Саркоїдоз легенів

Саркоїдоз (хвороба Бенье-Бека-Шаумана) - системне захворювання, що характеризується розвитком продуктивного запалення з формуванням епітеліоїдноклітинних гранульом без некрозу з результатом в розсмоктування або фіброз.

Саркоїдоз характеризується утворенням неказеозних гранульом в одному або більше органах і тканинах; етіологія невідома. Найчастіше вражаються легені і лімфатична система, але саркоїдоз може вражати будь-який орган. Симптоми саркоїдозу легенів варіюють від повної відсутності (обмежене захворювання) до задишки при навантаженні і, рідко, дихальної або інший органної недостатності (поширене захворювання). Діагноз зазвичай спочатку підозрюється при залученні в процес легких і підтверджується рентгенографією грудної клітини, біопсією і винятком інших причин гранулематозного запалення. Глюкокортикоїди є лікуванням першої лінії. Прогноз дуже хороший для обмеженою форми захворювання, але несприятливий при більш поширеному захворюванні.

Саркоїдоз насамперед вражає людей у віці 20-40 років, але іноді зустрічається у дітей і більше старших дорослих. У всьому світі поширеність найбільша у афроамериканців і північних європейців, особливо скандинавів. Поширеність саркоїдозу в світі складає в середньому 20 на 100 000 населення (в різних країнах показники коливаються від 10 до 40). Прояви захворювання широко варіюють залежно від расового та етнічного походження, причому афроамериканці і пуерторіканці частіше мають внеторакальние прояви. З невідомих причин саркоїдоз легенів трохи більше часто зустрічається у жінок.
 
Захворюваність збільшується в зимовий час і на початку весни.

Саркоїдоз легенів є системним захворюванням, при якому уражаються внутрігрудного лімфатичні вузли, легені, бронхи, серозні оболонки, печінка, селезінка, шкіра, кістки та інші органи.

[1], [2], [3],

Що викликає саркоїдоз легенів?

Саркоїдоз, як вважається, розвивається внаслідок запальної реакції на фактор навколишнього середовища у спадково схильних людей. Передбачається участь вірусних, бактеріальних і мікобактеріальних інфекцій і неорганічних (наприклад, алюміній, цирконій, тальк) або органічних (наприклад, пилок сосни, глина) речовин в ролі пускових механізмів, але ці припущення поки не доведені. Невідомі антигени викликають клітинну імунну реакцію, що характеризується накопиченням Т-лімфоцитів і макрофагів, виділенням цитокінів та хемокінів і формуванням гранульом. Іноді виявляється сімейний анамнез або підвищення захворюваності в певних спільнотах передбачає генетичну схильність, певні дії або, що менш ймовірно, передачу від людини до людини.

Результатом запального процесу є формування неказеозних гранулем - характерної ознаки саркоїдозу. Гранульоми - це скупчення мононуклеарних клітин і макрофагів, які диференціювалися в епітеліоїдних і багатоядерні гігантські клітини, оточені лімфоцитами, плазмацітамі, огрядними клітинами, фібробластами і колагеном. Гранульоми зустрічаються зазвичай в легкому і лімфатичних вузлах, але можуть утворюватися в багатьох інших органах, включаючи печінку, селезінку, очей, носові пазухи, шкіру, кістки, суглоби, скелетні м'язи, нирки, репродуктивні органи, серце, слинні залози і нервову систему. Гранульоми в легкому розташовані уздовж лімфатичних судин, найбільш часто знаходяться в перібронхіолярних, субплевральних і перілобулярних областях.

Симптоми саркоїдозу легенів

Симптоми саркоїдозу легенів залежать від локалізації і ступеня ураження і з часом змінюються, варіюючи від спонтанної ремісії до хронічного безсимптомного захворювання. Тому необхідні регулярні обстеження для виявлення нових симптомів у різних органах.

