Саркоїдоз легень

Саркоїдоз (хвороба Беньє-Бека-Шаумана) – це системне захворювання, що характеризується розвитком продуктивного запалення з утворенням епітеліоїдно-клітинних гранульом без некрозу, що призводить до резорбції або фіброзу.

Саркоїдоз характеризується утворенням неказеозних гранульом в одному або кількох органах чи тканинах; етіологія невідома. Найчастіше уражаються легені та лімфатична система, але саркоїдоз може вражати будь-який орган. Симптоми легеневого саркоїдозу варіюються від їхньої відсутності (обмежене захворювання) до задишки при навантаженні та, рідко, дихальної або іншої органної недостатності (дисеміноване захворювання). Діагноз зазвичай вперше підозрюється при ураженні легень і підтверджується рентгенографією грудної клітки, біопсією та виключенням інших причин гранулематозного запалення. Глюкокортикоїди є препаратами першої лінії лікування. Прогноз дуже сприятливий для обмеженого захворювання, але несприятливий для більш поширеного.

Саркоїдоз вражає переважно людей віком від 20 до 40 років, але іноді трапляється у дітей та людей похилого віку. У світі поширеність найвища серед афроамериканців та північних європейців, особливо скандинавів. Глобальна поширеність саркоїдозу в середньому становить 20 на 100 000 населення (з показниками від 10 до 40 у різних країнах). Прояви захворювання значно варіюються залежно від расового та етнічного походження, причому афроамериканці та пуерториканці частіше мають позагрудні прояви. З невідомих причин легеневий саркоїдоз дещо частіше зустрічається у жінок.

Захворюваність зростає взимку та на початку весни.

Саркоїдоз легень – це системне захворювання, яке вражає внутрішньогрудні лімфатичні вузли, легені, бронхи, серозні оболонки, печінку, селезінку, шкіру, кістки та інші органи.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Що викликає саркоїдоз легень?

Вважається, що саркоїдоз виникає внаслідок запальної реакції на фактор навколишнього середовища у генетично схильних осіб. Як тригери були запропоновані вірусні, бактеріальні та мікобактеріальні інфекції, а також неорганічні (наприклад, алюміній, цирконій, тальк) або органічні (наприклад, пилок сосни, глина) речовини, але це не було доведено. Невідомі антигени запускають клітинну імунну відповідь, що характеризується накопиченням Т-клітин і макрофагів, вивільненням цитокінів і хемокінів, а також утворенням гранульом. Іноді сімейний анамнез або підвищена захворюваність у певних громадах свідчить про генетичну схильність, певні контакти або, що менш імовірно, передачу від людини до людини.

Запальний процес призводить до утворення неказеїзуючих гранульом, що є характерною ознакою саркоїдозу. Гранульоми – це скупчення мононуклеарних клітин та макрофагів, що диференціюються в епітеліоїдні та багатоядерні гігантські клітини, оточені лімфоцитами, плазматичними клітинами, тучними клітинами, фібробластами та колагеном. Гранульоми найчастіше зустрічаються в легенях та лімфатичних вузлах, але можуть розвиватися в багатьох інших органах, включаючи печінку, селезінку, очі, пазухи носа, шкіру, кістки, суглоби, скелетні м’язи, нирки, репродуктивні органи, серце, слинні залози та нервову систему. Гранульоми в легенях розташовані вздовж лімфатичних шляхів, найчастіше в перибронхіолярній, субплевральній та перидольковій ділянках.

Симптоми саркоїдозу легень

Симптоми саркоїдозу легень залежать від місця розташування та ступеня ураження і змінюються з часом, починаючи від спонтанної ремісії до хронічного безсимптомного захворювання. Тому необхідні регулярні обстеження для виявлення нових симптомів у різних органах.

