Синдром Золлінгера-Еллісона

Синдром Золлінгера-Еллісона спричинений пухлиною, що продукує гастрин, зазвичай розташованою в підшлунковій залозі або стінці дванадцятипалої кишки. Результатом є гіперсекреція шлунка та виразкова хвороба. Діагноз ставиться шляхом вимірювання рівня гастрину. Лікування синдрому Золлінгера-Еллісона включає інгібітори протонної помпи та хірургічне видалення пухлини.

Захворювання, що характеризується тріадою симптомів – шлунковою гіперсекрецією, рецидивуючою, резистентною до терапії гастродуоденальною виразкою та пухлиною підшлункової залози, що не продукує інсулін, – вперше було описано в 1955 році Р. М. Золлінгером та Е. Г. Еллісоном. Відтоді його називають синдромом Золлінгера-Еллісона. Подібну клінічну картину створюють гіперплазія G-клітин слизової оболонки антрального відділу шлунка та гастринпродукуюча пухлина підшлункової залози (рідше пухлина шлунка, дванадцятипалої кишки). Пухлина, що продукує гастрин, також називається гастриномою.

Класифікація синдрому Золлінгера-Еллісона не розроблена. Для визначення тактики лікування вкрай важливо розділити гастриноми на злоякісні та доброякісні.

Епідеміологія

У США частота синдрому Золлінгера-Еллісона оцінюється в 0,1-1% серед усіх пацієнтів з виразковою хворобою. Однак ці дані також вважаються заниженими, оскільки характерні клінічні симптоми виразкової хвороби або уражень шлунково-кишкового тракту, викликаних НПЗП, часто перешкоджають клініцисту провести спеціальне обстеження пацієнта для діагностики синдрому Золлінгера-Еллісона. Гастриноми зазвичай виявляються у віці 20-50 років, дещо частіше у чоловіків (1,5-2:1).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини синдрому Золлінгера-Еллісона

Гастриноми розвиваються в підшлунковій залозі або стінці дванадцятипалої кишки у 80-90% випадків. В інших випадках пухлина може локалізуватися в воротах селезінки, брижі кишечника, шлунку, лімфатичному вузлі або яєчнику. Приблизно у 50% пацієнтів є множинні пухлини. Гастриноми зазвичай невеликі (менше 1 см у діаметрі) та ростуть повільно. Приблизно 50% з них стають злоякісними. Близько 40-60% пацієнтів з гастриномами мають множинні ендокринні неоплазії.

Встановлено, що клітини гастриноми мають лише дуже обмежену здатність накопичувати гастрин, і тому зростаюча надмірна продукція гормону призводить до надходження надмірної його кількості в сусідні кровоносні судини. Пухлина містить різні молекулярні форми гастрину, причому переважає мала - G-17 (близько 70%), тоді як у крові пацієнта з гастриномою переважає велика форма пептиду - G-34. Поряд з гастрином, у деяких випадках пухлинні клітини виробляють глюкагон, інсулін, PP.

Неконтрольоване вивільнення гастрину пухлинними клітинами призводить до шлункової гіперсекреції, яка зумовлена двома взаємопов'язаними механізмами:

1. трофічний вплив гастрину на слизову оболонку шлунка, що призводить до її гіперплазії зі збільшенням кількості парієтальних клітин;
2. підвищена стимуляція гастрину гіперпластичною слизовою оболонкою.

Гіперсекреція соляної кислоти шлунком спричиняє часте (75%) розвиток гастродуоденальних виразок, часто множинних, з низькою схильністю до рубцювання, високою схильністю до рецидивів та високою частотою ускладнень. Нерідко виразки розташовуються в атипових зонах (у чверті пацієнтів) – у дистальному відділі стравоходу, постбульбарній частині дванадцятипалої кишки та верхній частині порожньої кишки.

