Ліпоматоз підшлункової залози

Жирова інфільтрація, стеатоз або ліпоматоз підшлункової залози - це скупчення жиру (ліпідів) в її паренхімі.

Дифузні зміни підшлункової залози за типом ліпоматозу — з поступовим заміщенням паренхіматозної тканини жировою — називають також жировою дистрофією або неалкогольною жировою хворобою підшлункової залози. Більшість випадків залишаються безсимптомними, і лише деякі рідкісні екстремальні ступені ліпоматозу або заміщення жиру можуть призвести до екзокринної недостатності підшлункової залози.

Підшлункова залоза є як ендокринною, так і екзокринною залозою. Екзокринний компонент становить приблизно 80 відсотків від загальної кількості залози і в основному складається з двох різних типів клітин: ацинарних клітин (в основному секретують травні ферменти) і протокових клітин (головним чином секретують рідини та електроліти). Ендокринний компонент включає типові острівці Лангерганса, які містять кілька типів клітин, розкиданих по екзокринній тканині.[1]

Ліпоматоз і жирове заміщення підшлункової залози є найбільш поширеними доброякісними патологічними станами підшлункової залози дорослої людини. [2]Як [3]правило, це явище викликає збільшення гіпотензії підшлункової залози на КТ і типову гіперехогенність під час ультразвукового дослідження (УЗД).

Накопичення жиру в підшлунковій залозі (ліпоматоз) і заміщення жиром різних ділянок підшлункової залози (заміщення жиру) отримали різні синоніми: панкреатичний ліпоматоз, заміщення жиру, жирова інфільтрація, жирова підшлункова залоза, ліпоматозна псевдогіпертрофія, неалкогольна жирова клітковина.. захворювання підшлункової залози і стеатоз підшлункової залози. Ці синоніми є джерелом плутанини.

Грунтуючись на різних результатах візуалізації, можна схилитися до використання терміну «ліпоматозна інфільтрація», коли залозисті острівці підшлункової залози виглядають роз’єднаними жировою тканиною або коли щільність (КТ), ехогенність (УЗД) або сигнал (МРТ) є дифузними. змінений. Коли здається, що острівці підшлункової залози зникли або були значною мірою замінені жиром, більш вірогідно буде віддавати перевагу так званій «заміщенню жиру».

Подібним чином можна використовувати термін «ліпоматозна інфільтрація», коли процес виглядає оборотним, і зберігати термін «заміщення жиру» для випадків, що демонструють ймовірне необоротне зникнення залозистих острівців.[4]

Епідеміологія

Через відсутність стандартизованих діагностичних параметрів епідеміологія ліпоматозу підшлункової залози чітко не визначена. Згідно з результатами деяких досліджень, цей стан часто виявляється випадково з поширеністю до 35%.

При наявності загального ожиріння практично в 70% випадків діагностується жирова дистрофія підшлункової залози. А у повних дітей ліпоматоз підшлункової залози відзначається в 20% випадків звернення до лікаря.

Причини ліпоматозу підшлункової залози

Ліпоматоз підшлункової залози є доброякісним захворюванням без єдиної етіології. Цей [5]стан [6]пов’язаний із багатьма захворюваннями та станами. Вік і ожиріння істотно корелюють зі ступенем жирової інфільтрації підшлункової залози. (GIPJ) [7]Як наслідок, жирова інфільтрація зазвичай безпосередньо корелює з індексом маси тіла (ІМТ) пацієнта. Точніше кажучи, існує краща кореляція між GIIPF та індексом вісцерального жиру, який, однак, важче оцінити, ніж ІМТ або вагу пацієнта. Іншими словами, кількість вісцеральної жирової тканини є кращим індикатором і предиктором GIJI підшлункової залози, ніж сам ІМТ.

