Паркінсона, хорею Хантінгтона, прогресуючий над'ядерний параліч, хворобу Крейтцфельдта-Якоба, синдром Герретмана-Штрауслера-Шайнкера, інші пріонні захворювання та нейросифіліс. Визначити причину деменції складно; остаточний діагноз часто вимагає посмертного дослідження мозку. У пацієнтів може бути більше одного типу деменції (змішана деменція).

Класифікація деменції

Класифікація	Приклади
Первинна нейродегенеративна (кортикальна)	Хвороба Альцгеймера Фронтотемпоральні деменції Змішані деменції з компонентом хвороби Альцгеймера
Судинна	Лакунарна хвороба (наприклад, хвороба Бінсвангера) Мультиінфарктна деменція
Пов'язані з тільцями Леві	Дифузна хвороба тільців Леві Паркінсонізм у поєднанні з деменцією Прогресуючий над'ядерний параліч Кортикобазальна гангліозна дегенерація
Пов'язаний з інтоксикацією	Деменція, пов'язана з хронічним вживанням алкоголю Деменція, пов'язана з тривалим впливом важких металів або інших токсинів
Пов'язаний з інфекціями	Деменція, пов'язана з грибковою інфекцією (наприклад, криптококовою) Деменція, пов'язана зі спірохетальною інфекцією (наприклад, сифіліс, хвороба Лайма) Деменція, пов'язана з вірусною інфекцією (наприклад, ВІЛ, постенцефалітична)
Пов'язано з пріонним забрудненням	Хвороба Крейтцфельдта-Якоба
Пов'язано зі структурним пошкодженням мозку	Пухлини головного мозку Гідроцефалія нормального тиску Субдуральна гематома (хронічна)

Деякі органічні захворювання мозку (такі як гідроцефалія нормального тиску, хронічна субдуральна гематома), порушення обміну речовин (включаючи гіпотиреоз, дефіцит вітаміну B12 ₎ та інтоксикації (наприклад, свинцеві) можуть спричинити повільну втрату когнітивних функцій, яка покращується при терапії. Ці стани іноді називають оборотною деменцією, але деякі експерти обмежують термін деменція ситуаціями незворотної втрати когнітивних функцій. Депресія може імітувати деменцію (і офіційно називається псевдодеменцією); ці два стани часто співіснують. Зміни когнітивних функцій неминуче відбуваються з віком, але вони не вважаються деменцією.

Будь-яке захворювання може посилити когнітивні порушення у пацієнтів з деменцією. Делірій часто розвивається у пацієнтів з деменцією. Ліки, особливо бензодіазепіни та антихолінергічні засоби (зокрема, деякі трициклічні антидепресанти, антигістамінні та антипсихотичні препарати, бензтропін), можуть тимчасово погіршити симптоми деменції, як і алкоголь, навіть у помірних дозах. Нова або прогресуюча ниркова чи печінкова недостатність може знизити кліренс препарату та призвести до розвитку лікарської інтоксикації після багатьох років вживання препаратів у стандартних дозах (наприклад, пропранололу).

Причини деменції

[ 4 ]

Симптоми деменції

При деменції всі когнітивні функції повністю порушені. Часто єдиним симптомом може бути короткочасна втрата пам'яті. Хоча симптоми виникають протягом певного проміжку часу, їх можна розділити на ранні, проміжні та пізні. Зміни особистості та поведінки можуть розвиватися рано або пізно. Синдроми рухового та інших вогнищевих неврологічних дефіцитів виникають на різних стадіях захворювання, залежно від типу деменції; вони розвиваються найраніше при судинній деменції та пізніше при хворобі Альцгеймера. Частота судом дещо зростає на всіх стадіях захворювання. Психози — галюцинації, манія або параноя — зустрічаються приблизно у 10% пацієнтів з деменцією, хоча у значного відсотка пацієнтів початок цих симптомів є тимчасовим.

Ранні симптоми деменції

Ранній початок втрати пам'яті; ускладнюється навчання та запам'ятовування нової інформації. Проблеми з мовою (особливо вибір слів), перепади настрою та розвиток змін особистості. У пацієнтів можуть виникати прогресуючі проблеми з повсякденною діяльністю (маніпуляції з чековою книжкою, пошук вказівок, забування місця розташування речей). Можуть бути порушені абстрактне мислення, проникливість та судження. Пацієнти можуть реагувати на втрату незалежності та пам'яті дратівливістю, ворожістю та збудженням.