Поряд з іншими клінічними проявами гастродуоденальних виразок характерним є блювання, яке виникає через значне збільшення об'єму шлункового соку та посилення гастроезофагеального рефлюксу. Симптомами синдрому Золлінгера-Еллісона також є діарея та стеаторея. Навантаження на кишечник збільшеним об'ємом надходить шлункового вмісту, нефізіологічне закислення кишкового вмісту призводять до подразнення та пошкодження слизової оболонки кишечника. Гастрин безпосередньо впливає на функціональний стан кишечника, пригнічуючи всмоктування води та електролітів і стимулюючи його моторику. Все це призводить до водянистої діареї. Стеаторея є наслідком незворотної інактивації панкреатичної ліпази в різко кислому середовищі в просвіті дванадцятипалої кишки. Поряд з цим відбувається осадження жовчних кислот соляною кислотою та порушення утворення хіломікронів.

Гастриноми зазвичай розташовані в підшлунковій залозі (40-80%), але можуть розташовуватися і поза нею, найчастіше (15-40%) у підслизовому шарі дванадцятипалої кишки. Гастринома часто (10-20%) зустрічається разом з іншими гормонально-активними пухлинами. На відміну від інсуліноми, пухлина, що продукує гастрин, у більшості випадків (90%) злоякісна, і на момент її розпізнавання вона вже широко метастазує.

Розмір гастрином, розташованих у підшлунковій залозі, зазвичай перевищує 1 см, а пухлини, що розвиваються в стінці дванадцятипалої кишки, мають розмір менше 1 см. Дуже рідко гастринома виявляється у воротах селезінки, брижі, шлунку, печінці або яєчнику.

У 60% випадків пухлини підшлункової залози є злоякісними.

Багатофокусний ріст пухлини спостерігається у 60% пацієнтів. У 30-50% випадків гастриноми вже мають метастази на момент постановки діагнозу. Метастазування переважно відбувається в печінці, можливі також метастази в кістки (перш за все в хребті та крижах), але вони завжди поєднуються з метастазами в печінку. При діагностиці слід враховувати, що гастринома може виникати в рамках синдрому множинної ендокринної неоплазії I типу, що успадковується за аутосомно-домінантним типом, який характеризується наявністю пухлин у двох або більше ендокринних залозах. Для множинної ендокринної неоплазії I типу найбільш типовими є пухлини передньої частини гіпофіза (з будь-яких клітин), острівцевих клітин підшлункової залози та паращитовидних залоз. Крім того, можливі карциноїдні пухлини (пухлини, що походять з ентерохромафінних клітин), а також аденоми надниркових залоз та щитовидної залози. Ймовірність того, що гастринома викликана множинною ендокринною неоплазією 1 типу, становить 15-20%. Таким чином, виявлення гастриноми диктує необхідність ретельного вивчення сімейного анамнезу та цілеспрямованого пошуку пухлин інших ендокринних залоз.

Симптоми синдрому Золлінгера-Еллісона

Синдром Золлінгера-Еллісона зазвичай проявляється агресивним перебігом виразкової хвороби, при цьому виразки розвиваються в атипових місцях (до 25% дистальніше цибулини дванадцятипалої кишки). Однак у 25% випадків діагноз виразки не встановлюється. Можуть розвинутися характерні симптоми виразки та ускладнення (наприклад, перфорація, кровотеча, стеноз). Діарея є одним із початкових симптомів у 25-40% пацієнтів.

Основними симптомами синдрому Золлінгера-Еллісона є біль у животі, подібний до виразкової хвороби, а також діарея та втрата ваги. У 25% пацієнтів захворювання починається зі шлунково-кишкової кровотечі.

У 75% випадків виразки розташовані у верхній горизонтальній частині дванадцятипалої кишки, у 14% випадків – у її дистальній частині та в 11% – у порожній кишці.

Діарея розвивається у половини пацієнтів через гіперсекрецію соляної кислоти та супроводжується значною втратою ваги. Підвищена кислотність призводить до пошкодження слизової оболонки тонкого кишечника, інактивації панкреатичної ліпази та преципітації жовчних кислот, що викликає стеаторею. Високий рівень гастрину призводить до неповного всмоктування Na ⁺ та води, при цьому посилюється перистальтика кишечника.

