Дослідження координації рухів

Порушення координації рухів позначають терміном «атаксія». Атаксія - неузгодженість роботи різних м'язових груп, що призводить до порушення точності, пропорційності, ритмічності, швидкості і амплітуди довільних рухів, а також до порушення здатності підтримувати рівновагу. Порушення координації рухів можуть бути обумовлені ураженням мозочка і його зв'язків, розладами глибокої чутливості; асиметрією вестибулярних впливів. Відповідно розрізняють мозжечковую, сенситивну і вестибулярну атаксія.

Мозкова атака

Півкулі мозочка контролюють іпсилатеральний кінцівки і несуть основну відповідальність за координацію, плавність і точність рухів в них, особливо в руках. Черв'як мозочка більшою мірою контролює ходу і координацію рухів тулуба. Мозжечковую атаксія поділяють на статико-локомоторну і динамічну. Статико-локомоторная атаксія проявляється в основному при стоянні, ходьбі, рухах тулуба і проксимальних відділів кінцівок. Вона більш характерна для ураження хробака мозочка. Динамічна атаксія проявляється при довільних рухах кінцівок, переважно їх дистальних відділів, вона характерна для ураження півкуль мозочка і виникає на стороні ураження. Мозочкова атаксія особливо помітна на початку і в кінці рухів. Клінічні прояви атаксії мозочка наступні.

• Термінальна (помітна в кінці руху) дисметрія (невідповідність ступеня скорочення м'язів тієї, яка необхідна для точного виконання руху; руху найчастіше занадто старанні - гиперметрия).
• Інтенційний тремор (тремтіння, що виникає в рухомій кінцівки при наближенні її до мети).

Сенситивная атаксія розвивається при порушенні функції шляхів глибокої м'язово-суглобової чутливості, частіше при патології задніх канатиків спинного мозку, рідше - при ураженнях периферичних нервів, задніх спинномозкових корінців, медіальної петлі в стовбурі мозку або таламуса. Відсутність інформації про положення тіла в просторі викликає порушення зворотної аферентації і атаксії.

Для виявлення сенситивной атаксії використовують проби на дисметрию (пальці-носову і п'яткової-колінну, проби на обведення пальцем намальованого кола, «малювання» в повітрі вісімки); на адиадохокинез (пронація і супінація кисті, згинання та розгинання пальців). Також перевіряють функцію стояння і ходьби. Всі ці проби просять виконати з закритими і відкритими очима. Сенситивная атаксія зменшується при включенні зорового контролю і збільшується при закриванні очей. Інтенційний тремор для сенситивной атаксії не характерний.

При сенситивной атаксії можуть виникати «дефекти фіксації пози»: наприклад, при виключенні зорового контролю у хворого, який утримує свої руки в горизонтальному положенні, спостерігаються повільне переміщення рук в різних напрямках, а також мимовільні рухи в кистях і пальцях, що нагадують атетоз. Утримувати кінцівки в крайніх положеннях згинання або розгинання вдається легше, ніж в середніх позах.

Сенситивная атаксія при ізольованому ураженні спинно-мозочкових шляхів виникає рідко і не супроводжується порушенням глибокої чутливості (так як ці шляхи хоча і несуть імпульси від проприорецепторов м'язів, сухожиль і зв'язок, але не мають відношення до проведення сигналів, які проектуються в постцентральную звивину і створюють відчуття положення і рухи кінцівок).

Сенситивная атаксія при ураженні шляхів глибокої чутливості в стовбурі мозку і в таламусі виявляється на стороні, протилежній вогнищу (при локалізації вогнища в каудальних відділах стовбура мозку, в області перехрещення медіальної петлі атаксія може бути двосторонньою).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Функція стояння

Здатність людини зберігати вертикальне положення тіла залежить від достатньої м'язової сили, від можливості отримання інформації про позу тіла (зворотного зв'язку), а також від здатності миттєво і точно компенсувати ті відхилення тулуба, які загрожують рівновазі. Пацієнту пропонують стати так, як він зазвичай коштує, тобто прийняти свою природну позу в положенні стоячи. Оцінюють відстань між стопами, яке він мимоволі вибрав для збереження рівноваги. Просять пацієнта стати прямо, з'єднати стопи (п'яти і шкарпетки разом) і дивитися прямо вперед. Лікар повинен стояти поруч з пацієнтом і бути готовим у будь-який момент підтримати його. Звертають увагу, не відхиляється чи пацієнт в яку-небудь одну сторону і не посилюється чи нестійкість при закриванні очей.