Агнозія (втрата здатності ідентифікувати об'єкти зі збереженням сенсорних функцій), апраксія (втрата здатності виконувати раніше запланований та відомий руховий акт, незважаючи на збереження рухової функції) або афазія (втрата здатності розуміти або відтворювати мову) можуть згодом обмежити функціональні здібності пацієнта.

Хоча ранні симптоми деменції можуть не знижувати товариськість, члени сім'ї повідомляють про незвичайну поведінку, пов'язану з емоційною лабільністю.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Проміжні симптоми деменції

Пацієнти втрачають здатність навчатися та засвоювати нову інформацію. Пам'ять на віддалені події знижується, але не втрачається повністю. Пацієнтам може знадобитися допомога у підтримці повсякденних справ (включаючи купання, харчування, одягання та фізичні потреби). Зміни особистості посилюються. Пацієнти стають дратівливими, агресивними, егоцентричними, непоступливими та дуже легко озлоблюються, або ж вони стають пасивними з монотонними реакціями, депресивними, нездатними приймати остаточні рішення, безініціативними та прагнуть ухилитися від соціальної активності. Можуть розвинутися порушення поведінки: пацієнти можуть загубитися або раптово стати неналежно збудженими, ворожими, некомунікабельними або фізично агресивними.

На цій стадії захворювання пацієнти втрачають відчуття часу та простору, оскільки вони не можуть ефективно використовувати своє звичне середовище та соціальні сигнали. Пацієнти часто губляться та не можуть самостійно знайти свою спальню та ванну кімнату. Вони залишаються здатними пересуватися, але з підвищеним ризиком падінь та травм через дезорієнтацію. Зміни у сприйнятті або розумінні можуть накопичуватися та трансформуватися в психоз з галюцинаціями, параною та манією. Ритм сну та неспання часто порушується.

Пізні (важкі) симптоми деменції

Пацієнти не можуть ходити, їсти самостійно або виконувати будь-які інші повсякденні дії, і у них розвивається нетримання сечі. Короткочасна та довготривала пам'ять повністю втрачаються. Пацієнти можуть втратити здатність ковтати. Вони ризикують отримати недоїдання, пневмонію (особливо внаслідок аспірації) та пролежні. Оскільки вони стають повністю залежними від догляду інших, тривалий догляд стає абсолютно необхідним. Зрештою розвивається мутизм.

Оскільки такі пацієнти не можуть повідомити лікаря про жодні симптоми, а у літніх пацієнтів часто не розвивається лихоманка та лейкоцитоз у відповідь на інфекцію, лікар повинен покладатися на власний досвід та знання, коли у пацієнта з'являються ознаки соматичного захворювання. На останніх стадіях розвивається кома, а смерть зазвичай настає від супутньої інфекції.

Симптоми деменції

Діагностика деменції

Діагностика зосереджена на диференціації делірію від деменції, виявленні пошкоджених ділянок мозку та оцінці ймовірної оборотності основної причини. Диференціація деменції від делірію є критично важливою (оскільки симптоми делірію зазвичай оборотні при швидкому лікуванні), але може бути складною. Спочатку слід оцінити увагу. Якщо пацієнт неуважний, делірій ймовірний, хоча прогресуюча деменція також може бути пов'язана з вираженою втратою уваги. Інші ознаки, що відрізняють делірій від деменції (наприклад, тривалість когнітивних порушень), уточнюються шляхом збору анамнезу, фізикального обстеження та оцінки конкретних причин розладу.

Деменцію також слід відрізняти від вікових проблем з пам'яттю; у людей похилого віку спостерігаються порушення пам'яті (у вигляді пошуку інформації) порівняно з молодшими. Ці зміни не є прогресуючими та суттєво не впливають на повсякденну діяльність. Якщо такі люди мають достатньо часу для вивчення нової інформації, їхня інтелектуальна діяльність залишається хорошою. Помірні когнітивні порушення представлені суб'єктивними скаргами на пам'ять; пам'ять ослаблена порівняно з віковою референтною групою, але інші когнітивні сфери та повсякденна діяльність не порушені. Більше ніж у 50% пацієнтів з помірними когнітивними порушеннями розвивається деменція протягом 3 років.