Діагностика синдрому Золлінгера-Еллісона

Синдром Золлінгера-Еллісона можна запідозрити на основі анамнезу, особливо якщо симптоми залишаються резистентними до стандартної противиразкової терапії.

Найнадійнішим тестом є визначення рівня гастрину в сироватці крові. У всіх пацієнтів рівень перевищує 150 пг/мл; значно підвищені рівні понад 1000 пг/мл у пацієнтів з відповідними клінічними проявами та підвищеною шлунковою секрецією понад 15 мЕкв/год є діагностичними. Однак легка гіпергастринемія може виникати при станах гіпохлоргідрії (наприклад, перніціозна анемія, хронічний гастрит, застосування інгібіторів протонної помпи), при нирковій недостатності зі зниженим кліренсом гастрину, при великій резекції кишечника та при феохромоцитомі.

У пацієнтів з рівнем гастрину менше 1000 пг/мл може бути використаний провокаційний тест із секретином. Розчин секретину вводять внутрішньовенно в дозі 2 мкг/кг із серійним вимірюванням рівня гастрину в сироватці крові (за 10 та 1 хвилину до та через 2,5, 10, 15, 20 та 30 хвилин після введення). Характерною реакцією при гастриномі є підвищення рівня гастрину, на відміну від гіперплазії G-клітин антрального відділу або типової виразкової хвороби. Пацієнтів також слід обстежити на інфекцію Helicobacter pylori, яка зазвичай призводить до виразкової хвороби та незначного збільшення секреції гастрину.

При встановленні діагнозу необхідно перевірити локалізацію пухлини. Початковим обстеженням є КТ черевної порожнини або сцинтиграфія рецепторів соматостатину, що дозволяє виявити первинну пухлину та метастатичне захворювання. Також ефективною є селективна артеріографія з посиленням зображення та субтракцією. Якщо немає ознак метастазування, а попередні дослідження сумнівні, проводиться ендоскопічне ультразвукове дослідження. Альтернативою є селективне введення артеріального секретину.

План обстеження при підозрі на синдром Золлінгера-Еллісона

Оскільки лише невелика частина пацієнтів із виразками шлунково-кишкового тракту має синдром Золлінгера-Еллісона, цей синдром слід підозрювати лише за певних умов:

• Виразки дванадцятипалої кишки, пов'язані з діареєю невідомої причини.
• Рецидивуючі післяопераційні виразки.
• Множинні виразки.
• Виразки дистального відділу дванадцятипалої кишки або порожньої кишки.
• Сімейний анамнез виразкових уражень.

Подальше поглиблене обстеження для діагностики синдрому Золлінгера-Еллісона проводиться лише у вищезазначених клінічних ситуаціях.

Діагноз синдрому Золлінгера-Еллісона встановлюється на основі дослідження рівня гастрину в сироватці крові. Одночасно проводиться пошук можливих супутніх пухлин у рамках синдрому множинної ендокринної неоплазії I типу. Наступним кроком після встановлення діагнозу є визначення конкретної локалізації пухлини ( гастриноми ) для оцінки можливостей її хірургічного видалення.

Підозра на синдром Золлінгера-Еллісона підтверджується наступними факторами.

1. Ознаки шлункової гіперсекреції (базальна секреція соляної кислоти понад 15 ммоль/год у інтактному шлунку та понад 5 ммоль/год у резецованому шлунку; це понад 60% від максимальної секреції кислоти, оскільки парієтальні клітини вже стимулюються надмірним виробленням гастрину в базальному стані).
2. Докази наявності гіпергастринемії натщесерце, незважаючи на гіперхлоргідрію (перевищення нормального рівня сироваткового гастрину, що дорівнює 30-120 пг/мл, у десятки разів і більше; використовується антисироватка, що включає всі молекулярні форми пептиду).
3. Встановлення гіпергастринемії за допомогою провокаційного секретинового тесту (внутрішньовенне введення секретину в дозі 2 Од/кг протягом 30 секунд, що зазвичай викликає пригнічення вивільнення гастрину, при гастриномі призводить до парадоксального підвищення його рівня в крові – понад 100% від базального рівня).

