Сколіоз 4 ступеня: що робити, лікування, інвалідність

При сколіотичній деформації хребта ступінь викривлення має вирішальне значення для вибору тактики лікування та прогнозування його успіху, а найскладнішим випадком є сколіоз 4 ступеня.

Цей ступінь означає, що латеральне відхилення хребта (кут Кобба, виміряний на рентгенівському знімку) становить 50° або більше. [ 1 ]

Епідеміологія

Поширеність сколіозу різного ступеня оцінюється в 4-8% від загальної популяції. А поширеність ідіопатичного сколіозу, за даними зарубіжних джерел, становить від 0,5% до 4,5%. Водночас приблизно 30% пацієнтів з ідіопатичним сколіозом мають сімейний анамнез захворювання.

За даними Американської академії хірургів-ортопедів, ідіопатичний сколіоз зустрічається в десять разів частіше у дівчаток старше 10 років (у яких процес окостеніння відбувається дещо швидше), ніж у хлопчиків.

А експерти Товариства дослідження сколіозу зазначають, що сколіоз 4 ступеня діагностується у 0,04-0,3% випадків зі співвідношенням пацієнтів жінок і чоловіків 7:1.

80% ідіопатичного сколіозу виникає у підлітків (від 11 до 18 років), тоді як дитячий сколіоз (до трьох років) становить 1% випадків, а ювенільний сколіоз (у дітей 4-10 років) – 10-15%.

Сколіоз, що розвивається у дорослих (якщо він не розвивається в підлітковому віці), має поширеність понад 8% у осіб старше 25 років, а у людей віком 60 років і старше вона зростає до 68%, проте статистика щодо четвертого ступеня цього виду патології невідома.

Причини сколіозу 4 ступеня

У більшості пацієнтів – приблизно у 8 з 10 випадків – причини сколіозу неможливо встановити, хоча, як відомо, це захворювання часто передається у спадок: у родичів першої лінії захворюваність становить 11%, у родичів другої лінії – 2,4%.

Отже, розглядається версія генетичної схильності у випадках сімейного ідіопатичного сколіозу, проте специфічні гени, поліморфізм, дуплікація або мутації яких викликають аномалії розвитку хребта та процесу його деформації, ще точно не визначені. Дослідження зчеплення генів показують, що локуси щонайменше на півтора десятка хромосом можуть бути пов'язані з розвитком цієї патології. Наприклад, виявлено участь гена GPR126 на 6-й хромосомі, який кодує розвиток хряща та пов'язаний з ростом тулуба. [ 2 ]

Хоча найчастіше діагностується ідіопатичний сколіоз 4-го ступеня (тобто невідомої етіології), можливі причини латеральної деформації хребта можуть бути пов'язані з:

• з внутрішньоутробними аномаліями або родовими травмами. Наприклад, грудопоперековий сколіоз 4 ступеня у дітей може бути спричинений філогенетичною патологією – дефектом ембріональної нервової трубки, що призводить до неповного закриття дуги хребта, тобто spina bifida, або поперечним розширенням хребців (пластиноспондилія), або такою аномалією спинного мозку, як діастематомієлія;
• при деформації фасеткових суглобів хребта при спинальному гліоматозі (сирингомієлії);
• зі спінальною м’язовою атрофією або м’язовою дистрофією (такий сколіоз називається нейром’язовим або міопатичним);
• при нейрофіброматозі (спадковій хворобі Реклінгхаузена);
• при спінальній дизрафізмі, що вражає опорно-рухові структури та зв'язки хребта;
• з пухлинами хребта;
• зі спадковим порушенням метаболізму метіоніну (гомоцистинурія) та мукополісахаридозом;
• при таких мезенхімальних порушеннях, як синдром Марфана, синдром Елерса-Данлоса, синдром Кліппеля-Фейля тощо, діагностується як мезенхімальний або синдромальний сколіоз;
• у пацієнтів старшого віку – з дегенеративним спондильозом (утворенням остеофітів внаслідок розростання кісткової тканини в суглобах хребців).

