Аневризма міжпередсердної перегородки

Аневризма міжпередсердної перегородки (septum interatriale) визначається як аномальне мішкоподібне випинання м’язово-волокнистої стінки, що розділяє верхні камери серця – ліве та праве передсердя.

Епідеміологія

Захворюваність на аневризму міжпередсердної перегородки в педіатричній популяції оцінюється в 1%, а у дорослих – у 1-2%. Однак клінічна статистика показує, що це випадкова знахідка у 1-2,5% загальної популяції.

У 60% випадків аневризма міжпередсердної перегородки пов'язана з вадами серця, а у 30% дорослих пацієнтів така аневризма є ізольованим структурним дефектом.[1]

Причини аневризми міжпередсердної перегородки

У більшості випадків аневризма міжпередсердної перегородки виникає як вроджена вада розвитку першого отвору міжпередсердної перегородки, що виникає внаслідок порушення формування її первинного шару (з мезенхіми ендокардіального походження), а також при дефекті міжпередсердної перегородки у вигляді відкрите овальне вікно в серці (між передсердями). Така аневризма міжпередсердної перегородки у дітей найчастіше спостерігається в поєднанні з іншими вродженими вадами серця , також вроджена аневризма міжпередсердної перегородки відзначається при генетично детермінованих синдромах (Марфана, Елерса-Данлоса, Дауна та ін.).

У випадках синдромної патології сполучної тканини можлива аневризма міжпередсердної перегородки у новонародженого. Крім того, враховуючи особливості плацентарного кровообігу під час внутрішньоутробного розвитку, можливий і у плода.

Аневризма міжпередсердної перегородки у дорослих може виникати як первинний порок розвитку, що охоплює овал ямки або всю перегородку, або це може бути ізольована аномалія. Також часто поєднується з іншими структурними аномаліями серця.

Крім того, причини цього аномального випинання перегородки між передсердями пов’язані з аортальною регургітацією , артеріальною гіпертензією, ішемічною хворобою серця та інфарктом (при наявності внутрішньопередсердних тромбів).

Крім того, утворення аневризми перегородки може бути вторинним по відношенню до бівентрикулярної (вражає обидва шлуночки) серцевої недостатності , яка розвивається при субпульмональном стенозі - звуженні легеневої артерії нижче легеневого клапана.[2]

І в таких випадках аневризма міжпередсердної перегородки формується без кровотечі, тобто у пацієнта немає дефекту у вигляді овального вікна, через яке могло б здійснитися міжпередсердне шунтування. Причому, за деякими даними, відсутність кров'яних виділень відзначається у 25-40% пацієнтів з діагностованою аневризмою міжпередсердної перегородки.[3]

Фактори ризику

Факторами ризику утворення аневризми міжпередсердної перегородки вважаються:

• Гіпертрофія лівого шлуночка ;
• гіпоплазія правої частини серця (шлуночка, передсердя);
• вроджена аномалія трикуспідального клапана ;
• аномалії у вигляді вродженої транспозиції магістральних артерій ;
• стеноз аорти з порушенням серцевої гемодинаміки;
• Ревматичний мітральний стеноз ;
• Первинний дефект венозного синуса з шунтуванням крові із великого кола кровообігу в малий, пов’язаний з аномальним легеневим венозним поверненням (вроджена аномалія з’єднання легеневої вени).

Недоношені діти мають вдвічі більший ризик аневризми міжпередсердної перегородки, ніж недоношені діти.[4]

Патогенез

Внутрішньоутробний розвиток чотирикамерного серця людини є складним процесом, в якому бере участь кілька мезенхімальних тканин різного ембріонального походження, які зазнають ремоделювання, яке регулюється низкою експресованих генів (включаючи TGF-β - ген рецептора трансформуючого фактора росту, гени факторів транскрипції). TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5 тощо). Так само складний морфогенез перегородок і клапанів.

Механізм випинання міжпередсердної перегородки пов’язують з її ослабленням внаслідок генетичних мутацій, що вражають сполучну тканину, тобто порушення продукції волокнистих білків міжклітинного матриксу (колагену та еластину), які знижують міцність і еластичність міжпередсердної перегородки. Ослабленням перегородки пояснюється утворення її випинання і при наявності дефектів у вигляді овального отвору.

Як показали дослідження, патогенез аневризм цієї локалізації обумовлений значною різницею тиску кровотоку в правому і лівому передсердях: підвищення тиску в правому передсерді призводить до пролапсу (випинання) всієї міжпередсердної перегородки або її частини всередину. лівого передсердя, а при підвищенні тиску кровотоку в лівому передсерді - до випинання стінки в праву верхню камеру серця. І чим вище градієнт внутрішньопередсердного тиску, тим більше аневризма.

Навіть у новонароджених із вродженою структурною слабкістю тканини міжпередсердної перегородки експерти вважають наявність стійких порушень гемодинаміки визначальним фактором формування аневризми.

