Атрезія стравоходу

Атрезія стравоходу - вроджена вада розвитку, при якому стравохід сліпо закінчується на відстані приблизно 8-12 см від входу в ротову порожнину.

Атрезія стравоходу (Q39.0, Q39.1) - найбільш часто зустрічається в період новонародженості і діагностується відразу після народження порок розвитку. Перераховані нижче пороки розвитку маніфестують пізніше, часто ускладнюються аспіраційної пневмонією, гіпотрофією, езофагітом.

Атрезія стравоходу - це неповне формування стравоходу, часто поєднується з трахеопіщеводний свищом. Діагноз ставлять при неможливості провести назогастральний зонд в шлунок. Лікування оперативне.

Природжений трахеально-стравохідний свищ без атрезії - патологічний канал, вистелений грануляційної тканиною або епітелієм, повідомляє незмінений просвіт стравоходу з просвітом трахеї.

Атрезія стравоходу є найбільш поширеним варіантом атрезії шлунково-кишкового тракту. Існує 5 основних типів атрезії стравоходу. Найбільш поширеним типом (85%) є варіант, коли верхня ділянка стравоходу закінчується сліпо, а в нижній відкривається трахеопіщеводний свищ. Наступним за поширеністю (8%) типом є чиста атрезія стравоходу без формування свища. Решта варіанти включають свищ «тип Н» між трахеєю і стравоходом, при цьому стравохід проходимо (4%), атрезія стравоходу з проксимальним трахеопіщеводний свищом (1%) і атрезія стравоходу з двома свищами (1%).

Код МКБ-10

• Q39 0 Атрезія стравоходу без свища.
• Q39 1 Атрезія стравоходу з трахеопіщеводний свищемо.
• Q39.2. Природжений трахеально-стравохідний свищ без атрезії.

Епідеміологія

Епідеміологія атрезії стравоходу

Частота - 1 на 3000-5000 новонароджених. Відомо близько 100 варіантів цієї вади, однак виділяють три найбільш поширених:

1. атрезія стравоходу і свищ між дистальною частиною стравоходу і трахеєю (86-90%),
2. ізольована атрезія стравоходу без свища (4-8%),
3. трахеопіщеводний свищ, «тип Н» (4%).

У 50-70% випадків атрезії стравоходу зустрічаються поєднані вади розвитку:

• вроджені вади серця (20-37%),
• пороки ШКТ (20-21%),
• дефекти сечостатевої системи (10%),
• дефекти опорно-рухового апарату (30%),
• дефекти черепно-лицьової області (4%).

У 5-7% випадків атрезія стравоходу супроводжується хромосомними аномаліями (трисомія 18, 13 і 21). Своєрідне поєднання аномалій розвитку при атрезії стравоходу позначені як «VATER» за початковими латинським буквах наступних вад розвитку (5-10%):

• пороки хребта (V),
• пороки заднього проходу (А),
• трахеопіщеводний свищ (Т),
• атрезія стравоходу (Е),
• дефекти променевої кістки (R).

30-40% дітей з атрезією стравоходу не доношена до терміну або мають затримку внутрішньоутробного розвитку.

Атрезія стравоходу - дуже рідкісна патологія, диагностируемая у 4% дітей з атрезією стравоходу.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Причини атрезії стравоходу

Причини атрезії стравоходу

Атрезія стравоходу виникає при невідповідності напрямку і швидкості росту трахеї і стравоходу, а також процесів вакуолизации стравоходу в період від 20-го до 40-го дня внутрішньоутробного розвитку.

[9], [10], [11]

Симптоми атрезії стравоходу

Симптоми атрезії стравоходу

У перші години життя виникає рясне виділення пінистої слини з рота і носа дитини, іноді буває блювота. Ознаки дихальної недостатності (задишка, хрипи в легенях, ціаноз) з'являються в результаті аспірації слизу з орального кінця стравоходу в трахею і закидання шлункового вмісту в дихальні шляхи через нижній трахеопіщеводний свищ. У частини дітей з дистальним трахеопіщеводний свищом спостерігають здуття живота через скидання повітря в шлунок, особливо після застосування ШВЛ. При відсутності дистального трахео свища у дитини відзначають запалий живіт.

Характерними ознаками є відрижка, кашель і ціаноз після спроби годування і аспіраційна пневмонія. Атрезія стравоходу з дистальним свищем веде до збільшення живота, так як при крику повітря виштовхується з трахеї і через свищ надходить в нижній відділ стравоходу і шлунок. При зондовом годуванні дитини всі перераховані вище симптоми зникають.

[12], [13]

Діагностика атрезії стравоходу

Діагностика атрезії стравоходу

Діагноз припускають по неможливості провести назогастральний зонд в шлунок. Рентгеноконтрастний катетер визначає локалізацію атрезії при рентгенографії. У атипових випадках невелика кількість водорозчинного контрасту може знадобитися, щоб визначити анатомію пороку при рентгеноскопії. Контрастний матеріал слід швидко евакуювати, бо вступ його в легені може викликати хімічний пневмоніт. Цю процедуру повинен виконувати досвідчений радіолог в центрі, де буде проводитися операція новонародженому.