Системні симптоми саркоїдозу

Система	Частота поразок	Коментарі
Плевропульмональний (легені, плевра)	> 90%	Гранульоми утворюються в альвеолярних перегородках, стінках бронхіол і бронхів, спричиняючи дифузне ураження легень; також уражаються легеневі артерії та вени Часто безсимптомний. У багатьох пацієнтів проходить спонтанно, але може спричинити прогресуючу легеневу дисфункцію, що призводить до обмеження активності, дихальної недостатності та смерті у деяких пацієнтів. Призводить до розвитку лімфоцитарних ексудативних випотів, зазвичай двосторонніх
Лімфатична	90%	У більшості пацієнтів ураження коренів легень або середостіння виявляється випадково під час рентгенографії грудної клітки. В інших спостерігається легка периферична або шийна лімфаденопатія.
Шлунково-кишковий тракт Печінка Селезінка Інші	40-75%	Зазвичай безсимптомний; проявляється помірним підвищенням показників функції печінки, зниженням накопичення ліків на КТ з контрастом Рідко призводить до клінічно значущого холестазу, цирозу Різниця між саркоїдозом та гранулематозним гепатитом, де саркоїдоз уражає лише печінку, неясна. Зазвичай безсимптомний, проявляється болем у лівому верхньому квадранті живота, тромбоцитопенією, несподіваною знахідкою на рентгені або КТ Рідкісні повідомлення про шлункові гранульоми, рідкісне ураження кишечника; мезентеріальна лімфаденопатія може спричиняти біль у животі
Орган зору	25%	Найчастіше увеїт із порушенням зору, світлобоязню та сльозотечею. Може спричинити сліпоту, але найчастіше проходить спонтанно. Також трапляються кон'юнктивіт, іридоцикліт, хоріоретиніт, дакріоцистит, інфільтрація слізних залоз, що призводить до сухості очей, неврит зорового нерва, глаукома та катаракта. Ураження очей частіше зустрічається у афроамериканців та японців Для раннього виявлення патології очей обстеження рекомендується проходити один або два рази на рік.
Опорно-руховий апарат	50-80%	Безсимптомне захворювання з/без підвищення рівня ферментів у більшості пацієнтів; зрідка безсимптомна або гостра міопатія з м'язовою слабкістю Найчастіше артрит уражається в гомілковостопному суглобі, коліні, зап'ясті та лікті; може спричинити хронічний артрит з деформацією Жаккуда або дактилітом. Синдром Лефгрена – тріада симптомів, що включає гострий поліартрит, вузлувату еритему та лімфаденопатію кореневих лімфатичних вузлів. Має варіабельні ознаки; частіше зустрічається у скандинавських та ірландських жінок, часто реагує на НПЗЗ та часто самообмежується; низький рівень рецидивів. Остеолітичні або кістозні ураження; остеопенія
Дерматологічний	25%	Вузлувата еритема: червоні, тверді, болючі вузлики на передній поверхні ніг; частіше зустрічаються у європеоїдів, пуерториканців та мексиканців; зазвичай проходять через 1-2 місяці; навколишні суглоби часто уражені артритом (синдром Лефгрена); може бути гарною прогностичною ознакою. Неспецифічні ураження шкіри; макули, макули та папули, підшкірні вузлики, гіпопігментація та гіперпігментація також є поширеними. Зоряний вовчак: опуклі плями на носі, щоках, губах та вухах; частіше зустрічається у афроамериканців та пуерториканців; часто асоціюється з легеневим фіброзом; погана прогностична ознака
Неврологічний	<10%	Нейропатія черепних нервів, особливо VII (що спричиняє параліч обличчя) та VIII (втрата слуху). Також поширені периферична нейропатія та оптична нейропатія. Може бути уражена будь-яка пара черепних нервів. Ураження ЦНС з вузлуватими ураженнями або дифузним менінгеальним запаленням, як правило, в області мозочка та стовбура мозку Гіпоталамічний нецукровий діабет, поліфагія та ожиріння, порушення терморегуляції та зміни лібідо
Ниркова	10%	Найчастіше спостерігається безсимптомна гіперкальціурія; інтерстиціальний нефрит; хронічна ниркова недостатність, спричинена нефролитиазом та нефрокальцинозом, що вимагає трансплантації нирки (діалізу або трансплантації) у деяких пацієнтів.
Сердечний	5%	Блокади провідності та аритмії є найпоширенішими та можуть спричинити раптову смерть; також можлива серцева недостатність, спричинена рестриктивною кардіоміопатією (первинною) або легеневою артеріальною гіпертензією (вторинною). Транзиторна дисфункція папілярних м'язів та рідко перикардит Частіше зустрічається у японців, де кардіоміопатія є найпоширенішою причиною смерті від саркоїдозу.
Репродуктивний	Рідко	Є повідомлення про пошкодження ендометрію, яєчників, придатка яєчка та яєчок. Не впливає на фертильність. Захворювання може стихати під час вагітності та рецидивувати після пологів.
Ротова порожнина	<5%	Найчастіше зустрічається безсимптомне набрякання привушних залоз; також можливий паротит з ксеростомією; може бути компонентом сухого кератокон'юнктивіту. Синдром Герефорда (також званий увеопаротидною лихоманкою): увеїт, двосторонній набряк привушних залоз, параліч обличчя та хронічна лихоманка Знебарвлений вовчак ротової порожнини може спотворити тверде піднебіння та вразити щоки, язик та ясна.
Носові пазухи	<10%	Гостре та хронічне гранулематозне запалення слизової оболонки пазух викликає симптоми, які неможливо відрізнити від простого алергічного та інфекційного синуситу. Біопсія підтверджує діагноз. Частіше зустрічається у пацієнтів із ознобленим вовчаком.
Ендокринна	Рідко	Інфільтрація гіпоталамічної зони та ніжки гіпофіза може спричинити пангіпопітуїтаризм; може спричинити інфільтрацію щитовидної залози без порушення функції; вторинний гіпопаратиреоз внаслідок гіперкальціємії
Психічне	10%	Депресія розвивається часто. Сумнівно, чи це перший прояв саркоїдозу, частіше це реакція на тривалий перебіг захворювання та часті рецидиви.
Гематологічний	<5-30%	Лімфопенія; анемія хронічних захворювань; анемія, спричинена гранулематозною інфільтрацією кісткового мозку, що іноді призводить до панцитопенії; секвестрація селезінки, що призводить до тромбоцитопенії; лейкопенія