Анамнез та фізикальне обстеження

Основними симптомами синдрому Золлінгера-Еллісона є біль у животі, схожий на прояви виразкової хвороби, а також діарея та втрата ваги. У 25% пацієнтів захворювання починається зі шлунково-кишкової кровотечі.

У 75% випадків виразки розташовані у верхній горизонтальній частині дванадцятипалої кишки, у 14% випадків – у її дистальній частині та в 11% – у порожній кишці.

Діарея розвивається у половини пацієнтів через гіперсекрецію соляної кислоти та супроводжується значною втратою ваги. Підвищена кислотність призводить до пошкодження слизової оболонки тонкого кишечника, інактивації панкреатичної ліпази та преципітації жовчних кислот, що викликає стеаторею. Високий рівень гастрину призводить до неповного всмоктування Na ⁺ та води, при цьому посилюється перистальтика кишечника.

Лабораторні дослідження

Обов'язкові методи загальноклінічного обстеження

• загальний аналіз крові;
• визначення групи крові;
• визначення резус-фактора;
• аналіз калу на приховану кров;
• загальний аналіз сечі.

Зміни результатів загальноклінічних досліджень не є типовими

Обов'язкові спеціалізовані лабораторні дослідження

Концентрацію гастрину в сироватці крові визначають радіоімунологічним методом, якщо є підозра на синдром Золлінгера-Еллісона. Вміст гастрину в сироватці крові при цьому захворюванні підвищений і становить 200-10 000 нг/л (норма менше 150 нг/л).

Якщо виявлено базальну гастринемію 200-250 нг/л, слід провести провокаційні тести з внутрішньовенним введенням кальцію (5 мг/кг/год протягом 3 год) або секретину (3 ОД/кг/год). Тест вважається позитивним, якщо вміст гастрину в сироватці крові збільшується в 2-3 рази порівняно з базальним рівнем (чутливість і специфічність цього тесту для виявлення гастриноми становить близько 90%).

Поєднання підвищеного рівня гастрину в крові та збільшення базального вироблення соляної кислоти робить діагноз дуже ймовірним. Однак ізольоване виявлення підвищеної секреції соляної кислоти наразі має лише допоміжне значення для діагностики синдрому Золлінгера-Еллісона. Фракційне дослідження шлункової секреції (виявлення гіперсекреції соляної кислоти натщесерце понад 15 ммоль/год або 5 ммоль/год після часткової гастректомії свідчить про можливість гастриноми).

Неспецифічним маркером нейроендокринних пухлин є хромогранін А. Його рівень понад 10 нмоль/л (норма менше 4,5 нмоль/л) свідчить про наявність множинної ендокринної неоплазії. Його вміст понад 75 нмоль/л спостерігається при метастазах пухлини, що робить необхідним оцінювати прогноз як несприятливий.

Для виключення синдрому множинної ендокринної неоплазії I типу проводять радіоімунологічний та імуноферментний аналіз концентрації гормонів у плазмі крові (паратиреоїдного гормону, інсуліну, пролактину, соматотропіну, лютеїнізуючого та фолікулостимулюючого гормонів ).

Додаткові методи обстеження

Визначення концентрації глюкози в крові (виявлення можливої комбінованої пухлини, що продукує глюкагон). Визначення вмісту кальцію та фосфору в крові та сечі (виявлення можливої патології паращитовидних залоз ).

Інструментальні дослідження

Обов'язкові методи обстеження

ФЕГДС або рентгенологічне дослідження верхніх відділів шлунково-кишкового тракту. Якщо виявлено виразки, ФЕГДС необхідно проводити динамічно.