Системні симптоми саркоїдозу

система	частота ураження	Коментарі
Плевропульмональний (легкі, плевра)	> 90%	Гранульоми формуються в альвеолярних перегородках, бронхіолярного і бронхіальних стінках, викликаючи дифузне ураження легенів; легеневі артерії та вени також залучені Часто безсимптомний. Спонтанно дозволяється у багатьох пацієнтів, але може викликати прогресуючу легеневу дисфункцію, що приводить до обмежень фізичної активності, дихальної недостатності і смерті у небагатьох пацієнтів Призводить до розвитку лимфоцитарних ексудативних випотів, зазвичай двосторонніх
лімфатична	90%	Залучення коренів легких або середостіння у більшості пацієнтів виявляється випадково при рентгенографії грудної клітини. У інших виявляється м'яка периферична або цервікальна лімфаденопатія
Шлунково-кишкового тракту Печінковий Селезінковий Інші	40-75%	Зазвичай протікає безсимптомно; проявляється як помірні підвищення в функціональних печінкових тестах, зниженням накопичення препарату при КТ з контрастуванням Рідко призводить до клінічно значимого холестазу, цирозу Неясно відмінність між саркоидозом і гранулематозним гепатитом, коли саркоїдоз пошкоджує тільки печінку Зазвичай протікає безсимптомно, виявляється болем в лівому верхньому квадранті живота, тромбоцитопенією, несподіваною знахідкою на рентгені або КТ Рідкісні повідомлення про шлункових гранулемах, рідкісному залученні кишечника; брижова лімфаденопатія може викликати біль в животі
орган зору	25%	Найчастіше увеїт з порушенням зору, фотофобией і сльозотечею. Може викликати сліпоту, але найчастіше дозволяється спонтанно Кон'юнктивіт, іридоцикліт, хоріоретиніт, дакріоцистит, інфільтрація слізних залоз, що призводить до сухості очей, неврит зорового нерва, глаукома і катаракта також зустрічаються Залучення органу зору більш часто у афроамериканців і японців Для раннього виявлення очної патології показано проведення обстеження один або два рази на рік
Скелетно-м'язовий	50-80%	Безсимптомне захворювання з підвищенням / без підвищення ферментів у більшості пацієнтів; іноді німа або гостра міопатія з м'язовою слабкістю Гомілковостопний суглоб, коліно, зап'ясток, ліктьовий суглоб - найчастіші локалізації артриту; може викликати хронічний артрит з деформаціями Джаккоуда або дактиліт Синдром Лефгрена - тріада симптомів, що включає гострий поліартрит, вузлувату еритему і лимфоаденопатию коренів легких. Має різні особливості; більш часто зустрічається у скандинавських і ірландських жінок, часто чутливий до нестероїдних протизапальних препаратів і часто саморазрешающійся; низький відсоток рецидиву Остеолітичні або кістозні ураження; остеопенія
дерматологічний	25%	Вузлувата еритема: червоні тверді ніжні вузлики на передніх поверхнях ніг; більш часто у європейців, пуерторіканців і мексиканців; зазвичай проходить за 1-2 міс; навколишні суглоби часто з артритом (синдром Лефгрена); може бути хорошим прогностичним ознакою Неспецифічні ураження шкіри; плями, макули та папули, підшкірні вузлики і гіпопігментація і гіперпігментація також зустрічається часто Ознобленіе вовчак: виступаючі плями на носі, щоках, губах і вухах; більш часто у афроамериканців і пуерториканців; часто пов'язують з фіброзом легкого; погана прогностична ознака
неврологічний	<10%	Нейропатія черепно-мозкових нервів, особливо 7-й (призводить до паралічу лицьового нерва) і 8-й (втрата слуху) пар. Також часто зустрічається периферична неіропатія і неіропатія зорового нерва. Може бути порушена будь-яка пара черепно-мозкових нервів Залучення ЦНС, з вузловими ураженнями або дифузним запаленням мозкової оболонки типово в мозочку і області стовбура мозку Гіпоталамічний нецукровий діабет, поліфагія і ожиріння, порушення терморегуляції і зміни лібідо
нирковий	10%	Безсимптомна гіперкальціурія найбільш часто; інтерстиціальнийнефрит; хронічна ниркова недостатність, викликана нефролітіазом і нефрокальцинозом вимагає трансплантації нирок (діаліз або трансплантація) у деяких пацієнтів
серцевий	5%	Блокади проведення та аритмії найбільш часті і можуть викликати раптову смерть; також можлива серцева недостатність внаслідок рестриктивной кардіоміопатії (первинної) або легеневої артеріальної гіпертензії (вторинна) Транзиторна дисфункція сосочкових м'язів і рідко перикардит Більш часто у японців, у яких кардіоміопатія є найбільш частою причиною смерті від саркоїдозу
репродуктивний	рідко	Є відомості про ураження ендометрію, яєчників, придатка яєчка і тестикул. Чи не впливає на фертильність. Захворювання може стихати протягом вагітності і рецидивувати після пологів
Порожнину рота	<5%	Безсимптомна припухлість паротідних залоз найбільш часто; також можливий паротит з ксеростомією; може бути компонент кератокон'юнктивіту сухого Синдром Хеерфорда (також названий увеопаротідной лихоманкою): увеїт, двостороння припухлість привушних залоз, лицьовий параліч і хронічна лихоманка Люпус Перно порожнини рота може спотворювати тверде небо і вражати щоки, язик і ясна
Назальні синуси	<10%	Гостре і хронічне гранульоматозне запалення слизової оболонки пазух виробляє симптоми, відрізнити від простого алергічного і інфекційного синуситу. Біопсія підтверджує діагноз. Найчастіше у хворих з Ознобленіе вовчак
ендокринний	рідко	Інфільтрація гипоталамической зони і стебла гіпофіза може викликати пангипопитуитаризм; може викликати інфільтрацію щитоподібної залози без дисфункції; вторинний гипопаратиреоз внаслідок гіперкальціємії
психічний	10%	Депресія розвивається часто. Сумнівно, якщо це перший прояв саркоїдозу, частіше це реакція на тривалий перебіг захворювання і часті рецидиви
гематологічний	<5-30%	лімфопенія; анемія хронічного захворювання; анемія внаслідок гранулематозной інфільтрації кісткового мозку, іноді призводить до панцитопенії; секвестрация селезінки, яка веде до тромбоцитопенії; лейкопенія

