Сколіоз 4 ступеня: що робити, лікування, інвалідність

При сколіотичній деформації хребта вирішальне значення для вибору тактики лікування та прогнозування його успішності має ступінь кривизни, і найскладнішим випадком є сколіоз 4 ступеня.

Така міра означає, що бічне відхилення хребта (кут Кобба, що вимірюється на рентгенівському знімку) становить 50° і більше.[1]

Епідеміологія

Поширеність сколіозу різних ступенів оцінюється в 4-8% загальної популяції. А поширеність ідіопатичного сколіозу за зарубіжними джерелами становить від 0,5% до 4,5%. При цьому приблизно 30% пацієнтів з ідіопатичним сколіозом мають сімейну історію хвороби.

За даними Американської академії хірургів-ортопедів, у дівчаток старше 10-ти років (у яких процес осифікації йде дещо швидше) ідіопатичний сколіоз зустрічається у десять разів частіше, ніж у хлопчиків.

А фахівці Scoliosis Research Society відзначають, що сколіоз 4 ступеня діагностується у 0,04-0,3% випадків при співвідношенні пацієнтів жіночої та чоловічої статі – 7:1.

80% ідіопатичного сколіозу зустрічаються у підлітків (з 11 до 18 років), тоді як на дитячий сколіоз (до трьох років) припадає 1% випадків, а на ювенільний (у дітей 4-10 років) – 10-15%. 

Сколіоз, що розвивається у дорослих (за відсутності його підліткового віку), має поширеність більше 8% у тих, хто старше 25 років, а у людей 60 років і більше підвищується до 68%, проте статистика четвертого ступеня цього типу патології невідома.

Причини сколіозу 4 ступеня

У більшості пацієнтів – приблизно у 8 випадках з 10 – причини сколіозу ідентифікувати не вдається, хоча, як відомо, дане захворювання нерідко є в роді: у родичів першої лінії захворюваність становить 11%, другої лінії – 2,4%.

Отже версія генетичної схильності у випадках сімейного ідіопатичного сколіозу розглядається, проте поки що точно не виявлено конкретні гени, поліморфізм, дуплікації або мутації яких обумовлюють аномалії розвитку хребта та процес його деформації. Дослідження зі зчеплення генів показують, що локуси щонайменше півтора десятка хромосом можуть мати відношення до розвитку даної патології. Наприклад, виявлено причетність гена GPR126 на хромосомі 6, який кодує розвиток хряща та пов'язаний зі зростанням тулуба. [2]

При тому, що найчастіше діагностується ідіопатичний сколіоз 4 ступеня (тобто нез'ясованої етіології), можливі причини бічної деформації хребта можуть бути пов'язані:

• з внутрішньоутробними аномаліями або травмами, отриманими під час пологів. Наприклад, грудопоперековий сколіоз 4 ступеня у дітей може бути обумовлений патологією філогенезу – дефектом ембріональної нервової трубки, що призводить до неповного закриття хребетної дуги, тобто  ущелині хребта , або поперечним розширенням хребців (пластиноспондилією), або такою аномалією спинного мозку, як ди;
• з деформацією фасеткових суглобів хребта при спінальному гліоматозі (сирингомієлії);
• зі спинальною м'язовою атрофією або  м'язовою дистрофією  (такий сколіоз називають нервово-м'язовим або міопатичним);
• з  нейрофіброматозом  (спадковою хворобою Реклінгхаузена);
• зі спинальною дизрафією, що зачіпає кістково-м'язові структури та зв'язки хребта;
• з пухлинами хребта;
• зі спадковим порушенням метаболізму метіоніну (гомоцистинурією) та мукополісахаридозом;
• з такими мезенхімальними розладами, як синдром Марфана,  синдром Елерса-Данло , Кліппеля-Фейля та ін, діагностується як мезенхімальний або синдромальний сколіоз;
• у пацієнтів старшого віку – з дегенеративним спондильозом ( утворенням остеофіти через розростання кісткової тканини хребетних суглобів).

