Карциноматоз - ускладнення первинного раку
Останній перегляд: 18.10.2021
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Якщо при метастазах первинної пухлини ракові клітини переміщуються в тканини інших органів, погрожуючи їх пошкодженням, то карціноматоз означає розвиток злоякісних утворень- метастатических карцином або аденокарцином - після поширення з первинного вогнища. Цей термін онкологи в більшості випадків використовують при будь-якому типі вторинних ракових пухлин будь-якої локалізації.
У МКБ-10 дане патологічний стан визначається як диссеминированное злоякісне новоутворення (неуточнений) з кодом C80.0.
Епідеміологія
За деякими оцінками, перитонеальний карциноматоз виявляється у 5-8% онкохворих з колоректальний рак - аденокарциномой прямої кишки , яка відноситься до одного з найбільш поширених онкологічних захворювань в світі (щорічно діагностується у 1,4 млн. Чоловік). При цьому, на момент постановки діагнозу карціноматоз очеревини спостерігається майже у 10% пацієнтів з колоректальний рак і приблизно у 70% пацієнток з карциномою яєчників.
За статистикою, на легеневий лімфогенний карціноматоз припадає 6-8% випадків вторинного (метастатичного) раку легенів. [1]
Лептоменінгеальних карціноматоз відзначається в 1-5% випадків солідних ракових пухлин, в 5-15% випадків гематологічних злоякісних новоутворень і в 1-2% випадків первинного раку мозку.
Причини карциноматозу
Розвиток карциноматозу не має іншої причини, крім наявності первинної злоякісної пухлини і її метастазування. Тобто, такий стан можливо тільки в онкохворих і являє собою диссеминацию раку і його прогресування. [2]
Виділяючи види карциноматозу за способом поширення пухлинних клітин, фахівці відзначають лімфогенний карціноматоз (через лімфатичні судини і лімфодренажний систему), що розвивається при метастазах в лімфовузлах , неходжкинской лімфомі, раку яєчників або нейроендокринних пухлинах.
У пацієнтів з лейкемією, а також з злоякісними пухлинами молочної залози і легенів може відбуватися гематогенне поширення метастазів - з ушкодженням, відповідно, головного мозку і органів черевної порожнини.
А при імплантаційному поширенні - прямий інвазії ракових клітин з пухлин кишечника, шлунка, підшлункової залози, матки або яєчників - карціноматоз може розвиватися в легких, очеревині і печінки.
Вторинні злоякісні утворення також поділяють по локалізації. Карциноматоз легких виникає при метастазуванні пухлин молочної залози, матки або яєчників; раку нирки, підшлункової або щитовидної залози, раку простати .
При злоякісних новоутвореннях легенів, молочної залози, шлунка, а також при будь-якої пухлини, здатної давати метастази в легені і область середостіння, може розвиватися карціноматоз плеври і плевральної порожнини. [3]
Карциноматоз черевної порожнини (cavum peritonei) - результат метастазів в черевну порожнину . А поширенням раку органів шлунково-кишкового тракту або жіночої репродуктивної системи викликається карціноматоз очеревини (peritoneum). Як відзначають експерти, перитонеальний карциноматоз найчастіше обумовлений метастазированием злоякісних новоутворень шлунка, підшлункової залози, яєчників і колоректальний карциноми, а також первинних екстраабдомінальний пухлин - молочних залоз, легенів, злоякісної меланоми шкіри , високозлоякісних лімфом.
При онкологічному захворюванні будь-якого органу абдомінальної та черевної порожнини може бути виявлений карціноматоз сальника, розвиток якого відбувається лімфогенним шляхом - через лімфатичну систему великого сальника - і призводить до інфільтрації м'яких тканин в жирову.
Первинний рак шлунка діагностується дуже часто, проте карціноматоз шлунка - при метастазах в даний орган плоскоклітинного раку стравоходу, нирково-клітинної карциноми, лобулярної карциноми молочної залози або раку яєчників - рідкісний стан.
При метастазах в кишечнику , здатних поширюватися від більшості пухлин органів черевної порожнини, спостерігається карціноматоз кишечника, а при раку товстої або прямої кишки - карціноматоз ободової кишки (відділу товстої кишки).