Див. також –

• Деякі захворювання, що супроводжуються деформацією хребта
• Сколіоз у дітей
• Вроджений сколіоз

Сколіоз 4-го ступеня у дорослих зі зрілим скелетом відрізняється від сколіозу в дитинстві. Окрім того, що у дорослих він може бути присутнім з підліткового віку – після хірургічного лікування або без нього (як запущений випадок), латеральне викривлення може розвиватися як нова патологія (сколіоз de novo) – з дегенеративними змінами в поперековому та попереково-крижовому відділах хребта. [ 3 ]

Дегенеративний поперековий або люмбальний сколіоз 4-го ступеня у людей похилого віку (віком 65 років і старше) може бути результатом нестабільності або зміщення поперекових хребців (спондилолістез), а також наслідком хірургічного втручання (ламінектомії), проведеного з приводу компресії спинномозкових нервів різної етіології. Однак у більшості таких випадків викривлення хребта не перевищує 2 градусів.

Фактори ризику

Як правило, сколіоз починається в періоди стрибків росту до або під час статевого дозрівання (від 10 до 16 років), а також посиленого росту грудної клітки (який починається з 11-12 років). Тому, перераховуючи фактори ризику цього типу деформації хребта, вертебрологи в першу чергу називають віковий фактор.

Далі йде жіноча стать (сколіоз розвивається набагато частіше у дівчат, ніж у хлопчиків) та наявність сімейного анамнезу сколіозу.

Ризик викривлення хребта підвищується при стійких порушеннях постави в дитячому та підлітковому віці; травмах хребців та реберно-хребцевих суглобів; міофасціальному больовому синдромі (з компенсаторними патологічними змінами постави); вродженій деформації передньої грудної стінки (pectus excavatum); наявності артрозу міжхребцевих суглобів (спондилоартрозу) та інших дегенеративно-дистрофічних захворюваннях хребта у дорослих; гіперестрогенії у дівчат-підлітків та гіпоестрогенії у жінок (особливо в постменопаузі); дефіциті магнію, вітамінів D та K в організмі, а також недостатній масі тіла.

Патогенез

Спроби пояснити потенційні механізми розвитку – патогенез сколіозу – призвели дослідників до визнання полігенної природи цього захворювання з певним впливом на структури опорно-рухового апарату генетичних факторів, порушень нейроциркуляції, гормональних зрушень (зокрема статевих стероїдів та мелатоніну, який стимулює поділ остеобластів) та особливостей загального обміну речовин. [ 4 ]

Більшість запропонованих версій зводяться до провідної патогенетичної ролі аномалій ростових пластинок (епіфізарних пластинок) тіл хребців - вторинних центрів (точок) їх окостеніння, а також асиметричного росту хребта. Механізм росту хребців у висоту подібний до такого в довгих кістках: ендохондральна осифікація (окостеніння) в ростових пластинках. А збільшення їх діаметра відбувається шляхом апозиційного росту в точках окостеніння, що прилягають до міжхребцевих дисків.

Як може розвинутися сколіоз 4-го ступеня у дітей? Поздовжній ріст тіла хребця від первинних точок окостеніння відбувається протягом усього дитинства (особливо швидко в перші три роки життя дитини), підліткового та юнацького віку. Але під час статевого дозрівання ріст посилюється з появою та активацією п'яти вторинних центрів окостеніння на тілі кожного хребця. [ 5 ]

Порушення процесу окостеніння під час перевантаження ростових пластинок з увігнутої сторони тіл хребців призводить до їх клиноподібної деформації, що провокує латеральне вигинання сегмента хребта у фронтальній площині та осьове скручування хребців - торсію. Це коли хребці обертаються відносно власної осі в поперечній площині: їх тіла повертаються в бік опуклості сколіотичної дуги, тоді як остисті відростки, що відходять від дуги хребця, обертаються в бік увігнутої частини дуги.

При м’язовій дистрофії або атрофії м’язів хребта може розвинутися сколіоз або кіфоз, або обидва викривлення одночасно. У міру зростання хребта сила, яка підтримує вертикальне положення хребта, послаблюється, і зрештою відбувається його викривлення праворуч або ліворуч у верхній або середній частині, утворюючи С-подібний сколіоз, який може прогресувати до 4 ступеня (з кутом Кобба 80° або більше). [ 6 ]

Симптоми сколіозу 4 ступеня

У пацієнтів зі сколіозом 4 стадії симптоми викликані не лише викривленням, а й скручуванням хребта. В результаті грудна клітка втрачає симетрію та деформується, що призводить до зміщення органів грудної клітки.

Отже, грудний сколіоз 4 ступеня або торакальний сколіоз, при якому дуга викривлення утворена кількома грудними хребцями – у проміжку між третім і дев'ятим, проявляється деформацією грудної клітки, викривленням надлопаткової області, випинанням лопатки, формуванням реберного горба (спереду або ззаду), болем у спині та задишкою.