Див. Також -

• Деякі хвороби, що супроводжуються деформацією хребта
• Сколіоз у дітей
• Вроджений сколіоз

Сколіоз 4 ступеня дорослих із зрілим скелетом відрізняється від сколіозу у дитячому віці. Крім того, що у дорослих він може бути з підліткового віку – після хірургічного лікування або без нього (як запущений випадок), бічне викривлення може розвиватися як нова патологія (scoliosis de novo) – при дегенеративних змінах поперекового та попереково-крижового відділів хребта. [3]

Дегенеративний люмбальний або поперековий сколіоз 4 ступеня у літніх (віком 65 років і старше) може бути результатом нестабільності або  зміщення поперекових хребців  (спондилолістеза), а також наслідком оперативного втручання (ламінектомії), що проводиться при компресії спинномозкових нервів різної етіології. Однак у більшості таких випадків кривизна хребта вбирається у 2 ступеня.

Фактори ризику

Як правило, сколіотична хвороба починається в періоди сплесків зростання до або під час статевого дозрівання (від 10 до 16 років), а також посиленого зростання грудної клітки (яке починається з 11-12 річного віку). Тому, перераховуючи фактори ризику цього типу деформації хребта, вертебрологи першим називають саме фактор віку.

За ним слідує приналежність до жіночої статі (у дівчаток сколіоз розвивається набагато частіше, ніж у хлопчиків), а також наявність сколіозу в сімейному анамнезі.

Підвищено ризик викривлення хребта при стійкому порушенні постави у дитячому та підлітковому віці; травми хребців та реберно-хребетних суглобів; міофасціальному больовому синдромі  (з компенсаторною патологічною зміною постави); уродженої деформації передньої грудної стінки (pectus excavatum); наявності у дорослих артрозу міжхребцевих суглобів (спондилоартрозу) та інших  дегенеративно-дистрофічних захворювань хребта ; при гіперестрогенії у дівчаток-підлітків та гіпоестрогенії у жінок (особливо у постменопаузі); дефіцит магнію, вітамінів D і K в організмі, а також недостатню масу тіла.

Патогенез

Спроби пояснити потенційні механізми розвитку – патогенез сколіозу – привели дослідників до визнання полігенності цього захворювання з певним впливом на структури опорно-рухового апарату генетичних факторів, порушень нейроциркуляції, гормональних зрушень (включаючи статеві стероїди та стимулюючий поділ остеобластів мелатонін) та особливостей. [4]

Більшість пропонованих версій зводяться до провідної патогенетичної ролі аномалій пластинок росту (епіфізарних пластинок) тіл хребців – вторинних центрів (точок) їх окостеніння, а також асиметричного зростання хребта. Механізм зростання хребців у висоту аналогічний такому в довгих кістках: ендохондральною осифікацією (окостиненням) у ростових пластинах. А збільшення їхнього діаметра відбувається шляхом апазіційного зростання в точках осифікації, прилеглих до міжхребцевих дисків.

Як може розвиватися сколіоз 4-го ступеня у дітей? Поздовжнє зростання тіла хребця з первинних точок осифікації йде протягом усього дитинства (особливо швидко у перші три роки життя дитини), підліткового періоду та юності. Але в пубертатний період зростання посилюється з появою та активізацією п'яти вторинних центрів окостеніння на тілі кожного хребця. [5]

Порушення процесу осифікації при перевантаженні росткових пластинок на увігнутій стороні тіл хребців відбувається їхня клиноподібна деформація, яка провокує бічний вигин сегмента хребта у фронтальній площині та осьове скручування хребців – торсію. Це коли хребці розгорнуті щодо своєї осі в поперечній площині: їхні тіла повертаються у бік опуклості сколіотичної дуги, тоді як хребця, що відходять від дуги, остисті відростки розгортає у напрямку увігнутої частини дуги.

При м'язовій дистрофії або атрофії м'язів хребта може розвиватися сколіоз або кіфоз або обидва викривлення одночасно. У міру зростання сила підтримують вертикальне положення хребетного стовпа слабшає, і в результаті відбувається його викривлення праворуч або ліворуч у верхній або середній частині з формуванням С-подібного сколіозу, який може прогресувати до 4 ступеня (з кутом Кобба 80 ° і більше). [6]

Симптоми сколіозу 4 ступеня

У пацієнтів із 4 ступенем сколіозу симптоми обумовлені тим, що хребет не лише вигнутий, а й скручений. Чому грудна клітина втрачає симетричність і деформується, що призводить до змішування торакальних органів.

Отже, сколіоз 4 ступеня грудного відділу або торакальний сколіоз, при якому дугу викривлення формують кілька хребців грудного відділу – у проміжку між третіми та дев'ятими, проявляється деформацією грудної клітини, перекосом надлопаткової області, випиранням лопатки, утворенням реберного горба (спереду або ззаду), спині та задишкою.