Деменцію також слід відрізняти від когнітивних порушень, пов'язаних з депресією; ці когнітивні порушення зникають під час лікування депресії. Літні пацієнти з депресією демонструють ознаки когнітивного зниження, але на відміну від пацієнтів з деменцією, вони схильні перебільшувати (підкреслювати) втрату пам'яті та рідко забувають важливі поточні події чи особисті орієнтири.

Неврологічне обстеження виявляє ознаки психомоторної уповільненості. Під час обстеження пацієнти з депресією докладають мало зусиль для реагування, тоді як пацієнти з деменцією часто докладають значних зусиль, але реагують неправильно. Коли депресія та деменція співіснують у пацієнта, лікування депресії не сприяє повному відновленню когнітивних функцій.

Найкращим тестом для виявлення деменції є оцінка короткочасної пам'яті (наприклад, запам'ятовування 3 об'єктів та здатність назвати їх через 5 хвилин); пацієнти з деменцією забувають просту інформацію через 3-5 хвилин. Іншим тестом для оцінки може бути оцінка здатності називати об'єкти різних категоріальних груп (наприклад, список тварин, рослин, предметів меблів). Пацієнти з деменцією мають труднощі з називанням навіть невеликої кількості об'єктів, тоді як ті, хто не має деменції, можуть легко назвати більшу кількість.

Окрім короткочасної втрати пам'яті, діагноз деменції вимагає наявності щонайменше таких когнітивних порушень: афазія, апраксія, агнозія або втрата здатності планувати, організовувати, виконувати послідовність дій або мислити абстрактно (порушення «виконавчих» або регуляторних функцій). Кожен тип когнітивного дефіциту може мати значний вплив на функціональну втрату та являти собою значну втрату попереднього рівня функціонування. Крім того, когнітивні порушення можуть проявлятися лише на тлі делірію.

Збір анамнезу та фізикальне обстеження повинні бути зосереджені на ознаках системних захворювань, які можуть вказувати на можливу причину делірію, або на захворюваннях, що піддаються лікуванню та можуть спричинити когнітивні порушення (дефіцит вітаміну B12, запущений сифіліс, гіпотиреоз, депресія).

Слід провести офіційне обстеження психічного стану. За відсутності делірію, бал менше 24 підтверджує деменцію; коригування на рівень освіти підвищує точність діагностики. Якщо діагноз деменції не викликає сумнівів, пацієнтам слід пройти повне нейропсихологічне тестування для виявлення специфічних синдромів дефіциту, пов'язаних з деменцією.

Обстеження повинно включати загальний аналіз крові, печінкові проби, рівень гормонів щитовидної залози та рівень вітаміну B12. Якщо клінічне обстеження підтверджує специфічні відхилення, показані інші тести (включаючи тестування на ВІЛ та сифіліс). Люмбальна пункція проводиться рідко, але може бути показана за наявності хронічної інфекції або при підозрі на нейросифіліс. Інші тести можуть бути використані для виключення причин делірію.

КТ або МРТ слід проводити на ранніх стадіях обстеження пацієнта з деменцією або після раптової зміни когнітивного чи психічного стану. Нейровізуалізація може виявити оборотні структурні зміни (наприклад, гідроцефалію при нормальному тиску, пухлини головного мозку, субдуральну гематому) та метаболічні порушення (наприклад, хворобу Галлевардена-Шпатца, хворобу Вільсона). ЕЕГ іноді корисна (наприклад, у випадках повторних падінь та ексцентричної, дивної поведінки). Функціональна МРТ або однофотонна емісійна КТ можуть надати інформацію про церебральну перфузію та допомогти в диференціальній діагностиці.

Діагностика деменції

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Прогноз та лікування деменції

Деменція зазвичай прогресує. Однак темпи (швидкість) прогресування значно варіюються та залежать від низки причин. Деменція скорочує тривалість життя, але оцінки виживання різняться.