 
По всій видимості, більшість випадків протікають безсимптомно і тому залишаються недіагностованими. Легеневе ураження зустрічається більш ніж у 90% дорослих пацієнтів з саркоїдоз.

Стадії саркоїдозу легенів

стадія	визначення	Частота спонтанних ремісій
0	Нормальна рентгенографія грудної клітини	Звичайна ремісія; немає кореляції з прогнозом
1	Двостороння лимфоаденопатия коренів, паратрахеальних і середостіння лімфовузлів без паренхіматозних інфільтратів	60-80%
2	Двостороння лимфоаденопатия коренів / середостіння з інтерстиціальними інфільтратами (зазвичай верхні легеневі поля)	50-65%
3	Дифузні інтерстиціальні інфільтрати без аденопатии коренів	<30%
4	Дифузний фіброз, часто пов'язаний з фібрознослівнимі утвореннями, тракционное розширення бронхів, тракційні кісти	0%

Симптоми саркоїдозу легенів можуть включати задишку, кашель, дискомфорт у грудній клітці і хрипи. Втома, нездужання, слабкість, анорексія, втрата маси тіла і невелике підвищення температури тіла також зустрічаються часто; саркоїдоз є частою причиною лихоманки неясного генезу. Часто єдиною ознакою є лімфаденопатія, лімфовузли збільшені, але безболісні. Системні прояви викликають різні симптоми саркоїдозу, які змінюються в залежності від раси, статі і віку. У осіб негроїдної раси з більшою ймовірністю будуть порушені очі, печінку, кістковий мозок, периферичні лімфатичні вузли і шкіра (але не вузлувата еритема). У жінок частіше виникає вузлувата еритема і втягнута нервова система або очі. У чоловіків і пацієнтів більш старшого віку частіше виявляється гіперкальціємія. У дітей молодше 4 років найчастішими проявами є артрит, висипання і увеїт. У цій віковій групі саркоїдоз можна сплутати з ювенільний ревматоїдний артрит.