Трохи нижче за середину грудного відділу хребта може формуватися друге викривлення в протилежний бік, і тоді визначається тораколюмбальний (грудопоперековий) S-подібний сколіоз 4 ступеня. При ньому з-за торсії тіл хребців грудна клітка та таз розвертаються в різні площини – з перекосом тазової області (кособокістю), різною довжиною нижніх кінцівок та кульгавістю під час ходьби.

Люмбальний або поперековий сколіоз 4 ступеня у 75% випадків супроводжується спинальними болями, пов'язаними з перекосом тазу та випиранням верхнього краю клубової кістки, дегенеративними змінами у фасеткових суглобах та зміщених міжхребцевих дисках, а також з перевантаженням паравертебральних м'язів, що опираються прогресу. 

Сколіоз попереково-крижового відділу хребта 4 ступеня розвивається у поодиноких випадках, оскільки всі п'ять хребців крижового відділу поступово зростаються у віці 18-25 років, утворюючи цільну кістку – криж (sacrum). Але якщо виникає бічне викривлення цієї локалізації, то його симптоматика аналогічна поперекового сколіозу.

Вагітність та сколіоз 4 ступеня

Сколіоз такого високого ступеня фахівці відносять до факторів, що підвищують ризик порушень у період вагітності – як для жінки, так і для майбутньої дитини.

По-перше, у міру збільшення терміну гестації підвищується навантаження на хребет, особливо в ділянці попереку (де формується гіперлордоз), і у вагітної з 4 ступенем люмбального сколіозу значно посиляться болі. [7]

По-друге, матка росте з підвищенням висоти стояння її дна, і при грудному або грудопоперековому сколіозі 4 ступеня це призведе до серйозних проблем, пов'язаних зі зміщенням матки, оскільки грудна клітина деформована, внутрішні органи зміщені, а тазова частина асиметрична. Тому спостерігається і  плацентарна недостатність , і порушення механізмів матково-плацентарного кровообігу. До того ж зменшення обсягу легень при такому захворюванні хребта загрожує недостатнім надходженням кисню плоду, тобто перинатальною гіпоксією.

Вагітність при сколіозі 3 і 4 ступеня може будь-якої миті перерватися через відшарування плаценти (навіть коли вона розташована нормально); у частини жінок із таким діагнозом прогресування сколіозної деформації хребта відзначається як під час виношування дитини, так і після її народження.

Природні пологи зі сколіозом 4 ступеня грудного відділу хребта можливі, якщо кілька років до цього пацієнтці проводилося оперативне лікування сколіозу. Але і в таких випадках, за деякими даними, майже половині жінок робиться кесарів розтин. [8]

Ускладнення і наслідки

Чим небезпечний сколіоз 4 ступеня? При даному ступені деформації хребетного стовпа відбувається зміна центру тяжкості тіла, що не коректується, що, у свою чергу, призводить до дисбалансу навантаження на м'язи, хребетні суглоби і зв'язки, чим і обумовлені обмеження рухливості і болю різної інтенсивності.

Порушується нормальне анатомічне положення та функції органів, розташованих у грудній клітці. Зокрема, внаслідок зменшення обсягу легень при торакальному та тораколюмбальному сколіозі розвивається легенева гіпертензія, задишка, хронічний бронхіт. Також підвищується тиск у малому колі кровообігу, через що розширюються праві відділи серця (так зване легеневе серце).

Зміна розмірів грудної клітини при вугіллі Кобба 60° призводить до порушення механічних функцій ребер і дихальних м'язів (міжреберних та діафрагми), зменшення загальної ємності легень та клінічно вираженої легеневої дисфункції у вигляді задишки при фізичному навантаженні та зниження кількості кисню, що надходить в організм. При вугіллі Кобба 80° спостерігається гіпопное/апное уві сні.

Крім того, наслідки та ускладнення 4 ступеня сколіозу включають: біль у ділянці кишечника; розвиток деформуючого  спондилоартрозу ; спазми асиметрично перевантажених м'язів; нейропатії, що виявляються парестезією кінцівок.

