Портальна гіпертензія

Портальна гіпертензія - підвищення тиску в басейні ворітної вени, викликане порушенням кровотоку різного походження та локалізації - в портальних судинах, печінкових венах і нижньої порожнистої вени.

Коли кількість портальної крові, що притікає до печінки, зменшується в зв'язку з розвитком колатерального кровообігу, посилюється роль печінкової артерії. Печінка зменшується в об'ємі, знижується здатність її до регенерації. Ймовірно, це відбувається внаслідок недостатнього надходження гепатотропних факторів, в тому числі інсуліну і глюкагону, що виробляються підшлунковою залозою.

Портальна гіпертензія найчастіше викликається цирозом печінки (в розвинених країнах), шистосомозом (в ендемічних областях) або судинними порушеннями в печінці. Наслідки включають варикоз вен стравоходу і портосистемного енцефалопатію. Діагноз заснований на клінічних даних, результатах інструментального обстеження та ендоскопії. Лікування включає ендоскопічну профілактику шлунково-кишкової кровотечі, лікарську терапію, поєднання цих методів і, іноді, портокавального шунтування.

Портальна вена, утворена верхнебрижеечной і селезінкової венами, доставляє кров від органів черевної порожнини, шлунково-кишкового тракту, селезінки і підшлункової залози в печінку. В межах ретикулоендотеліальних кровоносних судин (синусоидов) кров від термінальних портальних венул печінки змішується з артеріальною кров'ю. Кров з синусоидов через печінкові вени надходить в нижню порожнисту вену.

У нормі портальний тиск становить 5-10 мм рт. Ст. (7-14 см вод. Ст.), Воно перевищує тиск в нижньої порожнистої вени на 4-5 мм рт. Ст. (Портальний венозний градієнт). Більш високі показники характеризуються як портальна гіпертензія.

[1], [2], [3], [4], [5]

Причини і патофізіологія портальної гіпертензії

Портальна гіпертензія виникає головним чином через збільшеного опору току крові в результаті безпосередньо патологічних процесів у печінці, порушення прохідності селезінкової або ворітної вен або порушеного венозного відтоку по печінковим венах. Збільшення обсягу притікає крові потрапило до рідкісних причин, хоча часто вносить свій внесок в портальну гіпертензію при цирозі печінки і при гематологічних захворюваннях, що супроводжуються вираженою спленомегалією.

Класифікація і загальні причини портальної гіпертензії

Класифікація	Причини
Підземний світ	Тромбоз ворітної або селезінкової вени Збільшення портального кровотоку: артеріовенозна фістула, виражена спленомегалія при гематологічних захворюваннях
Внутрішньопечінковий	Пресінусоідальная: шистосомоз, інші перипортальні ураження (наприклад, первинний біліарний цироз, саркоїдоз, вроджений фіброз печінки), ідіопатична портальна гіпертензія Синусоїдальна: цироз (будь-якої етіології). Постсінусоідальная: оклюзійні ураження венул
Надпечінкова	Тромбоз печінкових вен (синдром Бадда-Кіарі) Обструкція нижньої порожнистої вени Утруднений приплив до правих відділів серця (наприклад, здавлюють перикардит, рестриктивна кардіоміопатія)

Цироз печінки супроводжується фіброзом тканини і регенерацією, які збільшують опір в синусоїда і термінальних портальних венулах. У той же час мають значення і інші, потенційно оборотні фактори, такі як скорочувальна здатність синусоїдальних клітин, продукція вазоактивних речовин (наприклад, ендотелії, оксид азоту), різних системних медіаторів артериолярной резистентності і, можливо, набухання гепатоцитів.

З плином часу портальна гіпертензія призводить до розвитку портосистемних венозних колатералей. Вони сприяють деякому зниженню тиску в ворітної вени, але також і розвитку ускладнень. Розширені покручені підслизисті судини (варикозно розширені вени) дистального відділу стравоходу і іноді дна шлунка можуть розриватися, викликаючи раптове катастрофічне шлунково-кишкова кровотеча. Кровотеча розвивається рідко, якщо портальний градієнт тиску менше 12 мм рт. Ст. Стазі крові в судинах слизової оболонки шлунка (гастропатия при портальній гіпертензії) може викликати гостре або хронічне кровотеча незалежно від варикозних розширених вен. Спільним є видиме розширення колатералей черевної стінки; вени, радіально відходять від пупка (голова медузи), зустрічаються рідше і вказують на значний кровотік по умбілікальним і параумбиликальной венах. Коллатерали навколо прямої кишки можуть привести до варикозного розширення вен прямої кишки і кровотечі.

Портосистемного колатералі шунтируют кров повз печінки. Таким чином, при збільшенні портального кровотоку менше крові досягає печінки. Крім того, токсичні речовини з кишечника надходять безпосередньо в системний кровотік, беручи участь в розвитку портосистемной енцефалопатії. Венозний застій у внутрішніх органах при портальній гіпертензії вносить свій внесок в розвиток асциту в результаті феномена Старлінг. Спленомегалія і гиперспленизм зазвичай є наслідком підвищеного тиску в селезінкової вени. Результатом можуть бути тромбоцитопенія, лейкопенія і, рідше, гемолітична анемія.

