^

Здоров'я

A
A
A

Фунікулярний миелоз

 
, Медичний редактор
Останній перегляд: 22.10.2021
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.

У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.

Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.

Фунікулярний миелоз, нейроанеміческій синдром або синдром фуникулярного миелоза відносять до міелопатії, так як він є результатом такого патологічного процесу ЦНС, як руйнування захисної мієлінової оболонки спинномозкових нервових волокон, яке призводить до підгострій комбінованій дегенерації спинного мозку.

Епідеміологія

Дані щодо поширеності фуникулярного миелоза відсутні, але відомо, що він зазвичай вражає людей старше сорока років, і що у 95% пацієнтів етіологічним фактором даного синдрому є пернициозная анемія, що має аутоімунних характер: наявність антитіл до парієтальних клітинах шлунка і до внутрішнього фактору Касла, який забезпечує абсорбцію вітаміну B12 в клубової кишці.

І, згідно з міжнародною статистикою, 1-2% всіх зареєстрованих випадків анемії доводиться на пернициозную анемію.

В європейських країнах дефіцит вітаміну В12 відзначається у 5-46% людей похилого віку, а в Латинській Америці - у 60% дорослого населення. Також дефіцитом кобаламина страждаю 20-85% вегетаріанців.

Причини фуникулярного миелоза

Основні причини фуникулярного миелоза - демиелинизации нервових волокон канатиков (funiculus) або стовпів спинного мозку -  нестача вітаміну B12  (кобаламін) в організмі. [1]

Також до даної патології можуть призводити порушення  метаболізму вітаміну В12  (зокрема, його мальабсорбция) і пов'язані з дефіцитом фолієвої кислоти і кобаламина  мегалобластні анемії .

Як пов'язані пернициозная або В12-дефіцитна анемія і фунікулярний миелоз? Завдяки своїм складом кобаламин грає важливу роль в багатьох біологічних процесах і необхідний для трансформації жирних кислот, деяких амінокислот і фолієвої кислоти; для біосинтезу ДНК, нуклеотидів і метіоніну; для дозрівання еритроцитів крові і зростання аксонів нейрональних клітин.

Даний вітамін сприяє підтримці нормальної функції нервової системи, оскільки є кофактором у виробленні шванновскими клітинами і олигодендроцитов основного білка оболонки нервових волокон - мієліну.

Фактори ризику

Фахівці вбачають чинники ризику розвитку фуникулярного миелоза в хронічній недостатності кобаламина в організмі, ймовірність якої, в свою чергу, зростає при  зниженій кислотності шлунка ; гипоацидном, атрофическом або анацидном гастриті з  ахлоргидрией , а також при видаленні частини шлунка. І це обумовлено тим, що пов'язаний з білком їжі вітамін B12 вивільняється в шлунку - під дією соляної кислоти і продукується клітинами шлунка протеази - пепсиногену.

До факторів, що підвищує ризик дефіциту В12 з розвитком неврологічних симптомів, відносять і хронічні захворювання печінки (оскільки саме там зберігаються запаси цього вітаміну у вигляді транскобаламіна I), а також  хвороба Крона , хвороба Аддісона, гіпопаратиреоз і недостатність підшлункової залози,  синдром Золлінгера-Еллісона , целіакію, аутоіммунну системну склеродермію з ушкодженням шлунково-кишкового тракту, злоякісні новоутворення (в тому числі лімфому),  діфіллоботріозом . [2]

Патогенез

Пояснюючи патогенез дегенеративного зміни  спинного мозку , необхідно відзначити, що неврологічні прояви при даному стані обумовлені ушкодженням парних задніх (funiculus dorsalis) і бічних (funiculus lateralis) канатиков білої речовини спинного мозку, що складається з відростків (аксонів) нейронів. Ці канатики є провідними асоціативними, висхідними (аферентні) і тих, що сходять (еферентних) шляхами, по яких проходять відповідні імпульси між спинним і головним мозком. Тобто уражаються аксони як в висхідних шляхах заднього стовпа, так і в тих, які сходять пірамідних шляхах. [3]

Демієлінізацію канатиков при дефіциті вітаміну В12 пов'язують з активізацією стресу ендоплазматичноїмережі (ретикулума) клітин, яку може викликати збільшення фосфорилювання кіназ (IRE1α і PERK) і фактора ініціації трансляції 2 (EIF2), а також експресія активує фактора транскрипції 6 (ATF6). В результаті відбувається зниження ініціації трансляції (синтезу білка рибосомою на матричної РНК) і пригнічення загального білкового синтезу, що призводить до зупинки клітинного циклу і прискоренню апоптозу клітин мієліну. [4]

Крім того, можливе вироблення аномально зміненого меланіну - з меншим вміст ліпідів - через обумовленого недоліком кобаламина підвищення в мітохондріях рівня коферменту метілмалоніл-КоA, що перешкоджає синтезу жирних кислот і викликає накопичення метилмалоновой кислоти, яке призводить до окислювального стресу клітин.