Класифікація саркоїдозу легенів

Найбільш поширеною і доступною класифікацією саркоїдозу легенів є класифікація К. Wurm.

На жаль, в класифікації К. Wurn відображені далеко не всі клінічні аспекти саркоїдозу. Зокрема, відсутні вказівки на можливість поєднання легеневих і позалегеневих проявів саркоїдозу, не відображена активність патологічного процесу. В цьому відношенні великої уваги заслуговує класифікація А. Г. Хоменко.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Класифікація саркоїдозу органів дихання (К. Wurm, 1958)

• I Ізольоване збільшення внутрішньогрудних лімфатичних вузлів (лімфаденопатія середостіння)
• II Одночасне ураження внутрішньогрудних лімфатичних вузлів і легких
  • II-А Посилення легеневого малюнка, сітчаста його деформація (надлишковий, петлистую малюнок в прикореневих і нижніх відділах легень)
  • II-Б Поширені двосторонні дрібновогнищевий тіні в легенях (міліарного типу)
  • II-B Поширені двосторонні среднеочаговие тіні (діаметром 3-5 мм) в легенях
  • II-Г Поширені двосторонні великовогнищевого тіні (діаметром 9 мм і більше) в легенях
• III Поєднання лімфаденопатії середостіння з вираженим поширеним фіброзом і великими утвореннями зливного типу:
  • III-A в нижніх відділах легких
  • III-Б у верхніх і середніх відділах легенів

[11], [12], [13], [14], [15]

Діагностика саркоїдозу легенів

Саркоїдоз легенів найчастіше підозрюється, коли на рентгенографії грудної клітини випадково виявляється лімфаденопатія коренів легкого. Ці зміни - найчастіші рентгенологічні ознаки захворювання, є також прогностичними ознаками спонтанної ремісії у хворих з залученням легенів. Тому рентгенографія грудної клітки повинна бути першим тестом, якщо вона ще не була виконана у хворих при підозрі на наявність саркоїдозу.

Оскільки залучення легких є настільки частим, нормальна рентгенографія грудної клітини взагалі виключає діагноз. У випадках, якщо захворювання все ж підозрюється, незважаючи на нормальну рентгенографію грудної клітини, необхідно зробити КТ грудної клітини з високою роздільною здатністю, яка більш чутлива для виявлення лимфоаденопатии коренів легень і середостіння. Результати КТ в більш пізніх стадіях (II-IV) включають потовщення бронховаскулярних з'єднань і бронхіальних стінок; вузлувате зміна междолькових перегородок; інфільтрацію по типу матового скла; паренхіматозні вузлики, кісти або порожнини і / або тракционное розширення бронхів.

Коли за результатами візуалізуючих досліджень передбачається саркоїдоз, діагноз підтверджується виявленням неказеозних гранулем на біопсії і винятком альтернативних причин гранулематозной хвороби. Для діагностики необхідно правильно вибрати ділянку для проведення біопсії, виключити інші причини гранулематозной хвороби і визначити тяжкість і поширеність захворювання, щоб оцінити потребу в терапії.