Заходи безпеки та відповідні умови навколишнього середовища надзвичайно важливі під час лікування, як і підтримка опікуна. Деякі ліки можуть бути корисними.

Безпека пацієнтів

Ерготерапія та фізіотерапія визначають безпеку пацієнта вдома; метою цих заходів є запобігання нещасним випадкам (особливо падінням), управління поведінковими проблемами та планування коригувальних заходів у разі прогресування деменції.

Слід оцінити ступінь, до якої пацієнт може функціонувати в різних умовах (на кухні, в автомобілі). Якщо пацієнт не в змозі виконувати ці дії та залишається в тому самому середовищі, можуть знадобитися деякі захисні заходи (зокрема, не вмикати газову/електричну плиту, обмежувати доступ до автомобіля, вилучати ключі). У деяких ситуаціях лікар може повідомити відділ управління дорожнім рухом про пацієнта з деменцією, оскільки за певних умов такі пацієнти більше не можуть продовжувати керувати автомобілем. Якщо у пацієнта розвивається схильність виходити з дому та блукати, слід встановити систему моніторингу сигналізації. Зрештою, може знадобитися допомога (домогосподарки, служби догляду вдома) або зміна навколишнього середовища (забезпечення щоденної діяльності без сходів та підніжок, допоміжні пристрої, допомога професійних медсестер).

Діяльність з модифікації навколишнього середовища

Забезпечення належних умов навколишнього середовища для людини з деменцією може допомогти розвинути почуття турботи про себе та впевненості в собі. Такі втручання включають навчання орієнтації; яскраве освітлення, світле, звичне середовище, мінімізацію нових подразників та регулярні заняття з низьким рівнем стресу.

Великий календар і годинник повинні бути звичайною частиною щоденної діяльності та допомагати в орієнтації; медичний персонал повинен носити великий бейдж з іменем і неодноразово представлятися пацієнту. Зміни в оточенні та розпорядку дня пацієнта слід пояснювати пацієнту простою та вичерпною мовою, уникаючи при цьому невідкладних процедур. Пацієнтам потрібен час, щоб зрозуміти та ознайомитися зі змінами, що відбулися. Пояснення пацієнту послідовності його дій (наприклад, відвідування туалету або прийому їжі) необхідне для запобігання опору або неадекватним реакціям. Часто візити медичного персоналу та знайомих людей допомагають пацієнтам соціально адаптуватися.

Кімната повинна бути достатньо освітлена та мати сенсорні подразники (включаючи радіо, телевізор, нічники), щоб допомогти пацієнту залишатися орієнтованим та зосередженим. Слід уникати тиші, темряви та розміщення пацієнта в ізольованих кімнатах.

Активність допомагає пацієнтам краще функціонувати, а ті, хто мав певні інтереси до початку деменції, мають сприятливіший прогноз. Активність повинна бути приємною, підтримуватися певною стимуляцією, але не передбачати занадто багато варіантів вибору (альтернатив) та складних завдань. Фізичні вправи допомагають зменшити надмірну рухову активність, втрату рівноваги та підтримують необхідний тонус серцево-судинної системи, тому їх слід виконувати щодня. Фізичні вправи також можуть допомогти покращити сон та зменшити порушення поведінки. Ерготерапія та музична терапія допомагають підтримувати контроль дрібної моторики та підтримують невербальну стимуляцію. Групова терапія (включаючи терапію ремінісценцій, соціалізацію активності) може допомогти підтримувати розмовний та міжособистісний досвід.

Препарати проти деменції

Виключення з використання або обмеження дозування препаратів, що впливають на центральну нервову систему, часто покращує функціональний стан пацієнта. Слід виключити седативні та антихолінергічні засоби, які, як правило, погіршують перебіг деменції.

Інгібітори холінестерази, такі як донепезил, ривастигмін та галантамін, певною мірою ефективні для покращення когнітивних функцій у пацієнтів з хворобою Альцгеймера або деменцією з тільцями Леві та можуть бути корисними при інших формах деменції. Ці препарати підвищують рівень ацетилхолінестерази в мозку, пригнічуючи ацетилхолінестеразу. Новіші препарати, такі як мемантин, можуть допомогти уповільнити прогресування деменції середнього та тяжкого ступеня та можуть використовуватися з інгібіторами холінестерази.