Пацієнт, не здатний стояти в положенні «стопи разом» з відкритими очима, з великою ймовірністю має патологію мозочка. Такі пацієнти ходять з широко розставленими ногами, нестійкі при ходьбі; їм важко при відсутності підтримки зберігати рівновагу не тільки при стоянні і ходьбі, але і в положенні сидячи.

Симптом Ромберга полягає в нездатності пацієнта з закритими очима утримати рівновагу в положенні стоячи з щільно зсунутими ступнями. Вперше цей симптом був описаний у хворих спинний сухоткой, тобто з ураженням задніх канатиків спинного мозку. Нестійкість в такій позі із закритими очима типова для сенситивной атаксії. У хворих з ураженням мозочка нестійкість в позі Ромберга виявляється і при відкритих очах.

Хода

Аналіз ходьби дуже важливий для діагностики захворювань нервової системи. Слід пам'ятати, що порушення рівноваги при ходьбі можуть маскуватися різними компенсаторними прийомами. Крім того, розлади ходи бувають викликані не неврологічної, а іншою патологією (наприклад, ураженням суглобів).

Ходу найкраще оцінювати тоді, коли пацієнт не знає, що за ним спостерігають: наприклад, коли входить в кабінет лікаря. Хода здорової людини швидка, пружна, легка і енергійна, а підтримання рівноваги при ходьбі не вимагає спеціальної уваги або зусиль. Руки при ходьбі трохи зігнуті в ліктях (долоні звернені до стегон) і руху виконуються в такт крокам. Додаткові тести містять перевірку наступних видів ходьби: ходьба звичайним кроком по кімнаті; ходьба «на п'ятах» і «на носках»; «Тандемна» ходьба (по лінійці, п'ята до шкарпетки). При проведенні додаткових тестів необхідно виходити зі здорового глузду і пропонувати пацієнтові лише ті завдання, які він реально може виконати хоча б частково.

Хворого просять швидко пройтися по кімнаті. Звертають увагу на позу під час ходьби; на зусилля, необхідні для ініціації ходьби і зупинки; на довжину кроку; ритмічність ходьби; наявність нормальних співдружніх рухів рук; мимовільні рухи. Оцінюють, наскільки широко він розставляє ноги при ходьбі, відриває чи п'яти від підлоги, не "подволаківает» чи одну ногу. Пропонують пацієнтові виконати повороти під час ходьби і звертають увагу, наскільки легко йому виконати поворот; не губиться при цьому рівновагу; скільки кроків він повинен зробити, щоб повернутися на 360 ° навколо своєї осі (в нормі такий поворот виконується за один-два кроки). Потім просять обстежуваного пройтися спочатку на п'ятах, а потім на шкарпетках. Оцінюють, відриває він п'яти / шкарпетки від статі. Особливо важлива проба з ходьбою на п'ятах, оскільки тильне згинання стопи страждає при багатьох неврологічних захворюваннях. Дивляться, як пацієнт виконує завдання пройти по уявної прямої лінії так, щоб п'ята ноги, що здійснює крок, виявлялася прямо перед пальцями стопи іншої ноги (тандемна ходьба). Тандемна ходьба - тест, більш чутливий до порушень рівноваги, ніж проба Ромберга. Якщо пацієнт добре виконує цю пробу, то інші проби на стійкість вертикальної пози і атаксія тулуба, швидше за все, виявляться негативними.

Порушення ходи виникають при самих різних неврологічних захворюваннях, а також при м'язової і ортопедичної патології. Характер порушень залежить від основного захворювання.

