Аневризма міжпередсердної перегородки

Аневризма передсердної перегородки (перегородка міжатріале) визначається як аномальна саклуна опуклість м'язової волокнистої стінки, яка розділяє верхні камери серця - ліва і права передсердя.

Епідеміологія

Частота аневризми передсердної перегородки у педіатричній популяції оцінюється в 1%, а у дорослих-1-2%. Однак клінічна статистика показує, що це випадковий висновок у 1-2,5% загальної кількості населення.

У 60% випадків аневризма перегородки передсердь пов'язана з дефектами серця, і у 30% дорослих пацієнтів така аневризма є ізольованою структурною дефектом. [1]

Причини аневризми міжпередсердної перегородки

У більшості випадків аневризма передсердної перегородки постає як вроджена вадаформація передсердної перегородки Primum, що виникає внаслідок порушення у формуванні його первинного шару (від мезенхіми ендокардіального походження), а також у передсердя). Така аневризма передсердної перегородки у дітей найчастіше спостерігається в поєднанні з іншими вродженими дефектами серця, вродженої аневризми передсердної перегородки також відзначається в генетично визначених синдромах (Марфан, Елерс-Данлос, Дауна тощо).

У випадках синдрому патологій сполучної тканини може бути аневризмом септальної передсердь у новонародженому. Крім того, враховуючи особливості плацентарного кровообігу під час внутрішньоутробного розвитку, це можливо також у пліді.

Аневризма передсердної передсердної перегородки може відбуватися як первинна мальформація, що включає явку ямки або всю перегородку, або це може бути ізольована аномалія. Він також часто поєднується з іншими структурними аномаліями серця.

Крім того, причини цієї ненормальної перегородки між передсердями пов'язані з регургітація аорти, артеріальна гіпертензія, ішемічна хвороба серця та інфаркт (у присутності внутрішньо-атр-тромбі).

Крім того, утворення септальної аневризми може бути вторинним для бівентрикулярного (впливає на обидва шлуночки) серцева недостатність, що розвивається при субпульмонному стенозі-звуження легеневої артерії нижче легеневого клапана. [2]

І в таких випадках аневризма передсердної перегородки утворюється без кровотечі, а це означає, що у пацієнта немає дефекту у вигляді овального вікна, через яке може відбутися міжатіральний обхід. І, згідно з деякими даними, відсутність виписки з крові відзначається у 25-40% пацієнтів з діагностованою аневризмою передсердної перегородки. [3]

Фактори ризику

Фактори ризику для формування аневризми перегородки між перегородкою вважаються:

• Гіпертрофія лівого шлуночка;
• Гіпоплазія правої сторони серця (шлуночок, атріум);
• Вроджені аномалія трикуспідного клапана;
• Аномалії у вигляді вроджених транспозиція основних артерій;
• Аортальний стеноз з порушенням серцевої гемодинаміки;
• Ревматичний мітральний стеноз;
• Первинний венозний синусовий дефект із шунтуванням крові від системного до невеликого кровообігу, пов'язаного з аномальним легеневим венозним поверненням (вроджена аномалія переходу легеневої вени).

Передчасні немовлята мають вдвічі більше ризику аневризми перегородки передсердь, ніж недоношених дітей. [4]

Патогенез

Внутрішньоутробний розвиток чотирьохкамерного серця людини-це складний процес, що включає кілька мезенхімальних тканин різних ембріональних походження, що проходять ремоделювання, що регулюється низкою експресованих генів (включаючи TGF-β-ген трансформації рецептора фактора росту, гени факторів транскрипції TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5, тощо. Морфогенез перегородки та клапанів аналогічно складний.

Механізм опуклості передсердної перегородки пояснюється його ослабленням через генетичні мутації, що впливають на сполучну тканину, тобто розлади у виробництві фіброзних білків міжклітинної матриксу (колагенів та еластину), що зменшує силу та еластичність інтератріалу перегородки. Ослаблення перегородки пояснює утворення її випинання та в присутності дефектів у вигляді овального отвору.

Як показали дослідження, патогенез аневризмів у цій локалізації обумовлений значною різницею тиску кровотоку в правій та лівій передсердях: підвищений тиск у правому передсерді призводить до пролапсу (випинання) усіх або частини міжатратної перегородки в ліву передсердя, а з підвищеним тиском кровотоку в лівій передсердях - до стінки у правій верхній камері серцевого серця. І чим вищий градієнт внутрішньоаматрічного тиску, тим більша аневризма.

Навіть у новонароджених з вродженою структурною слабкістю передсердної перегородки, експерти вважають наявність стійких гемодинамічних відхилень є визначальним фактором утворення аневризми.