Більшість випадків, ймовірно, протікають безсимптомно і тому залишаються недіагностованими. Ураження легень спостерігається у понад 90% дорослих пацієнтів із саркоїдозом.

Стадії саркоїдозу легень

Сцена	Визначення	Рівень спонтанної ремісії
0	Нормальна рентгенографія грудної клітки	Ремісія є поширеним явищем; немає кореляції з прогнозом
1	Двостороння лімфаденопатія корінців, паратрахеальних та медіастинальних лімфатичних вузлів без паренхіматозних інфільтратів	60-80%
2	Двостороння лімфаденопатія коренів легень/середостіння з інтерстиціальними інфільтратами (зазвичай верхні поля легень)	50-65%
3	Дифузні інтерстиціальні інфільтрати без кореневих аденопатій	< 30%
4	Дифузний фіброз, часто пов'язаний з фіброзними зливними утвореннями, тракційним розширенням бронхів, тракційними кістами	0%

Симптоми саркоїдозу легень можуть включати задишку, кашель, дискомфорт у грудях та хрипи. Також поширеними є втома, нездужання, слабкість, анорексія, втрата ваги та субфебрильна температура; саркоїдоз є поширеною причиною лихоманки невідомого походження. Часто єдиною ознакою є лімфаденопатія, яка проявляється збільшеними, але безболісними лімфатичними вузлами. Системні прояви викликають різноманітні симптоми саркоїдозу, які залежать від раси, статі та віку. У чорношкірих частіше спостерігається ураження очей, печінки, кісткового мозку, периферичних лімфатичних вузлів та шкіри (але не вузлуватої еритеми). У жінок частіше виникає вузлувата еритема та ураження нервової системи або очей. У чоловіків та пацієнтів старшого віку частіше спостерігається гіперкальціємія. У дітей віком до 4 років найпоширенішими проявами є артрит, висип та увеїт. У цій віковій групі саркоїдоз можна сплутати з ювенільним ревматоїдним артритом.

