Вторинний біліарний цироз печінки

Вторинний біліарний цироз печінки - це цироз, що розвивається внаслідок тривалого порушення відтоку жовчі на рівні великих внутрішньопечінкових жовчних проток.

[1], [2], [3], [4], [5]

Причини вторинного біліарного цирозу печінки

Основні етіологічні чинники вторинного біліарного цирозу печінки:

• вроджені дефекти позапечінкових жовчних шляхів (атрезія, гіпоплазія) - найбільш часта причина вторинного біліарного цирозу печінки у дітей молодшого віку;
• холелітіаз;
• післяопераційні звуження жовчних шляхів;
• доброякісні пухлини;
• злоякісні пухлини рідко бувають причиною вторинного біліарного цирозу печінки, так як смерть хворих настає раніше, ніж розвинеться цироз. Однак при раку головки підшлункової залози, великого дуоденального соска, жовчних ходів розвиток вторинного біліарного цирозу можливо в зв'язку з меншими темпами зростання цих пухлин;
• здавлення жовчних проток збільшеними лімфовузлами (прилімфогранулематозі, лімфолейкозі та ін.);
• кісти загальної жовчної протоки;
• висхідний гнійний холангіт;
• первинний склерозуючий холангіт.

До розвитку вторинного біліарного цирозу печінки призводять часткові, часто рецидивні утруднення відтоку жовчі. Повна обтурація жовчних проток або ліквідується оперативним шляхом, або (якщо операція не проведена або неможлива) призводить до смерті до розвитку біліарного цирозу печінки.

Основними патогенетичними факторами вторинного біліарного цирозу печінки є:

• ініціальний холестаз;
• надходження компонентів жовчі в перідуктальний простору в зв'язку з жовчної гіпертензією через механічну обструкції жовчовивідних шляхів;
• перилобулярний фіброз.

Повна гістологічна картина цирозу печінки розвивається не завжди. Аутоімунні механізми участі в розвитку вторинного біліарного цирозу печінки не приймають.

[6], [7], [8], [9]

Симптоми вторинного біліарного цирозу печінки

Клінічна симптоматика вторинного біліарного цирозу печінки насамперед визначається первинним патологічним процесом, який привів до розвитку біліарного цирозу. Однак існують і загальні клінічні ознаки.

1. Інтенсивний свербіж шкіри - часто є першим клінічним проявом.
2. Досить рано розвивається інтенсивна жовтяниця, поступово ще більше наростає. Вона супроводжується проявом темної сечі (за рахунок билирубинемии) і знебарвлення калу (ахолія).
3. У більшості хворих появі жовтяниці передує інтенсивний больовий синдром (болі в області правого підребер'я - найбільш закономірні при жовчнокам'яній хворобі, злоякісних пухлинах, причому при наявності каменя болю приступообразні, при злоякісної пухлини - постійного характеру).
4. Досить часто є інфекційний холангіт, що супроводжується підвищенням температури тіла до 39-40 ° С, ознобами і пітливістю.
5. Печінка збільшена, щільна, значно болюча при пальпації (при загостренні жовчнокам'яної хвороби, наявності інфекційного холангіту).
6. Селезінка збільшена в ранні терміни захворювання при наявності інфекційного холангіту, в інших випадках спленомегалія відзначається на стадії сформованого цирозу печінки.
7. На пізніх стадіях формуються класичні ознаки цирозу печінки - прояви печінково-клітинної недостатності і портальної гіпертензії. Згідно А. Ф. Блюгер (1984), вторинний біліарний цироз печінки формується у дітей з вродженою атрезією жовчовивідних шляхів в терміни від 2 до 5 міс, у дорослих пацієнтів із злоякісною обтурацией жовчовивідних шляхів - 7-9 міс. (Іноді через 3-4 міс), при обструкції каменем - до 1-2 років, при стриктурах загальної жовчної протоки - 4-7 років.

Діагностика вторинного біліарного цирозу печінки

1. Загальний аналіз крові: анемія, лейкоцитоз, зсув лейкоцитарної формули вліво (особливо виражений при інфекційному холангите).
2. Загальний аналіз сечі: протеїнурія, поява в сечі білірубіну, що зумовлює темний колір сечі.
3. Біохімічний аналіз крові: гіпербілірубінемія (за рахунок кон'югованій фракції білірубіну), зниження вмісту альбуміну, збільшення -а2- і бета-глобулінів, рідше у-глобулінів, підвищення тимолової і зниження сулемовой проби.
4. Імунологічний аналіз крові: без істотних змін. Антимітохондріальні антитіла (патогномонічний ознака первинного біліарного цирозу печінки) відсутні.
5. УЗД печінки і жовчовивідних шляхів: збільшення печінки, наявність перешкоди для відтоку жовчі в великих жовчовивідних шляхах (печінкові протоки, загальну печінкову протоку, холедоха) у вигляді каменю, пухлини та ін.
6. Ретроградна холангіографія: наявність перешкоди для відтоку жовчі в жовчовивідних шляхах.
7. Пункційна біопсія печінки (здійснюється прицільно під час лапароскопії): проліферація холангиол, запальна інфільтрація портальних трактів. На відміну від первинного біліарного цирозу печінки характерний центролобулярної холестаз з накопиченням жовчі в цитоплазмі центролобулярних гепатоцитів і в просвіті жовчних капілярів, деструкція междолькових і дрібних жовчних проток відсутня. В інфільтраті портальних трактів переважають нейтрофільні лейкоцити часточкових будова печінки може залишатися нормальним, регенерація виражена мало, розвивається перідуктальний фіброз.

[10], [11], [12]