Інші ліки (включаючи антипсихотичні препарати) використовуються для контролю поведінкових порушень. Пацієнтів з деменцією та ознаками депресії слід лікувати препаратами з групи нехолінергічних антидепресантів, бажано з групи селективних інгібіторів зворотного захоплення серотоніну.

Допомога від опікуна

Найближчі члени сім'ї несуть значну відповідальність за догляд за людиною з деменцією. Медсестри та соціальні працівники можуть навчити їх та інших осіб, що здійснюють догляд, краще задовольняти потреби пацієнта (зокрема, як розподіляти щоденний догляд та керувати фінансами), і навчання має бути постійним. Інші ресурси (зокрема групи підтримки, навчальні матеріали, Інтернет) повинні бути доступні. Особи, що здійснюють догляд, можуть відчувати ситуативний стрес. Стрес може бути викликаний побоюваннями щодо захисту пацієнта та почуттями розчарування, виснаження, гніву та образи через необхідність доглядати за кимось таким чином. Особи, що здійснюють догляд, повинні знати про ранні ознаки стресу та депресії у осіб, що здійснюють догляд, і, за необхідності, підтримувати осіб, що здійснюють догляд (зокрема соціальних працівників, дієтологів, медсестер, спеціалістів з догляду вдома). Якщо у пацієнтів з деменцією трапляються незвичайні травми, необхідна оцінка можливого жорстокого поводження з літнім пацієнтом.

Кінець життя

Оскільки у пацієнтів з деменцією поступово погіршуються судження та мислення, може знадобитися призначити члена сім'ї, опікуна або адвоката для вирішення фінансових справ. На ранніх стадіях деменції, до того, як пацієнт стане недієздатним, слід з'ясувати побажання пацієнта щодо опікунства та врегулювати фінансові та юридичні питання (включаючи надійність адвоката та надійність медичного представника). Після підписання цих документів слід оцінити дієздатність пацієнта та зафіксувати результати цієї оцінки.

Лікування деменції

Деменція та судова психіатрія

Деменція визначається в МКХ-10 як синдром, спричинений захворюванням мозку, яке зазвичай є хронічним або прогресуючим. Вона характеризується дефіцитом низки вищих коркових функцій, включаючи пам'ять, мислення, орієнтацію, розуміння, арифметику, навчання, мову та судження. Все це відбувається за наявності ясної свідомості. Часто спостерігається супутнє зниження соціальної поведінки та емоційного контролю. Зниження когнітивних здібностей зазвичай призводить до значних проблем у повсякденному житті, особливо з миттям, одяганням, харчуванням, особистою гігієною та відвідуванням туалету. Класифікація типів цього розладу базується на основних захворюваннях. Два основних типи - це хвороба Альцгеймера та цереброваскулярні захворювання. Інші включають хворобу Піка, хворобу Крейтцфельдта-Якоба, хворобу Хантінгтона, хворобу Паркінсона та захворювання, пов'язані з ВІЛ. Лішман визначає деменцію як «набуте глобальне порушення інтелекту, пам'яті та особистості, але без порушення свідомості». На відміну від делірію чи сп'яніння, при деменції свідомість не повинна бути затьмареною. Повинні бути докази специфічного органічного фактора, етіологічно пов'язаного з розладом, інакше можна запідозрити такий органічний фактор.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Деменція та закон

Наслідки деменції можуть включати підвищену дратівливість, підвищену агресивність або підозрілість (що може призвести до насильства), розгальмування (що може призвести до правопорушень, таких як небажана сексуальна поведінка) або забудькуватість (що може призвести до правопорушень, таких як неуважна крадіжка в магазинах). Деменція повністю підпадає під визначення психічного захворювання в Законі про психічне здоров'я 1983 року. Тому деменція може бути основою для рекомендацій щодо лікування згідно з певними розділами Закону про психічне здоров'я. Суд буде звертати увагу на ступінь деменції та те, як вона впливає на судження та поведінку правопорушника. Тяжкість захворювання має значення для визначення ступеня пом'якшувальних обставин або відповідальності.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]