При атрезії стравоходу неможливо ввести зонд в шлунок зонд зустрічає пре-перешкоджає на відстані приблизно 10 см від лінії прикусу. З огляду на величезну важливість ранньої діагностики, зондування стравоходу необхідно проводити всім немовлятам, у яких спостерігають пінисте виділення з рота і дихальні порушення після народження. На рентгенограмі грудної клітки і черевної порожнини з введенням рентгеноконтрастної зонда до упору в стравохід виявляють сліпо закінчується верхній сегмент. Виявлення скупчення повітря в шлунку і кишечнику патогномонично для трахео свища в нижньому відділі стравоходу. Відсутність повітря характерно для бессвіщевой атрезії стравоходу Контрастування стравоходу підвищує частоту респіраторних ускладнень і летальних випадків.

Пренатальна діагностика

Пренатальна діагностика заснована на непрямих ознаках, таких як:

• многоводие, пов'язане зі зниженням обороту навколоплідних вод внаслідок нездатності плода заковтувати амніотичну рідину,
• відсутність ехографічного зображення шлунка або маленькі розміри шлунка при динамічному УЗД-спостереженні.

Чутливість цих ознак - 40-50%. У II-III триместрі можлива візуалізація періодично наповнюється і спустошувати сліпого проксимального кінця стравоходу з точністю 11-40%.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Лікування атрезії стравоходу

Лікування атрезії стравоходу

Передопераційна підготовка

При виявленні атрезії стравоходу необхідно терміново перевести дитину з пологового будинку в хірургічний стаціонар.

З метою зменшення аспіраційного синдрому необхідно надати дитині високе становище (30-40 °), ввести катетер, приєднаний до системи постійної аспірації, в проксимальний кінець стравоходу або проводити часту аспірацію слизу з ротоглотки.

Необхідно скасувати годування і почати інфузійну терапію, призначити антибіотики широкого спектру дії, гемостатические препарати. Усунути гіпоксію допомагають інгаляції зволоженого кисню. При наростанні дихальної недостатності проводять інтубацію трахеї і починають ШВЛ. При традиційній ШВЛ у дитини з дистальним трахеопіщеводний свищемо можливий значний скидання повітря через свищ в шлунок, що призводить до перераздуваніе шлунка і кишкових петель. Збільшені органи черевної порожнини обмежують екскурсію діафрагми, в результаті дихальна недостатність прогресує, можлива перфорація шлунка і зупинка серця. У цих випадках слід спробувати змінити положення інтубаційної трубки обертатися або поглибити, щоб зменшити скидання повітря через свищ. Якщо вентиляція неможлива через значне скидання повітря через свищ, показана ВЧО ШВЛ або однолегенева вентиляція. При значному скиданні повітря слід вирішити питання про екстрену операції накладення гастростоми і / або перев'язки трахео свища.

Якщо маса тіла дитини понад 2 кг, і немає порушень життєво важливих систем організму, операцію починають відразу після проведення необхідних досліджень. Якщо маса тіла дитини менше 2 кг, або є порушення гомеостазу і інші пороки розвитку, тривалість передопераційної підготовки збільшують і проводять корекцію виявлених порушень.

Одночасно проводять діагностичні заходи, спрямовані на виявив-ня поєднаних вад розвитку і порушень з боку життєво важливих органів:

• визначення групи крові і резус-фактора,
• визначення КОС,
• клінічний аналіз крові,
• загальний аналіз сечі,
• біохімічний аналіз крові,
• аналіз коагулограми,
• ЕхоГ,
• ЕКГ,
• УЗД внутрішніх органів,
• нейросонографія.

Венозний доступ здійснюють шляхом катетеризації центральної вени, при цьому переважно провести катетер у верхню порожнисту вену з ліктьової або пахвовій вени. Проводити пункцію і катетеризацію безпосередньо правої підключичної і внутрішньої яремної вен не рекомендують через високого ризику утворення гематоми в області операції.

Передопераційне лікування атрезії стравоходу націлене на те, щоб дитина була в оптимальному стані перед операцією, а також профілактику аспіраційної пневмонії, що робить операцію більш небезпечною. Від перорального годування утримуються. Постійне відсмоктування через двухпросветний катетер в верхньому відділі стравоходу запобігає аспірацію ковтнув слини. Дитина повинен перебувати в положенні лежачи на животі з головою, піднятою на 30-40 °, і з опущеною правою стороною тіла, щоб полегшити спорожнення шлунка і мінімізувати ризик аспірації кислого вмісту шлунка через фістулу. Якщо радикальну операцію необхідно відкласти в зв'язку з глибокою недоношеністю, аспіраційної пневмонією або іншими вродженими вадами розвитку, слід сформувати гастростому для декомпресії шлунка. Відсмоктування шлункового вмісту через гастростому знижує ризик того, що воно потрапить через фістулу в трахеобронхиальное дерево.

[23], [24], [25], [26], [27],

Хірургічне лікування атрезії стравоходу

Операцію при атрезії стравоходу відносять до термінових хірургічних втручань.