Розмір опуклості у дітей в середньому становить 4,5-5 мм, тоді як у дорослих вона становить від 8 мм до 15 мм і більше. [5]

Симптоми аневризми міжпередсердної перегородки

Досить часто невелика аневризма передсердної перегородки клінічно протікає. Але у випадку його розширення перші ознаки можуть виявлятися загальним нездужанням із задишкою та тахікардією під час фізичного напруження.

Можуть бути також такі симптоми, як підвищена втома; швидке або нерегулярне серцебиття; і набряк ніг, ніг або ділянки живота тіла. [6]

Види аневризми передсердної перегородки, згідно з Міжнародною класифікацією, відрізняються відповідно до напрямку її руху під час кардіореспіраторного циклу:

• Аневризма передсердь типу 1R визначається, якщо опуклість розташована лише у правому передсерді;
• Аневризма типу 2L означає опуклість у лівому передсерді;
• Тип 3RL - Коли об'ємна частина аневризми випирає у праве передсердя і меншу частину в ліве передсердя;
• Тип 4LR - Якщо максимальна екскурсія аневризми спрямована до лівого передсердя з меншою екскурсією до правого передсердя;
• Аневризма типу 5 визначається як двосторонній опуклий рівновіддалений від обох передсердя.

Також читайте - гострі та хронічні серцеві аневризм: шлуночковий, перегородка, постінфаркт, вроджене

Ускладнення і наслідки

Аневризма передсердної перегородки порушує функцію серця, а її ускладнення та наслідки пов'язані з ризиком згустків стінок, збільшенням захворюваності на периферичну артеріальну емболію та ймовірність перехідних ішемічних атак або інсульту - з потенційно небезпечним для життя блокування кровотоку в мозок.

У аневризмі з міжатріальною шунтуванням крові зліва направо тиск у правому передсерді та невеликому колі кровообігу збільшується, врешті-решт призводить до збільшення правого шлуночка з пароксисмальною фібриляцією передсердь та фібриляції передсердь, а також гіпертензії правої сторони та гіпертензії легень.

Коли тиск у правій передсердях спочатку підвищений, кров скидається з-під ліворуч, врешті-решт призводить до хронічної серцевої недостатності. [7]

Діагностика аневризми міжпередсердної перегородки

Діагностика починається з повної історії, сімейної історії та фізичного обстеження пацієнтів.

Лабораторні тести приймаються для лабораторного тестування, включаючи: клінічні аналізи крові та кількість тромбоцитів, тести на ферменту печінки та аналіз сечі.

Інструментальна діагностика включає рентгенографію грудної клітки, ЕКГ, ультразвукове дослідження серця-трансторакальна ехокардіографія, ct ангіографія та інша Інструментальне серцеве тестування.

Проводиться диференціальна діагностика перегородки передсердної перегородки, мексома, ехінококова кіста, вад розвитку серця та новоутворення, коронарні аномалії тощо.

Дивіться - аневризм: причини, симптоми, діагностика, лікування

Лікування аневризми міжпередсердної перегородки

У безсимптомних аневризмах або за відсутності ускладнень основне лікування є консервативним при ретельному моніторингу пацієнтів.

У новонароджених - з нормальною гемодинамікою - до 1-1,5 років, відбувається спонтанне закриття міжатріального отвору, і більшість стінок стінки між атриканською атмосферою.

Які ліки застосовуються при медичному лікуванні пацієнтів із симптоматичною аневризмою передсердної перегородки?

По-перше, призначаються антиаритмічні препарати групи β-адреноблолокрів, які включають немилол або nebicor, метопролол, аміодарон та інші препарати аритмії.

Щоб уникнути тромбів, антикоагулянтів або антиагегерів, тобто ліки, що запобігають тромблю, включаючи аспірин,.

У разі сильної артеріальної гіпертензії приймає таблетки з високим кров'яним тиском, і якщо є ознаки погіршення серця, які лікарі призначають препарати для запобігання та правильної серцевої недостатності.

При необхідності, залежно від етіології, розміру, інтенсивності симптомів та ризику ускладнень аневризми, хірургічне лікування проводиться за допомогою різних методик. До них належать не лише резекція опуклості з швом або закриттям дефекту з перикардіальним пластиром у відкритій хірургії (кращий метод, якщо існує ризик системного тромбозу), але й відновлення перегородки передсердь із трансплантатами або арматурою з оклюзерами.

Прочитайте також - лікування аневризми

Профілактика

Оскільки в більшості випадків аневризма перегородки передсердь є наслідком її дефектів та вроджених вад серця, не відбувається запобігання його формуванню.

Прогноз

Залежність прогнозу аневризми передсердної перегородки для кожного пацієнта визначається причиною його утворення та наявністю ускладнень, зокрема, найсуворішим інсультом.