Трохи нижче середини грудного відділу хребта може утворитися друге викривлення в протилежному напрямку, і тоді визначається грудопоперековий (грудопоперековий) S-подібний сколіоз 4-го ступеня. При ньому через торсію тіл хребців грудна клітка та таз повертаються в різних площинах - з викривленням тазової області (косістю), різною довжиною нижніх кінцівок та кульгавістю при ходьбі.

Поперековий або люмбальний сколіоз 4-го ступеня у 75% випадків супроводжується болем у хребті, пов'язаним з нахилом таза та випинанням верхнього краю клубової кістки, дегенеративними змінами фасеткових суглобів та зміщеними міжхребцевими дисками, а також перевантаженням паравертебральних м'язів, що протистоять прогресуючій деформації.

Попереково-крижовий сколіоз 4-го ступеня розвивається в рідкісних випадках, оскільки всі п'ять хребців крижового відділу поступово зростаються у віці 18-25 років, утворюючи міцну кістку - крижі. Але якщо відбувається бічне викривлення цієї локалізації, то його симптоми схожі на поперековий сколіоз.

Вагітність та сколіоз 4-го ступеня

Фахівці класифікують сколіоз такого високого ступеня як фактор, що підвищує ризик порушень під час вагітності – як для жінки, так і для майбутньої дитини.

По-перше, зі збільшенням терміну вагітності навантаження на хребет зростає, особливо в поперековому відділі (де формується гіперлордоз), і вагітна жінка зі сколіозом поперекового відділу хребта 4 ступеня відчуватиме значно посилений біль. [ 7 ]

По-друге, матка зростає зі збільшенням висоти її дна, а при грудному або грудопоперековому сколіозі 4-го ступеня це призведе до серйозних проблем, пов'язаних зі зміщенням матки, оскільки грудна клітка деформується, внутрішні органи зміщуються, а тазова частина асиметрична. Тому спостерігається плацентарна недостатність та порушення механізмів матково-плацентарного кровообігу. Крім того, зменшення об'єму легень при такому захворюванні хребта загрожує недостатнім постачанням плода киснем, тобто перинатальною гіпоксією.

Вагітність при сколіозі 3 та 4 ступеня може бути перервана в будь-який час через відшарування плаценти (навіть при її нормальному розташуванні); у деяких жінок з таким діагнозом спостерігається прогресування сколіотичної деформації хребта як під час вагітності, так і після пологів.

Природні пологи при сколіозі грудного відділу хребта 4 ступеня можливі, якщо пацієнтка кілька років тому перенесла хірургічне лікування сколіозу. Але навіть у таких випадках, за деякими даними, майже половина жінок переносить кесарів розтин. [ 8 ]

Ускладнення і наслідки

Чим небезпечний сколіоз 4 ступеня? При такому ступені деформації хребта відбувається невиправна зміна центру ваги тіла, що, в свою чергу, призводить до дисбалансу навантаження на м’язи, суглоби хребців та зв’язки, що викликає обмеження рухливості та біль різної інтенсивності.

Порушується нормальне анатомічне положення та функції органів, розташованих у грудній клітці. Зокрема, через зменшення об'єму легень при грудному та грудопоперековому сколіозі розвиваються легенева гіпертензія, задишка, хронічний бронхіт. Також підвищується тиск у малому колі кровообігу, що призводить до розширення правих відділів серця (так зване легеневе серце).

Зміна розміру грудної клітки при куті Кобба 60° призводить до порушення механічних функцій ребер та дихальних м’язів (міжреберних та діафрагми), зменшення загальної ємності легень та клінічно вираженої легеневої дисфункції у вигляді задишки під час фізичного навантаження та зменшення кількості кисню, що надходить в організм. При куті Кобба 80° спостерігається гіпопное/апное під час сну.

Крім того, до наслідків та ускладнень сколіозу 4 ступеня належать: біль у ділянці кишечника; розвиток деформуючого спондилоартрозу; спазми асиметрично перевантажених м'язів; нейропатії, що проявляються парестезією кінцівок.

