Системна червона вовчанка

Системний червоний вовчак - системне аутоімунне захворювання невідомої етіології, в основі якого лежить генетично обумовлене порушення імунної регуляції, що визначає утворення органонеспеціфіческіх антитіла до антигенів ядер клітин з розвитком імунного запалення в тканинах багатьох органів.

Системний червоний вовчак (ВКВ, дисемінована червоний вовчак) - хронічне мультисистем-ве запальне захворювання, можливо, аутоімунної природи, що вражає переважно молодих жінок. Найбільш часто захворювання проявляється болем у суглобах і артритами, ураженням шкіри, переважно лиця, плевритом або перикардитом, ураженням нирок і ЦНС, цитопенії. Діагностика встановлюється за наявністю клінічних проявів і результатів серологічних досліджень. Важкий перебіг активної фази захворювання вимагає призначення глюкокортикоїдів, часто - гідроксихлорохіну, в деяких випадках - імуносупресантів.

70-90% випадків системного червоного вовчака відзначається у жінок (переважно в репродуктивному віці), частіше у представників негроїдної, ніж європеоїдної, раси. Проте системний червоний вовчак може діагностуватися в будь-якому віці, навіть у новонароджених. У всьому світі відзначається зростання захворюваності на системний червоний вовчак, а в деяких країнах поширеність системного червоного вовчака конкурує з такою РА. Системний червоний вовчак, можливо, обумовлена дією ще невідомих тригерних факторів, що запускають аутоімунні реакції у генетично схильних індивідуумів. Деякі лікарські засоби (зокрема, гідралазин і прокаїнамід) можуть викликати вовчакоподібний синдром.

ICD Code 10

• М32.1. Системна червона вовчанка.

Епідеміологія

Епідеміологія системного червоного вовчака

Системний червоний вовчак - найбільш часто зустрічається захворювання з групи системних захворювань сполучної тканини. Поширеність системного червоного вовчака у дітей у віці від 1 до 9 років становить 1,0-6,2 випадків, а у віці 10-19 років - 4,4-31,1 випадків на 100 000 чоловік дитячого населення, а захворюваність - в середньому 0,4-0,9 випадків на 100 000 чоловік дитячого населення в рік.

Системний червоний вовчак рідко вражає дітей дошкільного віку; підйом захворюваності відзначають з віку 8-9 років, найбільш високі показники фіксують у віці 14-18 років. Системний червоний вовчак хворіють переважно дівчатка, співвідношення хворих дівчаток і хлопчиків у віці до 15 років становить в середньому 4,5: 1.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Симптоми системного червоного вовчака

Симптоми системного червоного вовчака

Симптоми системного червоного вовчака можуть варіювати в широких межах. Розвиток захворювання може мати раптовий характер, супроводжуючись лихоманкою, або протікати підгостро, протягом місяців або років з епізодами артралгії і нездужання. Початковими проявами захворювання можуть також бути судинні головні болі, епілепсія або психози, але в цілому системний червоний вовчак може маніфестувати ураженням будь-якого органу. Характерно хвилеподібний перебіг з періодичними загостреннями.

Суглобові прояви, які варіюють від интермиттирующих артралгії до гострого поліартриту, спостерігаються у 90% хворих і часто на кілька років передують іншим проявам. Більшість вівчакових поліартритів є Недеструктивні і не деформується. Проте при тривалому перебігу хвороби можуть розвиватися деформації (наприклад, ураження п'ястно-фалангових і міжфалангових суглобів може призводити до ульнарной девіації або деформації за типом «шиї лебедя» без ерозії кістки і хряща, що носить назву артриту Жако).

Ураження шкіри включає еритему по типу «метелики» в області виличні кісток (не підіймається або підноситься над поверхнею шкіри), зазвичай не вражає носогубні складки. Відсутність папул і пустул дозволяє диференціювати еритему від рожевих вугрів. Можливо також розвиток інших еритематозних, щільних, макулопапульозний уражень шкіри на обличчі і шиї, в області верхньої половини грудної клітини і ліктів. Часто утворюються булли і виразки, хоча рецидивні виразки частіше зустрічаються на слизових (зокрема, в центральних відділах твердого піднебіння, поблизу переходу його в м'яке, щік, ясен і передніх відділів носової перегородки). При системний червоний вовчак часто відзначається генералізована або вогнищева алопеція. Панікуліт може призводити до розвитку підшкірних вузликів. Судинними ураженнями є мігруюча еритема кистей і пальців, періангулярная еритема, некрози нігтьових пластинок, кропив'янка, пальпована пурпура. Петехии можуть розвиватися вдруге на тлі тромбоцитопенії. У 40% хворих має місце фотосенсибілізація.