• Мозжечковая хода: при ходьбі пацієнт широко розставляє ноги; нестійкий в положеннях стоячи і сидячи; має різну довжину кроків; відхиляється в сторону (при односторонньому ураженні мозочка - у бік вогнища). Мозжечковую ходу часто описують як «хитку» або «ходу п'яної», спостерігають її при розсіяному склерозі, пухлини мозочка, крововилив або інфаркт мозочка, мозочка дегенерації.
• Хода при заднеканатіковой сенситивной атаксії ( «табетических» хода) характеризується вираженою нестійкістю при стоянні і ходьбі, незважаючи на хорошу силу в ногах. Рухи в ногах уривчасті, різкі, при ходьбі звертають на себе увагу різні довжина і висота кроку. Пацієнт пильно дивиться на дорогу перед собою (його погляд «прикутий» до підлоги або землі). Характерна втрата м'язово-суглобового відчуття та вібраційної чутливості в ногах. У позі Ромберга з закритими очима пацієнт падає. Табетических ходу, крім спинний сухотки, спостерігають при розсіяному склерозі, здавленні задніх канатиків спинного мозку (наприклад, пухлиною), фуникулярном мієлозі.
• Геміплегічна ходу спостерігають у пацієнтів із спастичним геміпарез або геміплегія. Пацієнт «тягне» випрямлену паралізовану ногу (відсутня згинання в тазостегновому, колінному, гомілковостопному суглобах), її стопа ротирована досередини, а зовнішній край зачіпає підлогу. При кожному кроці паралізована нога описує півколо, відстаючи від здорової ноги. Рука зігнута і наведена до тулуба.
• Параплегіческая спастическая хода уповільнена, з дрібними кроками. Пальці стоп зачіпають підлогу, ноги при ходьбі з працею відриваються від статі, «схрещуються» через підвищення тонусу м'язів і погано згинаються в колінних суглобах через підвищення тонусу м'язів-розгиначів. Спостерігають її при двосторонній поразці пірамідних систем (при розсіяному склерозі, БАС, тривалої компресії спинного мозку та ін.).
• Паркинсоническими хода шаркающая, дрібними кроками, типові пропульсіі (хворий на ходу починає рухатися все швидше і швидше, як би наздоганяючи свій центр ваги, і не може зупинитися), труднощі при ініціації і завершення ходьби. Тулуб при ходьбі нахилене вперед, руки зігнуті в ліктьових суглобах і притиснуті до тулуба, при ходьбі нерухомі (ахейрокинез). Якщо стоїть хворого злегка штовхнути в груди, він починає рухатися назад (ретропульсія). Для того, щоб повернутися навколо своєї осі, хворому потрібно зробити до 20 дрібних кроків. При ходьбі можуть спостерігатися «застигання» в дуже незручній позі.
• Степпаж ( «півняча» хода, штампів хода) спостерігають при порушенні тильного згинання стопи. Носок звисає стопи при ходьбі зачіпає за підлогу, внаслідок чого пацієнт при ходьбі змушений високо піднімати ногу і викидати її вперед, при цьому він ляскає передньою частиною стопи об підлогу. Кроки мають рівну довжину. Односторонній степпаж спостерігають при ураженні загального малогомілкового нерва, двосторонній - при рухової поліневропатії, як вродженою (хвороба Шарко-Марі-Тута), так і придбаної.
• «Качина» хода характеризується розгойдуванням таза і перекидання з ноги на ногу. Її спостерігають при двосторонньої слабкості м'язів тазового пояса, перш за все середньої сідничного м'яза. При слабкості м'язів, відвідних стегно, в фазі стояння на ураженій нозі відбувається опускання тазу на протилежному боці. Слабкість обох середніх сідничних м'язів призводить до двостороннього порушення фіксації стегна опорної ноги, таз при ходьбі надмірно опускається і піднімається, тулуб «перевалюється» з боку в бік. Через слабість інших проксимальних м'язів ніг пацієнти відчувають труднощі при підйомі по сходах і при вставанні з стільця. Вставання з сидячого положення виробляється за допомогою рук, причому хворий упирається кистями в стегно або коліно і тільки так може випрямити тулуб. Найчастіше таку ходу спостерігають при прогресуючих м'язових дистрофіях (ПМД) та інших міопатіях, а також при природженому вивиху стегон.
• Дистоническую ходу спостерігають у пацієнтів з гіперкінезами ( хорея, атетоз, м'язові дистонії). В результаті мимовільних рухів ноги пересуваються повільно і незграбно, в руках і тулуб спостерігають мимовільні рухи. Таку ходу називають «танцюючою», «дёргающейся».
• Анталгическая хода є реакцією на біль: пацієнт щадить хвору ногу, пересуваючи її дуже обережно і намагаючись навантажувати переважно другу, здорову ногу.
• Істерична хода може бути будь-якою, але не має тих типових ознак, які характерні для певних захворювань. Пацієнт може взагалі не відривати ногу від підлоги, тягнучи її, може демонструвати відштовхування від статі (як при катанні на ковзанах) або може різко хитатися з боку в бік, уникаючи, втім, падінь, і т.д.