Сколіоз 1-3 ступеня у дітей або підлітків – до повного окостеніння хребців – вважається прогресуючим. Незважаючи на те, що кісткове з'єднання скелетних структур (синестоз) та окостеніння хребців завершується приблизно до 25 років, прогресування сколіозу 4-го ступеня відзначається і в дорослому віці. Як показує клінічна практика, поперековий сколіоз менш схильний до прогресування, ніж інші; найчастіше прогресує сколіоз 4-го ступеня грудного відділу хребта. Згідно з дослідженнями, середнє збільшення відхилення становить 2,4° на рік протягом п'яти років, а у підлітків сколіоз прогресує протягом 20 років в середньому на 10-12°.

Діагностика сколіозу 4 ступеня

Більш детально про те, як проводиться діагностика, див. – Діагностика сколіозу

Інструментальна діагностика див. - рентген хребта у трьох проекціях, КТ хребетного стовпа. [ 9 ]

Читайте також:

• Методи обстеження хребта
• Спондилометрія

Лікування сколіозу 4 ступеня

Спроби консервативного лікування цього ступеня сколіозу можна проводити лише у дітей до початку статевого дозрівання.

Хоча численні клінічні дослідження показали, що лікування сколіозу 4 ступеня без хірургічного втручання – фізіотерапія (латеральна електростимуляція м’язів), ЛФК, масаж – неефективне.

Деякі експерти стверджують, що вправи при сколіозі 4 стадії протипоказані через виражену деформацію скелета та серйозні фізичні обмеження. Інші вважають, що у випадках ювенільного викривлення хребта, тобто у дітей віком 4-11 років, тривимірні вправи та спеціальні дихальні техніки за методикою Катаріни Шрот можуть мати терапевтичний ефект: зміцнення та нормалізація тонусу м’язів тулуба, тазу, нижніх кінцівок; покращення роботи легень та серця. [ 10 ]

Лікувальний масаж при сколіозі 4 ступеня проводиться курсами – з метою корекції навантаження на паравертебральні м’язи.

При викривленнях, що перевищують 40-50°, зазвичай рекомендується хірургічне лікування спондилодезом – зрощення кількох хребців кістковими трансплантатами з механічною фіксацією за допомогою спеціально розроблених металевих конструкцій; замість статичних конструкцій використовуються методи одномоментної корекції деформації з подальшою динамічною фіксацією спеціальним ендокоректором. Дорослим з дегенеративним сколіозом та стенозом хребтового каналу може знадобитися декомпресійна операція зі зрощенням хребців; при поперековому сколіозі використовується клиноподібна остеотомія.

Читати далі – Сколіоз: хірургічне втручання

При ідіопатичному сколіозі 4-го ступеня дуже рідко вдається зробити хребет абсолютно прямим, але можливо забезпечити значну корекцію як грудної, так і поперекової сколіотичних дуг: зменшити основну фронтальну кривину приблизно на 50%, торсію хребців на 10%, а вертикальне положення хребтового стовпа в середньому приблизно на 60%. [ 11 ]

У післяопераційний реабілітаційний період індивідуально підбирається гімнастика при сколіозі 4 ступеня, яка спрямована на зняття м’язових спазмів, відновлення рухливості суглобів та нормального кровообігу.

З іншого боку, не можна виключати ранні та пізні ускладнення та наслідки після операції з приводу сколіозу 4 ступеня:

• під час операції можлива значна крововтрата, венозна повітряна емболія, респіраторний дистрес-синдром, травма спинного мозку;
• розвиток вторинної інфекції;
• помилки фіксації хребців з розвитком псевдоартрозу;
• неврологічні ураження з втратою деяких функцій.

Корекція сколіозу з успішним зрощенням задніх тіл хребців у дітей та підлітків може бути ускладнена продовженням росту переднього тіла хребця, що погіршує його викривлення та скручування. [ 12 ]

Профілактика

Якщо розглядати сколіоз 4 ступеня як запущений випадок сколіотичного захворювання, то одразу стає зрозуміло, в чому полягає його профілактика.

Це профілактичні ортопедичні огляди школярів – для виявлення початкової стадії будь-якого викривлення хребта, пояснення (як дітям, так і батькам) принципів правильної постави та наслідків їх порушення, виконання вправ для постави для дітей, уроки плавання.

Виявлену сколіотичну деформацію необхідно лікувати негайно!

Прогноз

Сколіоз такого ступеня можна лише контролювати, оскільки це довічний діагноз. І часто прогноз не дуже обнадійливий навіть за всіх спроб зупинити прогресування.

Багатьом пацієнтам важко працювати, тому медико-соціальна експертиза у встановленому порядку може надати інвалідність при сколіозі 4 ступеня (з подальшим оформленням відповідних соціальних виплат).