Сколіоз 1-3 ступенів у дітей або підлітків – до повної осифікації хребців – прийнято вважати прогресуючим. Незважаючи на те, що кісткове поєднання скелетних структур (синестоз) та окостеніння хребців завершується приблизно до 25 років, відзначається прогресування сколіозу 4 ступеня у дорослому віці. Як показує клінічна практика, поперекові сколіози менш за інші схильні до прогресування; Найчастіше прогресує сколіоз 4 ступеня грудного відділу. Згідно з дослідженнями, середнє збільшення відхилення становить 2,4 ° на рік протягом п'яти років, а у підлітків сколіоз прогресує протягом 20 років у середньому на 10-12 °.

Діагностика сколіозу 4 ступеня

Як проводиться діагностик докладно див. –  Діагностика сколіозу

Інструментальна діагностика див. Рентгенографія хребта в трьох проекціях, КТ хребетного стовпа. [9]

Читайте також:

• Методи обстеження хребта
• Спондилометрія

Лікування сколіозу 4 ступеня

Спроби консервативного лікування такого ступеня сколіозу можуть робитися тільки у дітей та початку пубертатного періоду.

Хоча численні клінічні дослідження показали, що  лікування сколіозу  4-го ступеня без операції – фізіотерапевтичне лікування (латеральна електростимуляція м'язів), ЛФК, масаж – неефективні. 

Одні фахівці стверджують, що вправи при сколіозі 4 ступеня протипоказані через сильну скелетну деформацію та серйозні фізичні обмеження. Інші вважають, що у випадках ювенільного викривлення хребта, тобто у дітей 4-11 років, тривимірні вправи та спеціальні дихальні техніки за методом Катарини Шрот можуть давати терапевтичний ефект: зміцнення та нормалізацію тонусу м'язів тулуба, тазу, нижніх кінцівок; покращення роботи легенів та серця.[10]

Лікувальний масаж при сколіозі 4 ступеня проводять курсами з метою корекції навантаження на паравертебральні м'язи.

Для викривлення, що перевищує 40-50°, зазвичай рекомендується хірургічне лікування шляхом спондилодезу – зрощення кількох хребців кістковими трансплантатами з механічною фіксацією спеціально розробленими металоконструкціями, застосовують не статичні конструкції, а методики одномоментної корекції деформації з подальшою динамічною фіксацією спеціальним. Дорослим з дегенеративним сколіозом та стенозом хребта може знадобитися операція декомпресії зі зрощенням хребців; при сколіозі поперекового відділу застосовують клиноподібну остеотомію. 

Докладніше читайте –  Сколіоз: операція

При ідіопатичному сколіозі 4 ступеня зробити хребет абсолютно рівним вдається дуже рідко, але можна забезпечити суттєву корекцію як грудної, так і поперекової сколіотичних дуг: зменшити основну фронтальну криву приблизно на 50%, торсію хребців – на 10%, а вертикальне положення хребта – середньому приблизно 60%. [11]

У період післяопераційної реабілітації індивідуально підбирається гімнастика при сколіозі 4 ступеня, яка спрямована на зняття спазмів м'язів, відновлення рухливості суглобів і нормального кровообігу.

З іншого боку, не виключені ранні та пізні ускладнення та наслідки після операції при сколіозі 4 ступеня:

• під час операції може бути значні крововтрати, венозна повітряна емболія, респіраторний дистресс-синдром, ушкодження спинного мозку;
• розвиток вторинної інфекції;
• помилки фіксації хребців з недостатнім розвитком помилкового суглоба;
• неврологічні ушкодження із втратою деяких функцій.

Корекція сколіозу з успішним зрощуванням в задній частині тіл хребців у дітей і підлітків бути ускладнена зростанням передньої частини тіла хребця, що продовжується, що посилює його викривлення і скручування. [12]

Профілактика

Якщо дивитися на сколіоз 4 ступеня як на запущений випадок сколіотичної хвороби, то відразу стає зрозумілим, у чому полягає його профілактика

Це профілактичні ортопедичні огляди школярів – для виявлення початкової стадії будь-якого викривлення хребта, роз'яснення (і дітям, і батькам) принципів правильної постави та наслідків їх порушення, виконання  вправ для постави для дітей , заняття плаванням.

Виявлену сколіотичну деформацію необхідно своєчасно лікувати!

Прогноз

Сколіоз такого ступеня можна лише контролювати, оскільки це довічний діагноз. І часто прогноз малообнадійливий навіть за всіх спроб зупинити прогресування.

Багатьом пацієнтам важко працювати, тому медико-соціальна експертиза у порядку може давати інвалідність при сколіозі 4 ступеня (з наступним оформленням відповідних соціальних виплат).