УЗД підшлункової залози (виявлення гастриноми), печінки (найпоширеніша локалізація метастазів), нирок, надниркових залоз, щитовидної залози з метою виявлення первинного ураження, метастазів, поєднаної патології інших ендокринних залоз. Рентген ( флюорографія ) грудної клітки з метою виявлення метастазів.

Спеціальним методом діагностики ендокринних пухлин органів травлення та їх метастазів є сцинтиграфія з октреотидом, міченим радіоактивним 111In, яка має найвищу чутливість та специфічність порівняно з іншими методами визначення локалізації гастриноми. Октреотид, введений внутрішньовенно, виявляється на рецепторах соматостатину через 24-48 годин і дозволяє візуалізувати пухлину під час сцинтиграфії. Радіоізотопний октреотид може бути використаний як для інтраопераційного виявлення пухлини та її метастазів, так і для оцінки радикальності проведеної операції.

Додаткові методи обстеження

Ендоскопічна ультрасонографія дозволяє виявити пухлини в головці підшлункової залози, стінці дванадцятипалої кишки та прилеглих лімфатичних вузлах.

Для локалізації гастриноми, виключення множинної ендокринної неоплазії I типу та метастазів пухлини використовуються КТ, магнітно-резонансна томографія (МРТ), селективна абдомінальна ангіографія, рентгенографія та радіоізотопне сканування кісток.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Диференціальна діагностика

За наявності характерної клінічної картини виразкових уражень шлунково-кишкового тракту в поєднанні з вищезазначеними клінічними ситуаціями проводяться диференційно-діагностичні заходи для підтвердження власне синдрому Золлінгера-Еллісона, а також для виявлення його спадкової (в рамках синдрому множинної ендокринної неоплазії) або набутої природи. Особливе місце в диференціальній діагностиці займає уточнення доброякісної чи злоякісної природи виявленої пухлини.

Показання для консультації з іншими спеціалістами

У будь-якому випадку, якщо виявлено синдром Золлінгера-Еллісона, необхідні консультації ендокринолога та хірурга.

Лікування синдрому Золлінгера-Еллісона

Цілі лікування синдрому Золлінгера-Еллісона:

• Зменшення клінічних проявів та профілактика ускладнень, спричинених надмірною автономною секрецією гастрину пухлинними клітинами.
• Профілактика росту пухлини та її метастазування (якщо вона злоякісна).

Показання до госпіталізації

Пацієнтів з підозрою на синдром Золлінгера-Еллісона слід обстежити та лікувати у спеціалізованих гастроентерологічних або хірургічних стаціонарах. Якщо гастринома локалізована, показане хірургічне видалення пухлини.

При доброякісній гастриномі із синдромом Золлінгера-Еллісона неускладнені гастродуоденальні виразки лікуються консервативно. Як правило, потрібні триваліші періоди лікування та вищі дози антисекреторних препаратів порівняно з виразковою хворобою. За відсутності ефекту від тривалого лікування, а також при гастродуоденальних виразках, ускладнених сильною кровотечею, у ситуаціях, коли туморектомія неможлива (наприклад, локалізація пухлини не встановлена), необхідно вирішити питання про гастректомію.

Немедикаментозне лікування синдрому Золлінгера-Еллісона

При ізольованій пухлині та хірургічному лікуванні виживаність протягом 5-10 років становить понад 90% проти 43 та 25% відповідно при неповному видаленні пухлини.

Пригнічення вироблення кислоти

Інгібітори протонної помпи є препаратами вибору: омепразол або езомепразол перорально по 40 мг двічі на день. Дозу можна поступово зменшувати в міру зникнення симптомів та зменшення вироблення кислоти. Необхідна підтримуюча доза; пацієнти повинні приймати ці препарати необмежений час, якщо тільки їм не буде проведено хірургічне втручання.

Ін'єкції октреотиду по 100-500 мкг підшкірно 2-3 рази на день також допомагають зменшити шлункову секрецію та можуть бути альтернативним методом лікування, якщо інгібітори протонної помпи неефективні. Можна використовувати пролонговану форму октреотиду 20-30 мг внутрішньом'язово один раз на місяць.