Ділянки для біопсії можуть бути визначені при фізикальному дослідженні і пальпаторно дослідженні: периферичні лімфатичні вузли, ураження
шкіри і кон'юнктива легко доступні для біопсії. Однак у хворих з внутригрудной лимфоаденопатией краща бронхоскопіческая трансбронхиальная біопсія, так як чутливість досягає 90% при проведенні досвідченим фахівцем. Відеоторакоскопія може забезпечити доступ до тканини легені, коли бронхоскопіческая трансбронхиальная біопсія є неінформативної. Іноді виконується Медіастіноскопії, якщо лімфаденопатія коренів або середостіння існує за відсутності легеневого інфільтрату, особливо якщо лімфома вимагає диференціального діагнозу. Однак навіть у хворих з лимфоаденопатией тільки в середостінні за даними рентгена або КТ трансбронхіальную біопсії є часто діагностичними. Відкрита біопсія легені - ще один спосіб отримати тканину, але вимагає загальної анестезії і в даний час проводиться рідко. Клінічні і рентгенологічні результати дослідження можуть бути досить точними для діагностики на стадії I або II, коли біопсія неможлива.

Виняток інших діагнозів є обов'язковим, особливо коли симптоми саркоїдозу легенів і рентгенологічні ознаки мінімальні, так як гранулематозное запалення може бути викликане багатьма іншими захворюваннями. Тканина біопсії повинна бути посіяна на гриби і мікобактерії. Повинен бути проаналізований анамнез професійних шкідливих (силікати, берилій) і екологічних факторів (подрібнене сіно, птиці та інші антигенні тригери пневмонита гіперчутливості); проведені тести на інфекційні антигени (туберкульоз, кокцидиоидомикоз, гістоплазмоз). Як можна раніше повинні бути поставлені шкірні туберкулінові проби з контролем на анергію.

Тяжкість захворювання оцінюють по функції легенів і даними пульсоксиметр. Результати дослідження функції легень часто нормальні на ранніх стадіях, але демонструють рестрикцию і зменшену диффузионную здатність монооксиду вуглецю (DL ^) в запущених стадіях захворювання. Також іноді виявляється обструкція потоку повітря, що може вказувати на залучення бронхіальної слизової. Пульсоксиметрія часто нормальна, коли вимірюється в спокої, але може показати десатурація при навантаженні при більш великому залученні легкого. Аналіз газового складу артеріальної крові в спокої і під час навантаження більш чутливий, ніж пульсоксиметрія.

Рекомендовані скринінгове тести для виявлення екстрапульмональной хвороби включають ЕКГ, офтальмологічне обстеження щілинною лампою і рутинні ниркові і печінкові тести. Ехокардіографія, візуалізація головного мозку, люмбальна пункція, знімки кісток або ЯМР і електроміографія можуть бути корисними, коли симптоми припускають залучення серця, нервової системи або ревматичне ураження. КТ черевної порожнини з рентгеноконтрастом зазвичай не рекомендується, але може виявити ознаки залучення печінки або селезінки у вигляді збільшення розмірів органів і вогнищ ураження підвищеної інтенсивності.

Лабораторні аналізи грають додаткову роль у встановленні діагнозу та уточнення поширеності ураження органів. Формула крові, електроліти (включаючи кальцій ), азот сечовини крові, креатинін і функціональні печінкові тести зазвичай дають корисну інформацію в плані виявлення екстраторакальних поразок. Формула крові може виявити анемію, еозинофілію або лейкопенію. Сироватковий кальцій може бути підвищений через продукції аналогів вітаміну D активізованими макрофагами. Азот сечовини крові, креатинін і функціональні печінкові тести можуть бути збільшені при нирковому та печеночном саркоїдозі. Загальний білок може бути збільшений через гипергаммаглобулинемии. Підвищена ШОЕ є неспецифічної. Дослідження вмісту кальцію в сечі рекомендується для виключення гіперкальціурії, навіть у хворих з нормальними сироватковими показниками. Підвищені сироваткові концентрації ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ) також припускають саркоїдоз, але не є специфічною ознакою; концентрації можуть бути знижені у хворих, які приймають інгібітори АПФ, або збільшені при різноманітних інших станах (наприклад, гіпертиреоз, хвороба Гоше, силікоз, мікобактеріальних інфекцій, пневмоніт гіперчутливості). Дослідження рівня АПФ може бути корисним для контролю за активністю захворювання і відповіддю на терапію у пацієнтів з підтвердженим саркоидозом. Підвищення рівня АПФ в спинно-мозкової рідини може допомогти поставити діагноз саркоїдозу ЦНС.

