Аневризма міжпередсердної перегородки

Аневризма міжпередсердної перегородки (septum interatriale) визначається як аномальне мішкоподібне випинання м'язово-фіброзної стінки, що розділяє верхні камери серця - ліве та праве передсердя.

Епідеміологія

Частота аневризми міжпередсердної перегородки у дітей оцінюється в 1%, а у дорослих – в 1-2%. Однак клінічна статистика показує, що це випадкова знахідка у 1-2,5% загальної популяції.

У 60% випадків аневризма міжпередсердної перегородки пов'язана з вадами серця, а у 30% дорослих пацієнтів така аневризма є ізольованим структурним дефектом. [ 1 ]

Причини аневризми міжпередсердної перегородки

У більшості випадків аневризма міжпередсердної перегородки проявляється як вроджена вада розвитку первинного отвору міжпередсердної перегородки, що виникає внаслідок порушення формування його первинного шару (з мезенхіми ендокардіального походження), а також при дефекті міжпередсердної перегородки у вигляді відкритого овального вікна в серці (між передсердями). Така аневризма міжпередсердної перегородки у дітей найчастіше спостерігається в поєднанні з іншими вродженими вадами серця, вроджена аневризма міжпередсердної перегородки також відзначається при генетично зумовлених синдромах (Марфана, Елерса-Данлоса, Дауна та ін.).

У випадках синдромальних патологій сполучної тканини може бути аневризма міжпередсердної перегородки у новонароджених. Крім того, враховуючи особливості плацентарного кровообігу під час внутрішньоутробного розвитку, це можливо і у плода.

Аневризма міжпередсердної перегородки у дорослих може виникати як первинна мальформація, що зачіпає овальну ямку або всю перегородку, або може бути ізольованою аномалією. Вона також часто поєднується з іншими структурними аномаліями серця.

Також причини цього аномального випинання перегородки між передсердями пов'язані з аортальною регургітацією, артеріальною гіпертензією, ішемічною хворобою серця та інфарктом (за наявності внутрішньопередсердних тромбів).

Крім того, утворення аневризми перегородки може бути вторинним до двошлуночкової (що вражає обидва шлуночки) серцевої недостатності, яка розвивається при субпульмональному стенозі – звуженні легеневої артерії нижче легеневого клапана. [ 2 ]

І в таких випадках аневризма міжпередсердної перегородки формується без кровотечі, а це означає, що у пацієнта немає дефекту у вигляді овального вікна, через яке могло б відбутися міжпередсердне шунтування. А, за деякими даними, відсутність кров'яних виділень відзначається у 25-40% пацієнтів з діагностованою аневризмою міжпередсердної перегородки. [ 3 ]

Фактори ризику

Факторами ризику формування аневризми міжпередсердної перегородки вважаються:

• Гіпертрофія лівого шлуночка;
• Гіпоплазія правої половини серця (шлуночка, передсердя);
• Вроджена аномалія тристулкового клапана;
• Аномалії у вигляді вродженої транспозиції магістральних артерій;
• Аортальний стеноз з порушенням серцевої гемодинаміки;
• Ревматичний мітральний стеноз;
• Первинний дефект венозного синуса з шунтуванням крові з великого кола кровообігу до малого, пов'язаний з порушенням легеневого венозного повернення (вроджена аномалія легеневого венозного переходу).

У недоношених дітей ризик розвитку аневризми міжпередсердної перегородки вдвічі вищий, ніж у недоношених дітей. [ 4 ]

Патогенез

Внутрішньоутробний розвиток чотирикамерного серця людини – це складний процес, що включає кілька мезенхімальних тканин різного ембріонального походження, що зазнають ремоделювання, яке регулюється низкою експресованих генів (включаючи ген рецептора трансформуючого фактора росту TGF-β, гени транскрипційних факторів TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5 тощо). Морфогенез перегородок та клапанів є аналогічно складним.

Механізм випинання міжпередсердної перегородки пояснюється її ослабленням через генетичні мутації, що впливають на сполучну тканину, тобто порушеннями вироблення фіброзних білків міжклітинного матриксу (колагенів та еластину), які знижують міцність та еластичність міжпередсердної перегородки. Ослаблення перегородки пояснює утворення її випинання та наявність дефектів у вигляді овального отвору.

Як показали дослідження, патогенез аневризм цієї локалізації зумовлений значною різницею в тиску кровотоку в правому та лівому передсердях: підвищений тиск у правому передсерді призводить до пролапсу (випинання) всієї або частини міжпередсердної перегородки в ліве передсердя, а при підвищеному тиску кровотоку в лівому передсерді – до випинання стінки в праву верхню камеру серця. Причому чим вищий градієнт внутрішньопередсердного тиску, тим більша аневризма.

Навіть у новонароджених з вродженою структурною слабкістю тканини міжпередсердної перегородки експерти вважають наявність стійких гемодинамічних порушень визначальним фактором утворення аневризми.