Антисекреторні препарати

Пригнічення секреції соляної кислоти вважається адекватним, коли її значення менше 10 ммоль/л перед наступним введенням антисекреторного препарату, що визначає підбір дози препарату в кожному конкретному випадку.

Інгібітори протонної помпи ( рабепразол, омепразол, езомепразол, лансопразол) при виразках, пов'язаних із синдромом Золлінгера-Еллісона, дозволяють ефективно контролювати клінічні прояви. Застосування препаратів цієї групи, порівняно із застосуванням блокаторів гістамінових Н2-рецепторів, _часто призводить до симптоматичного покращення. Застосовуються блокатори Н2-рецепторів (циметидин 1-3 г/добу або більше, ранітидин 600-900 мг/добу, фамотидин тощо). Доза визначається індивідуально шляхом аналізу шлункової секреції. У деяких пацієнтів симптоми швидко усуваються. Якщо ефект частковий, блокатори Н2-рецепторів призначають у поєднанні з антихолінергічними препаратами, переважно гастрозепіном. Ефективним засобом є блокатор продукції соляної кислоти (блокатор «кислотного насоса») омепразол (90 мг/добу). Ефективність селективної проксимальної ваготомії не перевищує ефективності блокаторів Н2-рецепторів.

Якщо пероральне застосування препаратів неможливе, наприклад, під час хіміотерапії або в передопераційному періоді, можливе парентеральне введення інгібіторів протонної помпи ( пантопразол, омепразол). Можна використовувати високі дози блокаторів гістамінових Н2-рецепторів (ранітидин, фамотидин) _, але вони менш ефективні, ніж інгібітори протонної помпи.

Суто консервативне лікування має відносно сприятливий прогноз: майже 90% пацієнтів продовжують жити 5 років і більше.

• Октреотид

Аналог соматостатину октреотид може бути використаний не лише для діагностики гастриноми, але й для лікування синдрому Золлінгера-Еллісона.

Октреотид рекомендується вводити в дозі 0,05-0,2 мг 2-3 рази на день внутрішньом'язово. Позитивні зміни клінічних проявів та лабораторних показників спостерігаються у 50% пацієнтів.

У разі злоякісної пухлини з метастазами октреотид стабілізує клінічні симптоми та уповільнює прогресування процесу.

Хірургічне лікування

Хірургічне видалення показано пацієнтам без явних ознак метастазування. Під час операції дуоденотомія та ендоскопічна трансілюмінація або інтраопераційне ультразвукове дослідження дозволяють локалізувати пухлину. Хірургічне лікування можливе у 20% пацієнтів, якщо гастринома не є частиною множинного ендокринного неопластичного синдрому.

Хірургічне лікування є методом вибору. Використовуються три методи хірургічного лікування: видалення самої гастриноми, резекція підшлункової залози та гастректомія.

Радикальна резекція локалізованої гастриноми, не пов'язаної з множинною ендокринною неоплазією та синдромом Золлінгера-Еллісона, за відсутності метастазів, є найсприятливішим методом лікування з прогностичної точки зору. Труднощі у визначенні локалізації пухлини ускладнюють таке лікування. Проте, при оптимальному поєднанні передопераційного обстеження (КТ, МРТ, ангіографія, ендоскопічне УЗД, сцинтиграфія з октреотидом тощо) та використання спеціальних методик безпосередньо під час втручання (включаючи інтраопераційну сцинтиграфію), можливість виявлення гастриноми становить понад 90%. Слід наголосити, що за підозри на можливу злоякісність однієї або кількох гастрином показане хірургічне втручання, ступінь якого важко передбачити до операції.

Якщо є впевненість у точному картуванні первинних уражень, показана туморектомія або резекція підшлункової залози залежно від ступеня злоякісності пухлини. Тільки за неможливості виявлення локалізації пухлини, відсутності ефекту від тривалого лікування та гастродуоденальних виразок, ускладнених сильною кровотечею, ставиться питання про гастректомію.