Класифікація саркоїдозу легень

Найпоширенішою та доступною класифікацією саркоїдозу легень є класифікація К. Вурма.

На жаль, класифікація К. Вурна не відображає всіх клінічних аспектів саркоїдозу. Зокрема, немає вказівок на можливість поєднання легеневих та позалегеневих проявів саркоїдозу, а також не відображається активність патологічного процесу. У зв'язку з цим класифікація А. Г. Хоменка заслуговує на значну увагу.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Класифікація респіраторного саркоїдозу (К. Вурм, 1958)

• Ізольоване збільшення внутрішньогрудних лімфатичних вузлів (медіастинальна лімфаденопатія)
• II Поєднане ураження внутрішньогрудних лімфатичних вузлів та легень
  • II-A Посилення легеневого малюнка, його сітчаста деформація (надмірний, петельний малюнок у корені та нижніх відділах легень)
  • II-B Поширені двосторонні дрібновогнищеві тіні в легенях (міліарний тип)
  • II-B Поширені двосторонні середньовогнищеві тіні (діаметром 3-5 мм) у легенях
  • II-G Поширені двосторонні великофокусні тіні (діаметром 9 мм або більше) у легенях
• III Поєднання медіастинальної лімфаденопатії з вираженим поширеним фіброзом та великими зливними утвореннями:
  • III-A у нижніх відділах легень
  • III-B у верхніх та середніх відділах легень

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Діагностика саркоїдозу легень

Саркоїдоз легень найчастіше підозрюють, коли лімфаденопатія коренів легень випадково виявляється на рентгенографії грудної клітки. Ці зміни є найпоширенішими рентгенологічними ознаками захворювання, а також є предикторами спонтанної ремісії у пацієнтів з ураженням легень. Тому рентгенографія грудної клітки має бути першим обстеженням, яке проводиться пацієнтам з підозрою на саркоїдоз, якщо воно ще не було проведено.

Оскільки ураження легень є таким поширеним явищем, нормальна рентгенограма грудної клітки зазвичай виключає цей діагноз. У випадках, коли захворювання все ще підозрюється, незважаючи на нормальну рентгенограму грудної клітки, слід провести комп'ютерну томографію грудної клітки високої роздільної здатності, яка є більш чутливою для виявлення лімфаденопатії коренів легень та середостіння. КТ-знахідки на пізніх стадіях (II–IV) включають потовщення бронховаскулярних переходів та стінок бронхів; вузлуватих змін міжчасточкових перегородок; інфільтрацію за типом матового скла; паренхіматозні вузлики, кісти або порожнини; та/або тракційне розширення бронхів.

Коли візуалізаційні дослідження вказують на саркоїдоз, діагноз підтверджується шляхом виявлення неказеозних гранульом під час біопсії та виключення альтернативних причин гранулематозного захворювання. Діагностика вимагає правильного вибору місця біопсії, виключення інших причин гранулематозного захворювання та визначення тяжкості та поширеності захворювання для оцінки необхідності терапії.