Мимовільні патологічні руху

Мимовільні насильницькі руху, що заважають виконанню довільних рухових актів, позначають терміном «гіперкінези». При наявності у пацієнта гіперкінезів необхідно оцінити їх ритмічність, стереотипність або непередбачуваність, з'ясувати, в яких позах вони найбільш виражені, з якими іншими неврологічними симптомами поєднуються. При зборі анамнезу у пацієнтів з мимовільними рухами обов'язково з'ясовують наявність гіперкінезів у інших членів сім'ї, вплив алкоголю на інтенсивність гіперкінезу (це має значення тільки в відношенні тремору), що вживалися раніше або на момент огляду лікарські препарати.

• Тремор - ритмічне або частково ритмічне тремтіння частини тіла. Найчастіше тремор спостерігають в руках (в кистях), проте він може виникати в будь-якій частині тіла (голові, губах, підборідді, тулуб і т.д.); можливий тремор голосових зв'язок. Тремор виникає внаслідок альтернативного скорочення протилежних за дією м'язів-агоністів і антагоністів.

Види тремору розрізняють по локалізації, амплітуді, умов виникнення.

• Низькочастотний повільний тремор спокою (що виникає в спочиває кінцівки і зменшується / зникає при довільному русі) типовий для хвороби Паркінсона. Тремор зазвичай виникає з одного боку, але в подальшому стає двостороннім. Найбільш характерні (хоча і не облігатні) руху типу «скочування пігулок», «рахунки монет», амплітуди і локалізації м'язових скорочень. Тому при характеристиці клінічних форм виділяють локальні та генералізовані; одно- або двосторонні; синхронні і несинхронні; ритмічні і неритмічні миоклонии. До сімейних дегенеративних захворювань, у клінічній картині яких основним симптомом є міоклонії, відносять сімейне міоклонію Давиденкова, сімейну локалізовану міоклонію Ткачова, сімейну ністагм-міоклонію Ленобля-Обінна, множинний парам-клонус Фридрейха. В якості особливої локальної форми миоклонии виділяють ритмічну міоклонію (МІОРИТМ), що відрізняється стереотипністю і ритмічністю. Гиперкинез обмежується залученням м'якого піднебіння (велопалатінная миоклония, велопалатінний «ністагм»), окремих м'язів язика, шиї, рідше кінцівок. Симптоматичні форми миоклонии виникають при нейроінфекціях і дисметаболічних і токсичних енцефалопатії.
• Астеріксіс (іноді званий «негативним міоклонусом») - раптові неритмічні «пурхають» коливальні рухи кінцівок в променезап'ясткових або, рідше, в гомілковостопних суглобах. Астеріксіс обумовлений мінливістю постурального тонусу і короткочасної атонией м'язів, що утримують позу. Частіше буває двостороннім, але виникає з обох сторін несинхронно. Астеріксіс найчастіше виникає при метаболічних (ниркової, печінкової ) енцефалопатії, також можливий при гепатоцеребральной дистрофії.
• Тікі - швидке повторюється неритмічне, але стереотипне рух в окремих групах м'язів, що виникає в результаті одночасної активації м'язів-агоністів і -антагоністів. Рухи координовані, схожі на карикатурне відображення нормального рухового акту. Будь-яка спроба придушити їх зусиллям волі призводить до наростання напруженості і тривоги (хоча довільно придушити тик можна). Вчинення бажаної рухової реакції дає полегшення. Можлива імітація тика. Тікі посилюються при емоційних стимулах (тривога, страх), а