З боку серцево-судинної та бронхолегеневої систем відзначаються рецидивуючі плеврити, що супроводжуються плевральним випотом або без нього. Пневмоніти зустрічаються рідко, в той же час часто відзначається мінімальне порушення легеневої функції. У рідкісних випадках розвивається масивне легенева кровотеча, що призводить до загибелі пацієнтів в 50% випадків. До інших ускладнень відносяться тромбоемболія легеневої артерії, легенева гіпертензія, пневмофіброз. Серйозними, але рідкісними ускладненнями є васкуліт коронарних артерій і ендокардит Лібмана-Сакса. Прискорений розвиток атеросклерозу призводить до підвищення частоти обумовлених їм ускладнень і летальності. У новонароджених можуть розвиватися вроджені блокади серця.

Часто має місце генералізована лімфаденопатія, особливо у дітей, пацієнтів молодого віку і представників негроїдної раси. Спленомегалія реєструється у 10% пацієнтів. Можливий розвиток фіброзу селезінки.

В результаті залучення в патологічний процес різних відділів центральної або периферичної нервової системи або розвитку менінгіту можлива поява неврологічних порушень. Серед них - легкі зміни когнітивних функцій, головний біль, зміни особистості, ішемічні інсульти, субарахноїдальні крововиливи, судоми, психози, асептичнийменінгіт, периферична нейропатія, поперечний мієліт і мозочкові порушення.

Ураження нирок може розвиватися на будь-якій стадії захворювання і бути єдиним проявом системного червоного вовчака. Перебіг його може варіювати від доброякісного і безсимптомного до швидкопрогресуючого і фатального. Ураження нирок можливо як осередкового, зазвичай доброякісного гломеруліта до дифузних потенційно фатальних проліферативних гломерулонефритів. Найбільш часто це супроводжується протеїнурією, змінами при мікроскопії осаду сечі, що містить вилужені еритроцити і лейкоцити, артеріальною гіпертензією і набряками.

При системний червоний вовчак підвищується частота викиднів на ранніх і пізніх термінах. Проте можливо і благополучне вирішення вагітності, особливо після ремісії тривалістю від 6 до 12 місяців.

Гематологічні прояви системного червоного вовчака включають анемію (часто аутоіммунну гемолитическую), лейкопенію (включаючи лимфопению зі зниженням кількості лімфоцитів до рівня <1500 клітин / мкл), тромбоцитопенія (іноді загрожує життю аутоіммунну тромбоцитопению). Рецидивуючі артеріальні і венозні тромбози, тромбоцитопенія і висока ймовірність акушерської патології мають місце при розвитку антифосфоліпідного синдрому, для якого характерно виявлення антифосфоліпідних антитіл. Тромбози, ймовірно, є причиною багатьох ускладнень системного червоного вовчака, включаючи акушерську патологію.

Прояви з боку шлунково-кишкового тракту розвиваються як внаслідок васкуліту кишечника, так і внаслідок порушення його перистальтики. Можливий розвиток панкреатиту (обумовленого або безпосередньо на системний червоний вовчак, або проведеним лікуванням глюкокортикоїдами або азатіоприном). Клінічні прояви даного стану включають болю в животі, обумовлені серозитом, нудоту, блювоту, ознаки, характерні для перфорації кишечника і обструктивної кишкової непрохідності. При системний червоний вовчак часто уражається паренхіма печінки.

Симптоми системного червоного вовчака

Форми

Види системного червоного вовчака

Дискоїдний червоний вовчак (ДКВ)

Дискоїдний червоний вовчак, іноді звана шкірною формою вовчака, являє собою ураження шкіри, що протікає як з системними проявами, так і без таких. Ураження шкіри починаються з появи еритематозних бляшок, які прогресують в атрофічні рубцеві зміни. Дані зміни відзначаються на відкритих ділянках шкіри, які піддаються впливу світла, в тому числі лиця, голови, вух. При відсутності лікування шкірні ураження закінчуються розвитком атрофії і рубців і можуть бути поширеними, що призводить до розвитку рубцевої алопеції. Іноді основним проявом захворювання можуть бути ураження слизових, особливо порожнини рота.

Хворі, які мають типові дискоїдні ураження шкіри, повинні бути обстежені на предмет виключення системного червоного вовчака. Антитіла до подвійного ланцюга ДНК у хворих ДКВ практично завжди не визначаються. Біопсія країв шкірних поразок не дозволяє диференціювати ДКВ від системного червоного вовчака, хоча і допомагає виключити інші захворювання (наприклад, лімфому або саркоїдоз).