Інші додаткові дослідження включають бронхоальвеолярний лаваж і сканування з галієм. Результати дослідження бронхоальвеолярного лаважу змінюються значно, але лимфоцитоз (лімфоцити> 10%) і / або відношення CD4 + / CD8 + в лаважной рідини більше 3,5 є діагностичними у відповідному клінічному контексті. Разом з тим, відсутність цих змін не виключає саркоїдоз.

Сканування з галієм всього організму може дати корисну інформацію при відсутності тканинного підтвердження. Симетричне збільшене поглинання в середостіння і прикореневих лімфовузлах (знак лямбда) і в слізних, привушних і слинних залозах (знак панди) особливо характерні для саркоїдозу. Негативний результат у хворих, які отримують преднізолон, неінформативний.

[16], [17], [18],

Лікування саркоїдозу легенів

Оскільки саркоїдоз легенів часто спонтанно дозволяється, безсимптомні пацієнти та хворі з помірними симптомами не потребують лікування, хоча вони повинні регулярно обстежуватися на предмет можливого погіршення. Спостереження за цими пацієнтами може включати періодичні рентгенологічні дослідження, дослідження функції легень (включаючи дифузійну здатність) і маркерів екстраторакальних поразок (наприклад, стандартні дослідження функції нирок і печінки). Незалежно від стадії захворювання, лікування потрібно пацієнтам з погіршенням симптомами, обмеженням активності, помітною патологічної або погіршення функцією легенів, тривожними змінами на рентгені (кавітація, фіброз, згруповані утворення, симптоми легеневої артеріапьной гіпертензії), ураженням серця, нервової системи або очей, ниркової або печінковою недостатністю або спотворюють ураженнями шкіри і суглобів.

Лікування саркоїдозу легенів проводиться глюкокортикоїдами. Стандартний протокол - преднізолон в дозі від 0,3 до1 мг / кг перорально 1 раз на добу в залежності від симптоматики та вираженості змін. Також використовуються режими альтернирующего прийому (наприклад, преднізолон по 40-60 мг перорально 1 раз в сугкі через день). Рідко доза перевищує 40 мг на добу; проте можуть знадобитися більш високі дози, щоб лікувати ускладнення у хворих з ураженням очей, серця або неврологічними ураженнями. Відповідь на лікування зазвичай спостерігається в межах 2-4 тижнів, таким чином, симптоми саркоїдозу легенів, результати рентгенографії грудної клітини та досліджень функції легень можуть бути повторно оцінені через 4 і 12 тижнів. Хронічні, німі випадки можуть відповідати більш повільно. Дозування знижуються до підтримуючої дози (наприклад, преднізолон <10 мг через день, якщо можливо) після появи відповіді на лікування, лікування триває мінімум 12 міс, якщо відбувається одужання. Оптимальна тривалість лікування невідома. Передчасне зниження дози може привести до рецидиву. Застосування препарату поступово припиняється, якщо реакція відсутня або сумнівна. Глюкокортикоїди можуть, в кінцевому рахунку, бути скасовані у більшості пацієнтів, але, оскільки рецидив виникає в 50% випадків, слід проводити контрольні обстеження, зазвичай кожні 3-6 міс. Лікування саркоїдозу легенів глюкокортикоїдами має бути відновлено за рецидив симптомів і проявів, включаючи задишку, артралгія, лихоманку, печінкову недостатність, аритмію серця, симптоми з боку ЦНС, гіперкальціємію, ураження очей, відсутність контролю місцевими препаратами і спотворюють ураження шкіри.

Дані щодо використання інгаляційних глюкокортикоїдів при легеневій саркоїдозі неоднозначні, але деякі дослідження припускають, що цей шлях призначення може зменшити кашель у хворих з ендобронхіального ураженням. Місцеві глюкокортикоїди можуть бути корисні в деяких випадках дерматологічних і очних уражень.