Більш ніж в 90% випадків при атрезії стравоходу проводять виділення і перев'язку свища з накладенням езофагоезофагоанастомоза. В процесі операції через анастомоз проводять назогастральний зонд, який необхідно ретельно фіксувати. У середостінні залишають дренаж, приєднаний до системи пасивної аспірації.

При бессвіщевой формі через велику діастаза між атрезірованного кінцями стравоходу часто накладають гастростому і езофагіт. При атрезії стравоходу можливе проведення торакоскопічної операції.

Коли стан дитини стабілізується, можна провести Екстраплевральная хірургічну корекцію атрезії стравоходу і закриття трахео свища. Іноді атрезія стравоходу вимагає виконання пластики стравоходу ділянкою товстої кишки.

[28], [29]

Післяопераційний період

Тактика ведення залежить від тяжкості легеневих порушень, супутніх аномалій і ступеня недоношеності.

Екстубація відразу після операції можлива у доношених дітей без супутніх аномалій розвитку і важкого ушкодження легких.

При небезпеки розвитку дихальної недостатності після операції дитині проводять ШВЛ. Вентиляційну підтримку припиняють, як тільки дитина в змозі самостійно забезпечити газообмін і дихання.

Трахеомаляція - звичайна аномалія при Трахеопіщеводний свище. Вона може стати причиною ціанозу і апное після екстубаціі дитини. У таких випадках показана трахеостомія або трахеопексія.

У найближчі 3-7 днів після операції не слід розгинати шию, так як при цьому натягується стравохідний анастомоз і може виникнути неспроможність швів.

При аспірації слизу з трахеї катетер вводять строго на глибину інтубаційної трубки, щоб уникнути реканализации свища. Необхідно постійно проводити видалення назофарингеального вмісту, не вводячи катетер в стравохід далі анастомозу.

Дренаж, залишений в середостінні, видаляють на 5-7-е добу, якщо протягом цього часу немає патологічного відокремлюваного. У деяких випадках перед видаленням дренажу проводять рентгенологічне обстеження стравоходу з водорозчинним контрастом.

Знеболення після операції проводять інфузією опіоїдних анальгетиків [фентаніл в дозі 2-5 мкг / (кгхч), тримеперидин в дозі 0,05-0,2 мг / (кгхч)] в поєднанні з метамизолом натрію (в дозі 10 мг / кг) або парацетамолом (10 мг / кг) протягом 3-5 діб, в подальшому переходять на болюсне введення цих препаратів за показаннями.

Інфузійну терапію в післяопераційному періоді проводять з розрахунку фізіологічної потреби. У першу добу після операції використовують 5-10% розчин глюкози, в який додають електроліти. Через 12-24 год після операції при неускладненому перебігу післяопераційного періоду починають парентеральне харчування.

Антибактеріальну терапію в післяопераційному періоді проводять, орієнтуючись на моніторинг мікроекологічної статусу дитини, проте в найближчі дні після операції показаний метронідазол в / в в дозі 15 мг / (кгхсут).

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Годування дитини при атрезії стравоходу

Якщо накладена гастростома і катетер для харчування проведено у дванадцятипалій-ву кишку, годування можна починати через 24 годин після операції.

При накладенні прямого езофагоезофагоанастомоза харчування здійснюють через назогастральний зонд, починаючи з 5-7-х післяопераційних діб.

Годування через рот можливо тільки через 7-10 днів після операції.

При атрезії стравоходу ентеральне харчування починають з антірефлюксних сумішей (Фрісовом, Нутрізон антірефлюкс, Хумана АР) в поєднанні з прокінетікамі (домперидон в дозі 0,5 мл / кг), так як при цьому пороці розвитку після операції, як правило, виникає шлунково-стравохідний рефлюкс.

[39], [40], [41], [42], [43]

Ускладнення атрезії стравоходу

Найбільш частими гострими ускладненнями є неспроможність анастомозу і формування стриктур. Після успішної хірургічної корекції часто зустрічаються труднощі при годуванні через порушення моторики дистального відділу стравоходу, що призводить до розвитку гастроезофагеального рефлюксу (ГЕР). Якщо медикаментозне лікування ГЕР неефективно, може знадобитися проведення фундопликации по Ниссену.

Ускладнення в найближчому післяопераційному періоді:

• пневмонія,
• неспроможність анастомозу,
• mediastenit,
• ларинготраметалізація,
• шлунково-стравохідний рефлюкс,
• анемія.

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52]

Прогноз

Прогноз атрезії стравоходу

Виживання при ізольованій атрезії стравоходу становить 90-100%, при важких поєднаних аномаліях - 30-50%. При неускладнених формах атрезії стравоходу прогноз сприятливий. У найближчі роки після операції можуть відзначатися дисфагія і порушення харчування, пов'язані з шлунково-стравохідним рефлюксом або розвитком стенозу стравоходу. Підвищений ризик розвитку респіраторних інфекцій, пневмонії, бронхіальної астми у зв'язку з мікроаспірація шлункового вмісту в трахею.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]