Ранній початок лікування дозволяє запобігти розвитку атрофії. Для цього необхідно мінімізувати експозицію сонячного або ультрафіолетового світла (наприклад, шляхом носіння на вулиці закритого одягу, що захищає від сонця). Місцеві глюкокортікоїдниє мазі (особливо для сухої шкіри) або креми (менш жирні, ніж мазі), що наносяться 3-4 рази на добу (наприклад, тріамцинолону ацетоніду 0,1% або 0,5%; флуоцинолону 0,025% або 0,2%; флурандреноліда 0,05%, бетаметазона валерата 0,1%, і особливо бетаметазона дипропионата 0,05%) зазвичай сприяють інволюції невеликих уражень шкіри. Однак слід уникати їх надмірного застосування на обличчі (де вони можуть викликати атрофію шкіри). Резистентні висипання можуть бути покриті пов'язкою, обробленої флурандренолідом. В якості альтернативної терапії можуть бути використані внутрішньошкірні ін'єкції суспензії тріамцинолону ацетоніду 0,1% (<0,1 мл в одну точку), однак таке лікування часто призводить до розвитку вторинної атрофії шкіри. Можуть бути корисні антималярійні засоби (наприклад, гидроксихлорохин в дозі 200 мг перорально 1-2 рази на добу). У випадках, резистентних до терапії, може знадобитися тривала (протягом від декількох місяців до декількох років) комбінована терапія (наприклад, гидроксихлорохин 200 мг / добу і хінакрін 50-100 мг перорально 1 раз на добу).

[9], [10], [11], [12], [13]

Підгострий шкірний червоний вовчак

При цьому варіанті системного червоного вовчака на перше місце виступають виражені рецидивні шкірні ураження. Кільцеподібні або папульозно-сквамозні висипання можуть відзначатися на обличчі, руках, тулубі. Ураження зазвичай Фоточутливі і можуть призводити до гипопигментации шкіри і, в окремих випадках, до розвитку атрофічних рубців. Часто мають місце прояви артритів і підвищена стомлюваність, однак ураження нервової системи і нирок не відбувається. Залежно від факту виявлення антинуклеарних антитіл все хворі діляться на АНА-позитивних і АНА-негативних. У більшості пацієнтів є антитіла до антигену Ro (SSA). Діти, у чиїх матерів виявлені антитіла до Ro-антигену, можуть страждати вродженої підгострій шкірної червоний вовчак або вродженими блокадами серця. Лікування даного стану аналогічно такому ВКВ.

Діагностика системного червоного вовчака

Діагностика системного червоного вовчака

Системний червоний вовчак повинна бути запідозрена, особливо у молодих жінок, при наявності відповідних їй симптомів. На ранніх стадіях системного червоного вовчака може нагадувати інші захворювання сполучної тканини (або іншу патологію), включаючи РА, якщо переважає суглобової синдром. Системний червоний вовчак може нагадувати змішане захворювання сполучної тканини, системну склеродермію, ревматоїдний поліартрит, поліміозит або дерматомиозит. Інфекції, що розвиваються в результаті імуносупресивної терапії, також можуть імітувати прояви системного червоного вовчака.

Проведення лабораторних досліджень дозволяє диференціювати системний червоний вовчак від інших захворювань сполучної тканини; при цьому необхідні визначення титру антинуклеарних антитіл, підрахунок клітин білої крові, виконання загального аналізу сечі, оцінка ниркової і печінкової функцій. Діагностика системного червоного вовчака досить імовірний, якщо у пацієнта в будь-який період захворювання зазначалося 4 і більше критеріїв, але не виключається при виявленні лише менше 4 критеріїв. Якщо діагноз підозрюється, але не доведений, вживаються додаткові дослідження на наявність аутоантитіл. Крім того, верифікація діа

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Критерії діагностики системного червоного вовчака ¹

Для діагностики системного червоного вовчака потрібна наявність мінімум 4 з перерахованих нижче ознак

1. Висипання на обличчі у вигляді «крил метелика»
2. дискоїдні висипання
3. фотосенсибілізація
4. Виразки порожнини рота
5. артрити
6. серозіти
7. ураження нирок
8. Лейкопенія (<4000 мкл), лімфопенія (<1500 мкл), гемолітична анемія або тромбоцитопенія (<100 000 мкл)
9. неврологічні порушення
10. Виявлення антитіл до ДНК, Sm-антигену, хибнопозитивної реакції Вассермана
11. Підвищений титр антинуклеарних антитіл

¹ Ці 11 критеріїв запропоновані Американською колегією ревматологів і часто використовуються в діагностичних цілях. Хоча наявність у пацієнта мінімум 4 наведених критеріїв не є абсолютно специфічним щодо діагнозу системного червоного вовчака, вони допомагають розпізнати прояви захворювання.