Розмір опуклості у дітей в середньому становить 4,5-5 мм, а у дорослих коливається від 8 мм до 15 мм і більше.[5]

Симптоми аневризми міжпередсердної перегородки

Досить часто мала аневризма міжпередсердної перегородки клінічно протікає безсимптомно. Але при його збільшенні першими ознаками можуть бути загальне нездужання з задишкою і тахікардією при фізичному навантаженні.

Також можуть спостерігатися такі симптоми, як підвищена стомлюваність; швидке або нерегулярне серцебиття; і набряки ніг, стоп або черевної області тіла.[6]

Види аневризми міжпередсердної перегородки, згідно з міжнародною класифікацією, виділяють за напрямком її руху протягом кардіореспіраторного циклу:

• Аневризма міжпередсердної перегородки типу 1R визначається, якщо випинання розташоване лише в правому передсерді;
• Аневризма типу 2L означає опуклість лівого передсердя;
• Тип 3RL – коли більша частина аневризми випинається в праве передсердя, а менша – в ліве;
• тип 4LR - якщо максимальна екскурсія аневризми спрямована в ліве передсердя з меншою екскурсією в праве передсердя;
• Аневризма 5 типу визначається як двостороннє випинання, рівновіддалене від обох передсердь.

Читайте також - Гострі та хронічні аневризми серця: шлуночкові, міжшлуночкові, постінфарктні, вроджені

Ускладнення і наслідки

Аневризма міжпередсердної перегородки порушує роботу серця, а її ускладнення та наслідки пов’язані з ризиком утворення тромбів, підвищенням частоти емболії периферичних артерій та ймовірністю транзиторних ішемічних атак або інсульту – з потенційно небезпечною для життя блокадою кровотоку до мозок.

При аневризмі з міжпередсердним шунтуванням крові зліва направо підвищується тиск у правому передсерді та малому колі кровообігу, що в кінцевому підсумку призводить до збільшення правого шлуночка з пароксизмальною фібриляцією передсердь і миготливою аритмією, а також до правобічної гіпертрофії серця та легенів. гіпертонія .

Коли тиск у правому передсерді спочатку підвищений, кров кидається справа наліво, що згодом призводить до хронічної серцевої недостатності.[7]

Діагностика аневризми міжпередсердної перегородки

Діагностика починається з повного анамнезу, сімейного анамнезу та фізичного огляду пацієнтів.

Для лабораторного дослідження беруться лабораторні аналізи, включаючи: клінічні аналізи крові та кількість тромбоцитів, тести на ферменти печінки та аналіз сечі.

Інструментальна діагностика включає рентгенографію грудної клітини, ЕКГ, УЗД серця - трансторакальна ехокардіографія , КТ-ангіографію та інші інструментальні дослідження серця .

Проводиться диференційна діагностика з гематомою міжпередсердної перегородки, міксомою, ехінококовою кістою, вадами та новоутвореннями серця, коронарними аномаліями та ін.

Дивіться - Аневризми: причини, симптоми, діагностика, лікування

Лікування аневризми міжпередсердної перегородки

При безсимптомній аневризмі або відсутності ускладнень основне лікування консервативне з ретельним спостереженням за хворими.

У новонароджених - з нормальною гемодинамікою - до 1-1,5 років відбувається спонтанне закриття міжпередсердного отвору, і більшість випинань стінки між передсердями еволюціонують.

Які препарати використовуються при лікуванні пацієнтів із симптоматичною аневризмою міжпередсердної перегородки?

Спочатку призначають антиаритмічні препарати групи β-адреноблокаторів, до яких відносять Небіволол або Небікор , Метопролол, Аміодарон та інші засоби від аритмії .

Щоб уникнути утворення тромбів, використовуються антикоагулянти або антиагреганти, тобто ліки, що перешкоджають утворенню тромбів, в тому числі Аспірин.

При важкій артеріальній гіпертензії приймають таблетки від артеріального тиску , а при появі ознак погіршення роботи серця лікарі призначають препарати для профілактики та корекції серцевої недостатності .

При необхідності, залежно від етіології, розміру, вираженості симптомів і ризику розвитку ускладнень аневризми, проводиться хірургічне лікування з використанням різних методик. Сюди входить не тільки резекція опуклості за допомогою швів або закриття дефекту перикардіальним пластиром при відкритій хірургії (переважний метод, якщо є ризик системного тромбозу), але й відновлення міжпередсердної перегородки за допомогою трансплантатів або посилення оклюдерами.

Читайте також - Лікування аневризми

Профілактика

Оскільки в більшості випадків аневризма міжпередсердної перегородки є наслідком її дефектів і вроджених вад серця, профілактики її утворення немає.

Прогноз

Залежність прогнозу аневризми міжпередсердної перегородки для кожного пацієнта визначається причиною її утворення та наявністю ускладнень, зокрема, найважчого – інсульту.