Етіологічно пов'язаний з меланомою, пухлинами легких, яєчників, шлунка і кишечника, підшлункової та передміхурової залози карціноматоз печінки.
У більшості випадків карциноматоз яєчника - наслідок метастазування пухлин матки, молочної залози, органів шлунково-кишкового тракту і сечового міхура.
Пізно і рідкісним ускладненням злоякісних пухлин грудей, легенів і меланоми, що дають метастази в головний мозок через кров або цереброспинальную (спинномозкову) рідину, є карціноматоз мозкових оболонок або лептоменінгеальних карціноматоз (лептоменінгіт - павутинна і м'яка оболонки головного мозку).
Фактори ризику
Безперечними факторами ризику розвитку карциноматозу є: наявність первинної пухлини з високим ступенем злоякісності, пізні стадії первинної пухлини (ТЗ і Т4), метастази в лімфовузли та вісцеральні метастази.
Так, ризик розвитку дисемінованих злоякісних новоутворень в черевній порожнині або черевній стінці при раку товстої кишки на стадії Т3 не перевищує 10%, а на стадії Т4 складає 50%.
Також підвищена загроза карциноматозу у випадках нерадикальної резекції первинної пухлини, а лептоменінгеальних карциноматозу - при хірургічному видаленні новоутворення без радіотерапії всього мозку.
Патогенез
Патологічно зміненим пухлинних клітин властиво порушення внутрішньої структури і обмінних процесів (з переважанням анаболізму), а також придушення клітинного імунітету з трансформацією Т-лімфоцитів, які в навколишніх ракові клітини тканинах починають діяти як токсини. Крім того, під впливом ракових клітин відбувається активація росту фібробластів, адипоцитів, ендотеліальних, мезотеліальних і стовбурових клітин - з втратою їх нормальних властивостей і функцій. [4]
Особливо важливо в механізмі онкологічного процесу порушення фізіологічного клітинного циклу в пухлинної тканини, що приводить до неконтрольованої проліферації клітин-мутантів як в первинному вогнищі, так і при їх поширенні за його межі.
Патогенез вторинних злоякісних утворень різної локалізації при карциноматозі обумовлений десквамацією - здатністю клітин первинних пухлин відшаровуватися, їх розповсюдженням через лімфатичні судини, кров, перитонеальну і спинномозкову рідини і пряму інвазію, а також адгезію (міжмолекулярним з'єднанням) здорових клітин до ракових, які швидко розмножуються, приводячи до вузловому ушкодженню поверхневих тканин органів.
Симптоми карциноматозу
Від того, де розвивається карціноматоз і наскільки широко ушкодження органу, залежать його основні симптоми.
Так, перші ознаки легеневого карциноматозу можуть проявлятися задишкою і кровохарканням; карциноматозу очеревини - її аномальним збільшенням і здуттям верхній частині живота; диссеминированное злоякісне новоутворення шлунка часто проявляється періодичними абдомінальними болями, а печінки - жовтяницею.
Найпоширенішими симптомами перитонеального карциноматозу вважаються асцит (який розвивається через блокування злоякісним новоутворенням відтоку лімфи або виділення їм рідини в черевну порожнину), нудота, кахексія (загальне виснаження зі значним зниженням маси тіла) і непрохідність кишечника (через ущільнення стінки кишечника і здавлення прямої кишки). При вузлових утвореннях на кишкових стінках (іноді розміром до декількох сантиметрів) можливі гострі або тягнуть болі. [5]
Вражаючи яєчники, карціноматоз може викликати у пацієнток дискомфорт, біль, задишку, здуття живота, втрата апетиту.
При карциноматозі оболонок головного мозку спостерігаються симптоми, викликані ушкодженням перетинають субарахноїдальний простір нервів, прямий інвазією пухлини в головний або спинний мозок, порушеннями церебрального кровообігу, а також обструкцією відтоку спинномозкової рідини. Клінічна картина при цьому досить варіабельна і може включати головний біль, блювоту, порушення ковтання, сплутаність свідомості і прогресуючу неврологічну дисфункцію.