Місця біопсії можна визначити за допомогою фізикального огляду та пальпації; периферичні лімфатичні вузли,
ураження шкіри та кон'юнктива легко доступні для біопсії. Однак у пацієнтів з внутрішньогрудною лімфаденопатією перевага надається бронхоскопічній трансбронхіальній біопсії, оскільки чутливість наближається до 90%, коли її виконує досвідчений оператор. Відеоасистована торакоскопія може забезпечити доступ до тканини легень, коли бронхоскопічна трансбронхіальна біопсія є недіагностичною. Медіастиноскопію іноді виконують, якщо існує лімфаденопатія коренів легень або середостіння за відсутності легеневого інфільтрату, особливо якщо диференціальним діагнозом є лімфома. Однак, навіть у пацієнтів з лімфаденопатією середостіння лише на рентгенограмі або КТ, трансбронхіальна біопсія часто є діагностичною. Відкрита біопсія легень є ще одним варіантом отримання тканини, але вимагає загальної анестезії та зараз проводиться рідко. Клінічні та рентгенологічні дані можуть бути достатньо точними для діагностики захворювання I або II стадії, коли біопсія неможлива.

Виключення інших діагнозів є обов'язковим, особливо коли симптоми саркоїдозу легень та рентгенологічні ознаки мінімальні, оскільки гранулематозне запалення може бути спричинене багатьма іншими захворюваннями. Біопсійну тканину слід культивувати на наявність грибків та мікобактерій. Слід проаналізувати анамнез професійних шкідливих факторів (силікати, берилій) та факторів навколишнього середовища (подрібнене сіно, птахи та інші антигенні тригери гіперчутливого пневмоніту); слід провести тести на інфекційні антигени (туберкульоз, кокцидіоїдомікоз, гістоплазмоз). Туберкулінові шкірні проби з анергічним контролем слід провести якомога раніше.

Тяжкість захворювання оцінюється за допомогою функції легень та пульсоксиметрії. Проби функції легень часто нормальні на ранніх стадіях, але показують обмеження та знижену дифузійну здатність для чадного газу (DL^) на пізніх стадіях захворювання. Іноді також спостерігається обструкція дихальних шляхів, що може свідчити про ураження слизової оболонки бронхів. Пульсоксиметрія часто нормальна при вимірюванні у стані спокою, але може показувати десатурацію при фізичному навантаженні, якщо ураження легень більш значне. Аналіз газів артеріальної крові у стані спокою та під час фізичного навантаження є більш чутливим, ніж пульсоксиметрія.

Рекомендовані скринінгові тести на позалегеневі захворювання включають ЕКГ, офтальмологічне обстеження за допомогою щілинної лампи та рутинні проби функції нирок і печінки. Ехокардіографія, візуалізація головного мозку, люмбальна пункція, сканування кісток або МРТ, а також електроміографія можуть бути корисними, коли симптоми вказують на ураження серця, нервової системи або ревматичного характеру. КТ черевної порожнини з радіоконтрастом зазвичай не рекомендується, але може показати ознаки ураження печінки або селезінки, такі як збільшення органів та гіперінтенсивні ураження.

Лабораторні дослідження відіграють додаткову роль у встановленні діагнозу та ступеня ураження органів. Аналіз крові, електроліти (включаючи кальцій ), азот сечовини крові, креатинін та печінкові проби зазвичай корисні для виявлення позагрудних уражень. Аналіз крові може виявити анемію, еозинофілію або лейкопенію. Сироватковий кальцій може бути підвищений через продукування аналогів вітаміну D активованими макрофагами. Азот сечовини крові, креатинін та печінкові проби можуть бути підвищені при саркоїдозі нирок та печінки. Загальний білок може бути підвищений через гіпергаммаглобулінемію. Підвищена ШОЕ є неспецифічною. Рекомендується24-годинний збір кальцію в сечі для виключення гіперкальціурії, навіть у пацієнтів з нормальними показниками в сироватці крові. Підвищений рівень ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ) у сироватці крові також свідчить про саркоїдоз, але не є специфічним; рівні можуть бути знижені у пацієнтів, які приймають інгібітори АПФ, або підвищені при різних інших станах (наприклад, гіпертиреоз, хвороба Гоше, силікоз, мікобактеріальна інфекція, гіперчутливий пневмоніт). Тестування АПФ може бути корисним для моніторингу активності захворювання та відповіді на терапію у пацієнтів з підтвердженим саркоїдозом. Підвищені рівні АПФ у спинномозковій рідині можуть допомогти в діагностиці саркоїдозу ЦНС.