До основних причин ліпоматозу підшлункової залози відносяться:

• Порушення жирового обміну ;
• абдомінальний тип ожиріння з накопиченням вісцерального жиру;
• Метаболічний синдром (що впливає на розпад панкреатичних адипоцитів - жирових клітин);[8]
• надмірний рівень ліпідів (ліпопротеїдів) в крові - дисліпідемія або гіперліпідемія;
• Гіперхолестеринемія ;
• діабет;[9]
• Хронічний панкреатит з атрофією ацинарних клітин;
• Ізольований острівцевий амілоїдоз підшлункової залози ;
• Стеноз протоки підшлункової залози (вроджений, а також внаслідок наявності внутрішньопротокових конкрементів або пухлини);[10]
• вроджені синдроми, такі як ті, що пов’язані з мутацією в гені ферменту карбоксиефірної ліпази MODY – діабет типу 8.
• Велика жирова інфільтрація підшлункової залози також є найчастішою картиною КТ у підлітків і дорослих з муковісцидозом. [11], [12],[13]

А ліпоматоз підшлункової залози у дитини може бути пов'язаний з гіпотрофією і важкою дистрофією (квашіоркор), з генетично обумовленим порушенням жирового обміну (хвороба Вольмана), синдромом Швахмана-Даймонда , синдромом Йоханссона-Бліззарда, гіперкортицизмом у дітей (синдром Кушинга), гіпоталамічним синдромом. Синдром підлітків у період статевого дозрівання.

Фактори ризику

Фактори ризику накопичення жиру в підшлунковій залозі включають:

• Літній вік (старіння + гормональні зміни);
• дієта з високим вмістом жирів;
• ожиріння з ІМТ (індекс маси тіла) ≥ 30;
• резистентність до інсуліну;
• хронічне зловживання алкоголем;
• артеріальна гіпертензія або гіперліпідемія;
• хронічний гепатит В;
• реовірусна інфекція та ВІЛ;
• вплив токсинів.

Патогенез

Механізм розвитку жирової інфільтрації підшлункової залози до кінця не вивчений. На думку фахівців, основними ланками патогенезу цього стану є дисфункція жирової тканини при ожирінні та перерозподіл жиру з інфільтрацією паренхіми тригліцеридами, що спочатку викликає гіпертрофію та гіперплазію клітин залози.

Основним проявом дисфункції жирової тканини є підвищена диференціація попередників жирових клітин (преадипоцитів) у зрілі адипоцити, а в підшлунковій залозі ліпіди в основному зберігаються в адипоцитах. Але ектопічні жирові відкладення також можуть утворюватися у вигляді крапель жиру в ацинарних клітинах (виділяють травні ферменти) підшлункової залози, спричиняючи їх загибель із заміщенням жировими клітинами, і це, по суті, є частковою атрофією та ліпоматозом підшлункової залози.

Крім того, жир потенційно може надходити в залозу (включаючи інсулін-продукують β-клітини острівців Лангерганса) з вільних жирних кислот, що циркулюють у крові, надходження жирів з їжею та в процесі ліпогенезу - перетворення гліцерину та жирних кислот. кислоти в жир.

Як показали дослідження, важливу роль у стеатозі підшлункової залози відіграє не тільки надмірне споживання жирів, але й підвищений рівень глюкози в крові (гіперглікемія). Гіперглікемія уповільнює деградацію жирних кислот - їх мітохондріальне окислення, що викликає накопичення тригліцеридів у клітинах.

Читайте також - Дифузні зміни підшлункової залози

Симптоми ліпоматозу підшлункової залози

У більшості випадків початковий ліпоматоз підшлункової залози - ліпоматоз 1 ступеня (з ураженням до 25-30% залози) - протікає безсимптомно, а перші ознаки патології з'являються, коли дифузний ліпоматоз паренхіми підшлункової залози охоплює більш значні ділянок органу.

Так, ліпоматоз підшлункової залози 2 ступеня визначається при ураженні до 60% її паренхіми, а потім можуть з'явитися симптоми панкреатогенної диспепсії - з дискомфортом і тяжкістю в епігастральній ділянці після їжі, хронічною діареєю, наявністю жиру. в калі (стеаторея) і втрата ваги.

При ураженні більше 60% паренхіми - ліпоматоз підшлункової залози 3 ступеня - спостерігається виражений ліпоматоз підшлункової залози, при якому у пацієнтів спостерігається зниження апетиту, підвищене газоутворення в кишечнику і здуття живота, нудота і блювота, можливий біль у верхній частині живота, підвищення температури., і збільшення частоти серцевих скорочень.[14]

Ліпоматоз печінки і підшлункової залози часто поєднуються: приблизно у 50-80% хворих ліпоматоз підшлункової залози і жировий гепатоз печінки, тобто стеатоз (або жирова дистрофія печінки) розвиваються практично одночасно.