зменшуються при концентрації уваги, після прийому алкоголю, під час приємних розваг. Тікі можуть з'являтися в різних частинах тіла або обмежуватися однією його частиною. За структурою гіперкінезу виділяють прості і складні тики, по локалізації - фокальні (у м'язах обличчя, голови, кінцівок, тулуба) і генералізовані. Генералізовані складні тики можуть за складністю зовні нагадувати цілеспрямований руховий акт. Іноді руху нагадують міоклонію або хорею, але, на відміну від них, тики менш ускладнюють вчинення нормальних рухів в ураженій частині тіла. Крім моторних, виділяють і фонетичні тики: прості - з елементарною вокалізацією - і складні, коли хворий викрикує цілі слова, іноді лайки (копролалія). Частота локалізації тиків убуває у напрямку від голови до ніг. Найпоширеніший тик - моргання. Генералізований тик або синдром (хвороба) Жиля де ля Туретта - спадкове захворювання, що передається по аутосомно-домінантним типом. Найчастіше починається у віці 7-10 років. Характеризується поєднанням генералізованого моторного і фонетичного тика (скрикування, копролалія і т.д.), а також психомоторними (нав'язливі стереотипні дії), емоційними (недовірливість, тривога, страх) і особистісними (замкнутість, сором'язливість, невпевненість в собі) змінами.
• Дистонический гиперкинез - мимовільні тривалі насильницькі руху, які можуть охоплювати м'язові групи будь-яких розмірів. Вони повільні, постійні або виникають періодично під час специфічних рухових актів; порушують належне положення кінцівки, голови і тулуба у вигляді певних поз. При тяжкому перебігу можуть виникати фіксовані пози і вторинні контрактури. Дистонії бувають фокальними або втягують все тіло (торсіонна дистонія). Найбільш часті варіанти фокальній м'язової дистонії - блефароспазм (мимовільне закривання / зажмуріваніе очей); оромандибулярна дистонія (мимовільні рухи і спазми м'язів обличчя і язика); спастична кривошия (тонічне, клонічні або тоніко-клонічні скорочення м'язів шиї, що призводить до мимовільних нахилам і поворотам голови); писальний спазм.
• Атетоз - повільний дистонический гиперкинез, «повзе» поширення якого в дистальних відділах кінцівок надає мимовільним рухам червоподібний, а в проксимальних відділах кінцівок - змееобразно характер. Рухи мимовільні, повільні, виникають головним чином в пальцях рук і ніг, язика і змінюють один одного в безладної послідовності. Рухи плавні і більш повільні в порівнянні з хореїчних. Пози не фіксуються, а поступово переходять одна в іншу ( «рухливий спазм»). У більш виражених випадках в гиперкинез залучаються також проксимальні м'язи кінцівок, м'язи шиї та обличчя. Атетоз посилюється при довільних рухах і емоційній напрузі, зменшується в певних позах (зокрема, на животі), уві сні. Односторонній або двосторонній атетоз у дорослих може виникати при спадкових захворюваннях з ураженням екстрапірамідної нервової системи ( хорея Гентінгтона, гепатоцеребральная дистрофія); при судинних ураженнях головного мозку. У дітей атетоз найчастіше розвивається внаслідок ураження головного мозку в перинатальному періоді в результаті внутрішньоутробних інфекцій, родової травми, гіпоксії, асфіксії плода, крововиливи, інтоксикації, гемолітичної хвороби.