Хірургічне лікування за наявності метастазів у печінці має позитивний ефект щодо зменшення симптомів, спричинених гіперсекрецією гастрину, а у деяких пацієнтів призводить до збільшення тривалості життя.

Як паліативний захід при метастазах у печінці може бути проведена селективна емболізація печінкової артерії або селективна інфузія хіміотерапевтичних засобів у печінкову артерію.

Хіміотерапія

У пацієнтів з метастазами переважною хіміотерапією для лікування пухлин острівцевих клітин є стрептозотоцин у поєднанні з 5-фторурацилом або доксорубіцином. Це лікування може зменшити пухлини (на 50-60%), знизити рівень гастрину та є ефективним доповненням до омепразолу. На жаль, хіміотерапія не виліковує пацієнтів з метастазами.

Можливості хіміотерапії в лікуванні пацієнтів зі злоякісними нейроендокринними пухлинами дуже обмежені.

Моно- та поліхіміотерапію можна проводити лише у випадках швидкого росту пухлини та низького ступеня її диференціації, при метастатичній формі захворювання та у тих пацієнтів, які не розглядаються як кандидати на операцію. Для хіміотерапії рекомендуються такі препарати.

• Стрептозоцин 0,5-1,0 г/м2 ^щодня протягом 5 днів з повторним курсом через 6 тижнів.
• Доксорубіцин внутрішньовенно по 250 мг/м2 ^на добу протягом 5 днів з інтервалом 1 місяць.

Ефективність цих двох препаратів низька. Також використовуються хлорозотоцин та 5-фторурацил. Позитивний ефект хіміотерапії протягом 5 місяців спостерігається не більше ніж у 17% пацієнтів.

Режим

Залежить від обраної тактики ведення пацієнта. У разі консервативного лікування виразкових уражень шлунково-кишкового тракту на тлі доброякісної гастриноми схема лікування аналогічна такій при виразковій хворобі.

Дієта

Це також залежить від обраної тактики ведення пацієнта. У разі консервативного лікування виразкових уражень шлунково-кишкового тракту на тлі доброякісної гастриноми дієта аналогічна такій при виразковій хворобі.

Подальше ведення пацієнта

Заходи залежать від обраної тактики лікування.

Навчання пацієнтів

Пацієнта слід проінформувати про необхідність дотримання рекомендацій лікаря, зокрема тих, що стосуються зміни способу життя, дієти та прийому антисекреторних препаратів. Якщо необхідне хірургічне лікування, слід провести бесіду з пацієнтом, щоб пояснити доцільність втручання.

Скринінг

Скринінг на синдром Золлінгера-Еллісона не проводиться. Якщо у пацієнта є атипові виразкові ураження шлунково-кишкового тракту та стандартні дози антисекреторних препаратів неефективні, слід оцінити необхідність спеціального обстеження пацієнта для діагностики синдрому Золлінгера-Еллісона.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Профілактика

Заходи первинної профілактики не розроблені. Вторинна профілактика полягає у своєчасній та адекватній діагностиці та лікуванні.

Прогноз

До появи препаратів, що пригнічують шлункову секрецію, рівень смертності від ускладнень виразок, спричинених синдромом Золлінгера-Еллісона, був дуже високим, а гастректомія була єдиним методом, який дозволяв запобігти розвитку фатальних ускладнень. Наразі летальні наслідки також спричиняють важкі ускладнення виразкових уражень шлунково-кишкового тракту. Але розмір первинної пухлини та метастазування мають вирішальне значення для прогнозу. Так, у пацієнтів з локалізованою гастриномою або з метастазами лише в найближчі лімфатичні вузли без метастазів у печінку п'ятирічна виживаність при адекватному лікуванні може досягати 90%. У пацієнтів з метастазами в печінку п'ятирічна виживаність становить 20-30%.