Розмір опуклості у дітей в середньому становить 4,5-5 мм, тоді як у дорослих вона коливається від 8 мм до 15 мм і більше. [ 5 ]

Симптоми аневризми міжпередсердної перегородки

Досить часто невелика аневризма міжпередсердної перегородки клінічно протікає безсимптомно. Але у разі її збільшення перші ознаки можуть проявлятися загальним нездужанням із задишкою та тахікардією під час фізичного навантаження.

Також можуть бути такі симптоми, як підвищена втома; прискорене або нерегулярне серцебиття; та набряк ніг, стоп або черевної порожнини. [ 6 ]

Типи аневризми міжпередсердної перегородки, згідно з міжнародною класифікацією, розрізняють за напрямком її руху протягом кардіореспіраторного циклу:

• Аневризма міжпередсердної перегородки типу 1R визначається, якщо випинання розташоване лише в правому передсерді;
• Аневризма типу 2L означає випинання в лівому передсерді;
• Тип 3RL – коли більш об’ємна частина аневризми випинається в праве передсердя, а менша – в ліве передсердя;
• Тип 4LR – якщо максимальна екскурсія аневризми спрямована до лівого передсердя з меншою екскурсією до правого передсердя;
• Аневризма 5 типу визначається як двостороннє випинання, розташоване на однаковій відстані від обох передсердь.

Читайте також - гострі та хронічні аневризми серця: шлуночкові, септальні, постінфарктні, вроджені

Ускладнення і наслідки

Аневризма міжпередсердної перегородки порушує функцію серця, а її ускладнення та наслідки пов'язані з ризиком утворення тромбів у стінці, підвищеною частотою периферичної артеріальної емболії та ймовірністю транзиторних ішемічних атак або інсульту – з потенційно небезпечною для життя блокадою кровотоку до мозку.

При аневризмі з міжпередсердним шунтуванням крові зліва направо тиск у правому передсерді та малому колі кровообігу зростає, що зрештою призводить до збільшення правого шлуночка з пароксизмальною формою фібриляції передсердь та миготливою аритмією, а також до гіпертрофії правого відділу серця та легеневої гіпертензії.

Коли тиск у правому передсерді спочатку підвищується, кров перекидається справа наліво, що зрештою призводить до хронічної серцевої недостатності. [ 7 ]

Діагностика аневризми міжпередсердної перегородки

Діагностика починається з повного збору анамнезу, сімейного анамнезу та фізикального обстеження пацієнтів.

Для лабораторного обстеження беруться лабораторні аналізи, включаючи: клінічні аналізи крові та кількість тромбоцитів, аналізи печінкових ферментів та аналіз сечі.

Інструментальна діагностика включає рентген грудної клітки, ЕКГ, ультразвукове дослідження серця - трансторакальну ехокардіографію, комп'ютерну томографію (КТ) та інші інструментальні кардіологічні дослідження.

Проводиться диференціальна діагностика з гематомою міжпередсердної перегородки, міксомою, ехінококовою кістою, вадами розвитку та новоутвореннями серця, аномаліями коронарних артерій тощо.

Див. - аневризми: причини, симптоми, діагностика, лікування

Лікування аневризми міжпередсердної перегородки

При безсимптомних аневризмах або за відсутності ускладнень основним лікуванням є консервативне з ретельним спостереженням за пацієнтами.

У новонароджених – з нормальною гемодинамікою – до 1-1,5 років відбувається спонтанне закриття міжпередсердного отвору, і більшість випинань стінок між передсердями еволютують.

Які препарати використовуються для медикаментозного лікування пацієнтів із симптоматичною аневризмою міжпередсердної перегородки?

Спочатку призначаються антиаритмічні препарати групи β-адреноблокаторів, до яких належать Небіволол або небікор, Метопролол, Аміодарон та інші препарати від аритмії.

Щоб уникнути утворення тромбів, використовуються антикоагулянти або антиагреганти, тобто ліки, що запобігають утворенню тромбів, включаючи аспірин.

При тяжкій артеріальній гіпертензії приймають таблетки від високого тиску, а за ознак погіршення роботи серця лікарі призначають препарати для профілактики та корекції серцевої недостатності.

За необхідності, залежно від етіології, розміру, інтенсивності симптомів та ризику ускладнень аневризми, хірургічне лікування проводиться з використанням різних методик. До них належать не тільки резекція опуклості з накладанням швів або закриття дефекту перикардіальною латкою при відкритій операції (бажаний метод, якщо є ризик системного тромбозу), але й відновлення міжпередсердної перегородки за допомогою трансплантатів або підсилення за допомогою оклюдерів.

Читайте також - Лікування аневризми

Профілактика

Оскільки в більшості випадків аневризма міжпередсердної перегородки є наслідком її дефектів та вроджених вад серця, профілактики її утворення не існує.

Прогноз

Залежність прогнозу аневризми міжпередсердної перегородки для кожного пацієнта визначається причиною її утворення та наявністю ускладнень, зокрема, найважчого – інсульту.