Інші додаткові дослідження включають бронхоальвеолярний лаваж та галієву сцинтиграфію. Результати бронхоальвеолярного лаважу сильно варіюються, але лімфоцитоз (лімфоцити > 10%) та/або співвідношення CD4+/CD8+ у рідині лаважу більше 3,5 є діагностичними у відповідному клінічному контексті. Однак відсутність цих змін не виключає саркоїдоз.

Галієве сканування всього тіла може надати корисну інформацію за відсутності підтвердження тканин. Симетричне збільшення поглинання в медіастинальних та кореневих лімфатичних вузлах (симптом лямбда), а також у слізних, привушних та слинних залозах (симптом панди) особливо характерне для саркоїдозу. Негативний результат у пацієнтів, які отримують преднізолон, не є інформативним.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Лікування саркоїдозу легень

Оскільки саркоїдоз легень часто проходить спонтанно, безсимптомні пацієнти та пацієнти з легкими симптомами не потребують лікування, хоча їх слід регулярно контролювати на предмет погіршення захворювання. Спостереження за цими пацієнтами може включати періодичні рентгенологічні дослідження, дослідження функції легень (включаючи дифузійну здатність) та маркери позагрудної хвороби (наприклад, рутинні проби функції нирок та печінки). Незалежно від стадії захворювання, лікування потрібне пацієнтам з погіршенням симптомів, обмеженням активності, помітним порушенням або погіршенням функції легень, тривожними змінами на рентгенограмі (кавітація, фіброз, згруповані ураження, ознаки легеневої артеріальної гіпертензії), ураженням серця, неврологічним або очним захворюванням, нирковою або печінковою недостатністю або спотворюючими ураженнями шкіри чи суглобів.

Лікування саркоїдозу легень проводиться глюкокортикоїдами. Стандартний протокол передбачає преднізолон у дозі від 0,3 до 1 мг/кг перорально один раз на день, залежно від симптомів та тяжкості змін. Також використовуються чергувані режими дозування (наприклад, преднізолон 40-60 мг перорально один раз на день або через день). Рідко доза перевищує 40 мг на день; однак для лікування ускладнень у пацієнтів з ураженням очей, серця або неврологічними захворюваннями можуть знадобитися вищі дози. Відповідь на лікування зазвичай спостерігається протягом 2-4 тижнів, тому симптоми саркоїдозу легень, рентгенографію грудної клітки та проби функції легень можна повторно оцінити через 4 та 12 тижнів. Хронічні, латентні випадки можуть реагувати повільніше. Дози поступово знижуються до підтримуючої дози (наприклад, преднізолон < 10 мг через день, якщо можливо) після досягнення відповіді, і лікування продовжують щонайменше 12 місяців, якщо настає одужання. Оптимальна тривалість лікування невідома. Передчасне зниження дози може призвести до рецидиву. Препарат поступово припиняють, якщо відповідь відсутня або неоднозначна. Глюкокортикоїди можна зрештою припинити у більшості пацієнтів, але оскільки рецидив трапляється у 50% випадків, слід проводити подальші обстеження, зазвичай кожні 3-6 місяців. Лікування глюкокортикоїдами саркоїдозу легень слід відновити, якщо симптоми та ознаки повторюються, включаючи задишку, артралгію, лихоманку, печінкову недостатність, серцеву аритмію, симптоми з боку ЦНС, гіперкальціємію, ураження очей, відсутність реакції на місцеві засоби та спотворені ураження шкіри.