Також може бути збільшення печінки - гепатомегалія і ліпоматоз підшлункової залози.[15]

Лише кілька повідомлень про випадки вказують на прямий зв’язок між жировою інфільтрацією підшлункової залози та зовнішньосекреторною недостатністю підшлункової залози, і адекватну демонстрацію цього зв’язку ще не встановлено. Необхідні подальші функціональні дослідження, щоб встановити точний ступінь ФІ, здатний викликати симптоматичну зовнішню секреторну недостатність.

Ускладнення і наслідки

Ожиріння підшлункової залози може давати ускладнення і мати негативні наслідки для здоров'я.

Відповідаючи на питання, чим небезпечний ліпоматоз підшлункової залози, гастроентерологи і ендокринологи відзначають: стеатоз підшлункової залози викликає не тільки розвиток синдрому травної недостатності, але і впливає на секрецію інсуліну. Наявність жирової інфільтрації підшлункової залози >25% підвищує ймовірність розвитку цукрового діабету 2 типу та генералізованого атеросклерозу.

Велика жирова інфільтрація підшлункової залози може призвести до стеатозу печінки та розвитку неалкогольного стеатогепатиту. [16],[17]

Екзокринна дисфункція залози може спровокувати розвиток хронічного панкреатиту. Крім того, за словами онкологів, у хворих на ліпоматоз підшлункової залози підвищується ризик утворення злоякісної пухлини - карциноми підшлункової залози.[18]

Діагностика ліпоматозу підшлункової залози

Основою діагностики цього стану є інструментальна діагностика: УЗД черевної порожнини, трансабдомінальне УЗД підшлункової залози , комп’ютерна та/або магнітно-резонансна томографія. Ліпоматоз підшлункової залози на УЗД розпізнають по дифузній гіперехогенності паренхіми.

Вважається, що причина вищої чутливості ультразвуку для виявлення нерегулярної головної жирової інфільтрації пов’язана із загалом вищою чутливістю ультразвуку для виявлення тонких відмінностей жиру в різних тканинах. Це також поширене спостереження в печінці, при якому ультразвук легше виявляє гіперехогенну ділянку обмеженого стеатозу та гіпоехогенну ділянку схильної до стеатозу тканини, ніж КТ.[19]

Під час УЗД ліпоматоз підшлункової залози виглядає гіперехогенним, а не гіпоехогенним, як це зазвичай спостерігається при ліпомі. Причина полягає в тому, що ехогенність визначається не самим жиром, а архітектурними змінами, спричиненими розвитком адипоцитів у міждолінкових перегородках. Саме чергування залозистих і жирових кордонів відповідає за гіперехогенність.[20]

Навпаки, чим більше підшлункова залоза інфільтрована або заміщена жиром, тим легше за допомогою КТ діагностувати утворення. Таким чином, КТ стає методом вибору при масивній жировій інфільтрації підшлункової залози.[21]

Пацієнтам також здають аналіз крові (загальний, на ферменти підшлункової залози, загальний холестерин і глюкозу), аналіз сечі на ферменти підшлункової залози, копрограму.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика включає новоутворення підшлункової залози, атрофічний гастрит, хронічні ентерити та ентероколіти, синдром мальабсорбції.

Ліпоматозна псевдогіпертрофія підшлункової залози

Ліпоматозна псевдогіпертрофія (ЛГП) підшлункової залози — це особливий стан ліпоматозу підшлункової залози, який, ймовірно, неоднозначно розглядався як рідкісне, специфічне та незалежне захворювання. Цю ситуацію непропорційного заміщення всієї підшлункової залози збільшенням кількості жирової тканини та подальшого збільшення всієї залози вперше описав Гантельман у 1931 році; пізніше це захворювання було названо ліпоматозною псевдогіпертрофією.