Портальна гіпертензія часто асоціюється з гіпердинамічним кровообігом. Механізми складні і, ймовірно, втягують в патологічний процес підвищення симпатичного тонусу, утворення оксиду азоту та інших ендогенних вазодилататорів, а також підвищення активності гуморальних факторів (наприклад, глюкагону).

Причини портальної гіпертензії

Патогенез портальної гіпертензії

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Симптоми портальної гіпертензії

Портальна гіпертензія розвивається безсимптомно; симптоми і ознаки є результатом розвитку ускладнень. Найнебезпечніше - гостра кровотеча з варикозно розширених вен. Пацієнти зазвичай скаржаться на раптове, часто масивне, безболісне кровотеча з верхніх відділів шлунково-кишкового тракту. Кровотеча при гастропатії при портальній гіпертензії є часто підгострим або хронічним. Можуть спостерігатися асцит, спленомегалія або портосистемная енцефалопатія.

Симптоми портальної гіпертензії

Діагностика портальної гіпертензії

У пацієнтів з хронічним захворюванням печінки портальна гіпертензія передбачає наявність розширених колатералей, спленомегалії, асциту або портосистемной енцефалопатії. Для підтвердження необхідно вимір прямого портального тиску при катетеризації яремної вени, що є інвазивної процедурою і зазвичай не виконується. У разі підозри на цироз печінки допомагає інструментальне обстеження. Ультрасонографія або КГ часто вказує на розширені внугрібрюшние колатералі, а допплеровское УЗД може оцінити стан ворітної вени і швидкість кровотоку.

Варикоз вен стравоходу і шлунка, а також гастропатию при портальній гіпертензії найкраще діагностувати ендоскопічно, що дозволяє прогнозувати кровотеча з варикозних вен стравоходу і шлунка (наприклад, червоні плями на варикозних венах).

Діагностика портальної гіпертензії

[12], [13], [14], [15]

Прогноз і лікування портальної гіпертензії

Смертність при гострих кровотечах з варикозних вен може перевищувати 50%. Прогноз залежить від резервних можливостей печінки і ступеня тяжкості кровотечі. Для залишилися в живих ризик кровотечі в наступні 1-2 роки становить від 50 до 75%. Ендоскопічна і медикаментозна терапія знижують ризик кровотечі, але лише незначно збільшують тривалість життя.

Тривала терапія гастроезофагеальним варикозних розширених вен, які є джерелом кровотечі, полягає в поетапному ендоскопічному лигирование або склеротерапії з метою облітерації вузлів з подальшим обов'язковим щомісячним ендоскопічним контролем. Лігування варикозних розширених вен більш переважно, ніж склеротерапія, через менший ризику.

Довгострокова медикаментозна терапія варикозного розширення вен стравоходу і шлунка, ускладненого кровотечею, включає b-блокатори; ці препарати знижують портальний тиск насамперед за рахунок зменшення портального кровотоку, хоча ефект їх застосування не завжди постійний. Кращим є застосування пропранололу (40 мг-80 мг перорально 2 рази на добу) або Надолол (40-160 мг один раз на добу) в титрах дозах, що дозволяють зменшити частоту серцевих скорочень приблизно на 25%. Додавання изосорбида мононитрата 10 мг-20 мг перорально 2 рази на добу може додатково знизити портальний тиск. Комбіноване застосування довготривалої ендоскопічної та лікарської терапії є більш ефективним підходом. Пацієнти, у яких дане лікування неефективне або не показано, потребують трансюгулярном інтрапеченочних портосистемного шунтуванні {transjugular intrahepatic portal-systemic shunting, TIPS) або портокавальном шунтування. За допомогою TIPS встановлюється стент між портальних і печінковим венозних кровотоком в межах печінки. У той же час TIPS безпечніше, ніж портокавального шунтування, з точки зору летальності, особливо в умовах гострої кровотечі. Однак з плином часу кровотеча часто повторюється через стенозирования стента або його обтурації. Довгостроковий ефект невідомий. Певної групи пацієнтів показана трансплантація печінки.

У пацієнтів з варикозом вен, яка не ускладнювався кровотечею, застосування b-блокаторів знижує його ризик.

При гастропатии, ускладненою кровотечею, може використовуватися медикаментозна терапія для зниження портального тиску. Показання до шунтування слід розглядати при неефективності медикаментозної терапії, але результати його можуть бути менш позитивними в порівнянні з шунтуванням при кровотечі з варикозних вен стравоходу.

Оскільки це рідко викликає клінічні проблеми, гиперспленизм не вимагає ніякого специфічного лікування і спленектомії потрібно уникати. 

Лікування портальної гіпертензії

Ендоскопічна склеротерапія - метод, який вважається «золотим стандартом» екстреного лікування кровотечі з варикозно-розширених вен стравоходу. В умілих руках він дозволяє зупинити кровотечу, але зазвичай для поліпшення огляду попередньо проводять тампонаду і призначають соматостатин. Тромбозу варикозно-розширених вен домагаються, вводячи в них через ендоскоп склерозуючий розчин. Дані про ефективність планової склеротерапії при варикозному розширенні вен стравоходу суперечливі.