Дані щодо застосування інгаляційних глюкокортикоїдів при саркоїдозі легень неоднозначні, але деякі дослідження показують, що цей шлях введення може зменшити кашель у пацієнтів з ендобронхіальним ураженням. Місцеві глюкокортикоїди можуть бути корисними в деяких випадках дерматологічного та очного ураження.

Приблизно 10% пацієнтів, які потребують терапії, стійкі до переносимих доз глюкокортикоїдів і потребують 6-місячного пробного лікування метотрексатом, починаючи з 2,5 мг перорально щотижня, а потім збільшуючи дозу до 10-15 мг щотижня, підтримуючи кількість лейкоцитів >3000/мкл. Метотрексат і глюкокортикоїди спочатку призначають одночасно; через 8 тижнів дозу глюкокортикоїдів можна зменшити, а в багатьох випадках і припинити прийом. Однак максимальна відповідь на метотрексат може досягтися через 6-12 місяців. У таких випадках дозу преднізолону слід зменшувати повільніше. Серійні аналізи крові та аналізи печінкових ферментів слід проводити спочатку кожні 1-2 тижні, а потім кожні 4-6 тижнів після досягнення стабільної дози. Пацієнтам, які приймають метотрексат, рекомендується фолієва кислота (1 мг перорально один раз на день).

Інші препарати виявилися ефективними у невеликої кількості пацієнтів, стійких до глюкокортикоїдів або у яких спостерігаються побічні ефекти. До цих препаратів належать азатіоприн, циклофосфамід, хлорамбуцил, хлорохін або гідроксихлорохін, талідомід, пентоксифілін та інфліксімаб.

Гідроксихлорохін 200 мг перорально 3 рази на день може бути таким же ефективним, як і глюкокортикоїди, у лікуванні спотворюючих уражень шкіри при саркоїдозі та в лікуванні гіперкальціурії. Хоча імуносупресанти часто є більш ефективними у резистентних випадках, рецидив часто виникає після припинення лікування.

Немає препаратів, які б послідовно запобігали легеневому фіброзу.

Трансплантація легень є варіантом для пацієнтів з термінальною стадією захворювання легень, хоча захворювання може рецидивувати в пересадженому органі.

Який прогноз при саркоїдозі легень?

Хоча спонтанне одужання є поширеним явищем, тяжкість та прояви захворювання надзвичайно мінливі, і багатьом пацієнтам потрібні повторні курси глюкокортикоїдів. Таким чином, регулярний моніторинг рецидивів є важливим. Приблизно 90% пацієнтів, які досягають спонтанне одужання, роблять це протягом перших 2 років після встановлення діагнозу; менше ніж у 10% цих пацієнтів спостерігається рецидив після 2 років. Ті пацієнти, які не досягають ремісії протягом 2 років, ймовірно, мають хронічне захворювання.

Саркоїдоз легень вважається хронічним у 30% пацієнтів, а у 10–20% захворювання персистує. Саркоїдоз призводить до летального результату у 1–5% пацієнтів. Легеневий фіброз з дихальною недостатністю є найпоширенішою причиною смерті у всьому світі, за ним йде легенева кровотеча, спричинена аспергільомою. Однак у Японії найпоширенішою причиною смерті є інфільтративна кардіоміопатія, що спричиняє серцеву недостатність та серцеві аритмії.

Прогноз гірший для пацієнтів з позалегеневим саркоїдозом та для чорношкірих. Одужання настає у 89% білих та 76% чорношкірих без позагрудного захворювання, а також у 70% білих та 46% чорношкірих з позагрудними проявами. Наявність вузлуватої еритеми та гострого артриту є сприятливими прогностичними ознаками. Увеїт, озноблений вовчак, хронічна гіперкальціємія, нейросаркоїдоз, нефрокальциноз, захворювання міокарда та значне ураження легень є несприятливими прогностичними ознаками легеневого саркоїдозу. Однак, між лікованими та нелікованими пацієнтами виявлено незначну різницю в довгострокових результатах, і рецидив є поширеним явищем після завершення лікування.