Захворювання вважається дуже рідкісним, і конкретна етіологія залишається невідомою. [22]Повідомлялося про зв’язок із рідкісними педіатричними синдромами, такими як синдром Швахмана-Даймона, Баннаяна або Йоханссона-Бліззарда. Були висунуті різні можливі причини, починаючи від вродженої аномалії до набутого стану, спричиненого пошкодженням інфекційними або токсичними агентами або хронічною обструкцією проток підшлункової залози, що спричиняє атрофію та подальше заміщення жиру. [23]Ця остання гіпотеза страждає від того факту, що кількість жиру дійсно непропорційна, а також від демонстрації нормальних панкреатичних проток у кількох статтях. [24]Крім того, залишкові острівці тканини підшлункової залози здаються досить збереженими або принаймні недоторканими. Також повідомлялося про зв’язок із хронічним гепатитом В та іншими хронічними запущеними ураженнями печінки. Така ситуація діагностована у молодих пацієнтів та інших пацієнтів без ожиріння, цукрового діабету або панкреатиту. Ці характеристики, ймовірно, підкреслюють доброякісний перебіг цього конкретного захворювання, яке, однак, може бути пов’язане зі значною екзокринною дисфункцією підшлункової залози.

Лікування ліпоматозу підшлункової залози

Лікування ліпоматозу підшлункової залози залежить від його походження, але специфічного лікування даної патології на сьогоднішній день немає. При цьому використовуються рекомендації щодо лікування стеатозу печінки: зниження маси тіла, фізичні навантаження, обмеження в харчуванні. [25]Так, дієта стіл 5 призначається при ліпоматозі підшлункової залози; про цю дієту і її меню докладно в публікаціях:

• Дієта при жировому гепатозі печінки
• Дієта при захворюваннях підшлункової залози
• Рецепти дієти №5

Шляхом корекції зовнішньосекреторної недостатності підшлункової залози проводять лікування синдрому недостатності травлення , використовуючи такі препарати групи ферментних препаратів, як Панкреатин, Панзинорм, Креон, Мезим , Пензитал, Дігестал та інші.

Для лікування дисліпідемії та гіперхолестеринемії застосовуються статини (Симвастатин та ін.). Гіполіпідемічний препарат Езетиміб (Езетроп, Ліпобон) показав обнадійливі результати щодо зниження загального жиру підшлункової залози та рівнів тригліцеридів.

На сьогоднішній день оперативне лікування може полягати в баріатричній хірургії - виконанні лапароскопічної рукавної резекції шлунка (гастропластики). Зарубіжний клінічний досвід показує, що після такого хірургічного втручання у більшості пацієнтів спостерігається зниження маси тіла, поліпшення ліпідного профілю, зменшення загального об’єму підшлункової залози та вмісту в ній жиру.

Профілактика

Внесення здорових змін у спосіб життя та харчові звички, а також регулярні фізичні вправи можуть допомогти запобігти жировій інфільтрації підшлункової залози.

Прогноз

Що стосується якості життя, то якщо ліпоматоз підшлункової залози не лікувати, то прогноз несприятливий: пацієнт продовжуватиме худнути, матиме проблеми з травленням, напади нездужання. Але на тривалість життя, при відсутності ускладнень (наприклад, хронічного панкреатиту або карциноми підшлункової залози) це захворювання мало впливає.

Список авторитетних книг і досліджень, пов'язаних з вивченням ліпоматозу підшлункової залози

1. «Ліпоматоз підшлункової залози: незвичайна причина гострого панкреатиту» — це стаття К. Хана та інших, опублікована в журналі Case Reports in Gastrointestinal Medicine у ​​2016 році.
2. «Ліпоматоз підшлункової залози: всебічний огляд з ілюстративними прикладами результатів КТ і МРТ» — стаття авторства Р. Н. Олівейри та ін., опублікована в польському журналі радіології в 2017 році.
3. «Ліпоматоз підшлункової залози: незвичайна причина гострого панкреатиту» — це стаття авторства S. Patil та ін., опублікована в Індійському журналі радіології та візуалізації в 2014 році.
4. «Жирова інфільтрація підшлункової залози: оцінка за допомогою мультидетекторної комп’ютерної томографії» — це стаття, написана Л. Бертіном та ін., опублікована в Diagnostic and Interventional Imaging у 2015 році.
5. «Ліпоматоз підшлункової залози: ознака атрофії підшлункової залози?». - стаття авторства AS Mazo et al, опублікована в журналі Abdominal Radiology у 2018 році.

Література

Савельєв В. С. Клінічна хірургія. У 3 т. том. 1 : національний посібник / За ред. автора В. С. Савельєва. С. Савельєв, А. І. Кирієнко. - М. : ГЕОТАР-Медіа, 2008.