Читайте також -  Патогенез нестачі вітаміну В12

Симптоми фуникулярного миелоза

Розрізняють такі види або форми фуникулярного миелоза: заднестолбовая сенсорна атаксія або фунікулярний миелоз з ушкодженням задніх канатиків спинного мозку; пірамідний фунікулярний миелоз - при ушкодженні funiculus lateralis, а також змішаний (з ушкодженням задніх і бічних канатиків). [5]

Також виділяються три стадії або періоду розвитку патології. Перші ознаки продромального періоду підгострій комбінованій дегенерації спинного мозку проявляються відчуття оніміння і поколювання (парестезії) в кінчиках пальців ніг, зрідка - в пальцях ніг і рук; зниження їх чутливості. Згодом ці відчуття поширюються на ступні і кисті. Пацієнти скаржаться на м'язову слабкість, часту втрату рівноваги і зміни ходи.[6]

У міру прогресування - на другій стадії - спостерігається такі симптоми, як атаксія (порушення координації рухів), зміна постуральной чутливості, зниження деяких сухожильних рефлексів, втрата глибокої чутливості, скутість рухів нижніх кінцівок через спастичних парезів, труднощі з ходьбою і нерухомість пацієнта. Може погіршитися зір (через зіничних порушень). [7]

На третій стадії до наявної симптоматики може додатися розладсечовипускання (у вигляді затримки або нетримання сечі) і дефекації (що виявляється запорами). Нерідкі виражені зміни з боку психіки.

Також см. -  Симптоми ушкодження спинного мозку

Ускладнення і наслідки

Найбільш значущі наслідки і ускладнення фуникулярного миелоза: неврологічні порушення, прогресуючі до нижнього спастичного парапареза (параплегії), і психічні зміни - аж до чистячі когнітивної дисфункції.

У важких випадках можливе ушкодження сірої речовини і аксонів переднього роги спинного мозку і коркових відділів головного мозку. [8]

Діагностика фуникулярного миелоза

Стандартна діагностика починається з фіксування наявних симптомів, вивчення анамнезу, огляду пацієнта і  дослідження рефлексів .

Здаються аналізи крові: загальний, на рівень вітаміну В12 і фолатів, гомоцистеїну та метилмалоновой кислоти, на наявність антитіл до внутрішнього фактору (AIFAB) і парієтальні клітини слизової шлунка (APCAB) і ін.

Інструментальна діагностика включає  електронейроміографія  і МРТ відповідних відділів хребта. [9]

Диференціальна діагностика

Для виключення променевого або герпесної миелита, бічного аміотрофічного і розсіяного склерозу, поліневриту, спондилогенной миелопатии, вакуолярної миелопатии ВІЛ, пізньої форми нейросифіліс (спинний сухотки), саркоїдозу, спадкових синдромів і різних моторно-сенсорних полінейропатій, астроцитоми, епендимоми, лейкоенцефалопатії проводиться диференціальна діагностика.

До кого звернутись?

Лікування фуникулярного миелоза

Лікування спрямоване на зупинку анемії і процесу демієлінізації аксонів внутрім'язовими ін'єкціями вітаміну B12 (ціанокобаламіну) разом з іншими вітамінами групи В. Більше інформації в статті -  Лікування нестачі вітаміну В12 [10]

Профілактика

Тривалий дефіцит вітаміну B12 призводить до необоротного ушкодженню нервової системи, тому в раціоні повинно бути достатньо продуктів, що містять кобаламін. Які харчові продукти його містять, докладно в публікації -  Вітамін В12 .

Також, за можливості, слід усувати  причини недостатності вітаміну В12 , хоча схильність до пернициозной анемії передається у спадок аутосомно-домінантним шляхом.

Прогноз

Від чого залежить прогноз фуникулярного миелоза? Від стадії синдрому на момент звернення до лікаря, тяжкості симптомів і ефективності лікування. Без лікування стан пацієнтів погіршується, але терапія може позбавити від парестезії і атаксії. Однак в половині випадків на пізній стадії зі  спастичною параплегией  впоратися майже неможливо.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.