Приблизно 10% пацієнтів, які потребують терапії, стійкі до стерпним дозам глюкокортикоїдів і потребують призначення шестимісячного пробного курсу метотрексату, починаючи з щотижневого перорального прийому 2,5 мг з подальшим збільшенням до 10-15 мг в тиждень, при якій підтримується вміст лейкоцитів крові на рівні > 3000 / мкл. Спочатку метотрексат і глюкокортикоїди призначаються одночасно; через 8 тижнів доза глюкокортикоїду може бути знижена і, в багатьох випадках, скасовано. Однак максимальний відповідь на метотрексат може наступити через 6-12 міс. У таких випадках доза преднізолону повинна знижуватися більш повільно. Послідовні аналізи крові і тести ферментів печінки повинні виконуватися спочатку кожні 1-2 тижні і потім кожні 4-6 тижнів, як тільки буде досягнута стабільна доза. Фолієва кислота (1 мг перорально 1 раз на добу) рекомендується для пацієнтів, які приймають метотрексат.

Ефективність інших препаратів показана у невеликої кількості пацієнтів, які стійкі до глюкокортикоїдів або у яких виникають небажані явища. Ці препарати включають азатіоприн, циклофосфамід, хлорамбуцил, хлорохін або гидроксихлорохин, талідомід, пентоксифілін і інфлексімаб.

Гидроксихлорохин перорально по 200 мг 3 рази на добу може бути настільки ж ефективним, як глюкокортикоїди, для лікування спотворюють уражень шкіри при саркоїдозі і потяг гиперкальциурии. Хоча імунодепресанти часто більш ефективні в резистентних випадках, після припинення лікування часто виникає рецидив.

Немає доступних препаратів, послідовно що запобігають фіброз легень.

Трансплантація легкого - варіант для пацієнтів з термінальною стадією ураження легень, хоча захворювання може рецидивувати в пересадженими органами.

Який прогноз має саркоїдоз легенів?

Хоча часто відбувається спонтанне одужання, тяжкість і прояви захворювання надзвичайно мінливі, і багатьом пацієнтам потрібні повторні курси глюкокортикоїдів. Таким чином, регулярний контроль для виявлення рецидивів обов'язковий. Приблизно у 90% пацієнтів, у яких відбулося спонтанне одужання, воно розвивається в межах перших 2 років після постановки діагнозу; менше 10% цих пацієнтів мають рецидиви через 2 роки. Ті пацієнти, у яких не розвивається ремісія протягом 2 років, ймовірно, будуть мати хронічне захворювання.
 
Саркоїдоз легенів вважається хронічним у 30% пацієнтів, і у 10-20% захворювання має постійну течію. Саркоїдоз є фатальним для 1-5% пацієнтів. Легеневий фіброз з дихальною недостатністю - найчастіша причина смерті в усьому світі, далі йде легенева кровотеча внаслідок аспергіллома. Однак в Японії найчастішою причиною смерті є інфільтративна кардіоміопатія, що викликає серцеву недостатність і кардіоарітміі.

Прогноз гірше для пацієнтів з екстрапульмональной саркоидозом і для осіб негроїдної раси. Одужання настає у 89% європеоїдів і 76% пацієнтів негроїдної раси без екстраторакального захворювання і у 70% європеоїдів і 46% пацієнтів негроїдної раси з екстраторакальнимі проявами. Наявність вузлуватої еритеми і гострого артриту - ознаки сприятливого прогнозу. Увеїт, люпус Перно, хронічна гіперкальціємія, нейросаркоідозе, нефрокальциноз, міокардіальної захворювання і велике легеневе ураження - несприятливі прогностичні симптоми саркоїдозу легенів. Однак виявлено невелике розходження в віддалених результатах у лікувалися і не лікувалися пацієнтів, і після закінчення лікування часто спостерігається рецидив.