Ускладнення і наслідки
Ключові наслідки карциноматозу будь-якої локалізації - зменшення виживання пацієнтів. Так, більше ніж у половини хворих на рак шлунка прогресування хвороби призводить до перитонеальному карциноматозі, при відсутності лікування якого середня виживаність не перевищує трьох місяців, а після хіміотерапії -десяті місяців.
Без відповідного лікування лептоменінгеальних карціноматоз призводить до смерті через місяць-півтора, але хіміотерапія може продовжити життя до трьох-шести місяців.
Найбільш часті ускладнення карциноматозу очеревини: порушення моторики шлунково-кишкового тракту, портальна гіпертензія , обструкція тонкої кишки, спленомегалія , печінкова енцефалопатія , непрохідність кишечника, утворення кишкових свищів, перитоніт. [6]
У всіх онкологічних пацієнтів в кілька разів підвищується ризик тромбоемболії при карциноматозі, оскільки утворення тромбів у венах при раку обумовлено впливом пухлин на систему гомеостазу і згортання крові.
Діагностика карциноматозу
У разі карциноматозу діагностика покликана верифікувати характер захворювання і оцінити ступінь його тяжкості.
Необхідні аналізи крові на онкомаркери і на рівень сироватковогокреатиніну; аналіз внутрішньочеревної рідини (при асциті) - на кількість нейтрофілів; аналіз спинномозкової рідини - на наявність злоякісних клітин і рівень білка і глюкози; загальний аналіз сечі. Для вибору методу лікування потрібні біопсія і гістологічний аналіз зразка тканини.
Візуалізацію патологічного стану уражених органів забезпечує інструментальна діагностика: рентгенографія, УЗД, КТ, МРТ (при підозрі на ушкодження мозкових оболонок - МРТ з контрастним посиленням). [7]
Диференціальна діагностика
Диференціальна діагностика проводиться з первинними множинними злоякісними новоутвореннями; перитонеальний карциноматоз - з імітують його на туберкульоз, а також лімфоматоз, псевдоміксома і первинної мезотеліомою очеревини. Легеневий карціноматоз слід диференціювати з вірусною і лимфоцитарной інтерстиціальної пневмонією, радіаційним пневмонітом і саркоїдоз легень.
Детальніше в публікаціях:
До кого звернутись?
Лікування карциноматозу
Проводять лікування дисемінованих злоякісних новоутворень тими ж методами, що і лікування первинних злоякісних пухлин, але в багатьох випадках воно, по суті, є паліативним.
Хірургічне лікування полягає в максимально повному видаленні ракової пухлини - повної ціторедуктівной хірургії. [8]
Після неї призначається променева терапія (при значних обсягах пухлинної тканини) і курс хіміотерапії : це або внутрішньовенна хіміотерапія, або інтратекально (з введення препаратів в спинномозкову рідину шляхом епідуральних ін'єкцій). А пацієнтам з перитонеальним карциноматозі може проводитися гипертермическая интраоперационная перитонеальная (внутрішньочеревна) хіміотерапія (HIPEC). Які ліки при цьому можуть використовуватися, детально читайте в матеріалах:
Також можливе призначення препаратів групи антиметаболітів, наприклад, переважної проліферацію ракових клітин Метотрексату. А в таргетной медикаментозної терапії використовуються такі протипухлинні препарати групи моноклональних антитіл, як Іпілімумаб, Пембролізумаб, Бевацизумаб (Авастин), Трастузумаб (Гертікад), Ритуксимаб (Рітуксан) і ін.
Профілактика
Онкологи вважають, що основна профілактика утворення вторинних ракових пухлин - раннє виявлення первинних злоякісних утворень і їх негайне лікування. Як прикмети наводиться ситуація з діагностикою одного з найбільш смертоносних видів онкології у жінок - раку яєчників, який більш ніж 70% випадків виявляється тільки на III-IV стадії.
Прогноз
Аналізуючи терміни виживання пацієнтів з карциноматозі, фахівці стверджують: прогноз поганий. [9]Тому що реальної надії на одужання у багатьох випадках немає.