Для діагнозу системного червоного вовчака може зажадати повторних досліджень через місяці і навіть роки. Кращим тестом для діагностики системного червоного вовчака вважається імунофлуоресцентний визначення антинуклеарних антитіл; позитивний результат (зазвичай високі титри,> 1:80) визначається більш ніж у 98% хворих. Проте цей тест може бути хибнопозитивним у пацієнтів з РА, іншими захворюваннями сполучної тканини, злоякісними пухлинами і навіть у 1% здорових індивідуумів. Такі препарати, як гидралазин, прокаїнамід, бета-блокатори, антагоністи фактора некрозу пухлин альфа (ФНП-а) можуть викликати розвиток вовчакоподібного синдромів і привести до хибнопозитивних лабораторним результатами; але в цьому випадку при скасуванні даних лікарських засобів відзначається сероконверсія. При виявленні антинуклеарних антитіл слід виконати дослідження аутоантитіл до подвійної спіралі ДНК, високі титри яких специфічні для системного червоного вовчака.

Інші дослідження на наявність антинуклеарних і антіцітоплазматіческіх антитіл [наприклад, Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1] повинні проводитися в тих випадках, коли діагноз системний червоний вовчак залишається неясним. Антиген Ro знаходиться переважно в цитоплазмі; анти-Ro антитіла іноді виявляються у хворих, які не демонструють вироблення антинуклеарних аутоантитіл, які страждають хронічними шкірними формами вовчака. Вони також характерні для вовчака новонароджених і дітей, що мають вроджені блокади серця. Анти-Sm високоспецифічні для системного червоного вовчака, але, також як і аутоантитіла до подвійної спіралі ДНК, характеризуються низькою чутливістю.

Лейкопенія є частим проявом захворювання, в активній його фазі можливий розвиток лимфопении. Може спостерігатися також гемолітична анемія. Тромбоцитопенія при системний червоний вовчак важко, а часом і неможливо диференціювати від ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура, за винятком пацієнтів, що мають антинуклеарні антитіла. У 5-10% хворих на системний червоний вовчак відзначаються хибнопозитивні серологічні реакції на сифіліс. Вважається, що це пов'язано з вовчаковий антикоагулянтом і подовженням протромбінового часу. Тому патологічні значення одного або більше з цих показників вказують на присутність антифосфоліпідних антитіл (наприклад, антитіл до кардіоліпіну), які можуть бути виявлені імуноферментним способом. Виявлення антитіл до бета ₂ глікопротеїном I є, можливо, більш інформативним. Наявність антифосфоліпідних антитіл дозволяє передбачити розвиток артеріальних і венозних тромбозів, тромбоцитопенії і, при вагітності, - спонтанні аборти і внутрішньоутробну загибель плода.

Інші дослідження допомагають оцінити характер перебігу захворювання та необхідність призначення специфічної терапії. Концентрації компонентів комплементу (СЗ, С4) в сироватці крові часто знижуються в активній фазі захворювання, і зокрема у хворих на активний нефритом. Збільшення ШОЕ завжди свідчить про активну фазу захворювання. Навпаки, визначення концентрації С-реакгівного білка не є необхідним: вона може бути надзвичайно низькою при системний червоний вовчак, навіть при значних ШОЕ понад 100 мм / год.

Оцінка залученості в процес нирок починається з загального аналізу сечі. Еритроцити і гіалінові циліндри припускають наявність активного нефриту. Аналізи сечі повинні проводитися періодично, з інтервалами приблизно 6 місяців, навіть в стадії ремісії захворювання. Проте результати досліджень сечі навіть при повторних аналізах можуть бути нормальними, незважаючи на ураження нирок, верифікувати гістологічним дослідженням матеріалу біопсії. Проведення біопсії нирок зазвичай не потрібно з метою діагностики системного червоного вовчака, але допомагає оцінити їх стан (наприклад, гостре запалення або поствоспалітельной склероз) і вибрати адекватну терапію. У хворих на хронічну ниркову недостатність і вираженим гломерулосклерозом доцільність проведення агресивної імуносупресивної терапії сумнівна.

Діагностика системного червоного вовчака

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Лікування системного червоного вовчака

Лікування системного червоного вовчака

Для того щоб спростити розуміння принципів лікування, перебіг системного червоного вовчака може бути розцінена як легке (наприклад, лихоманка, артрити, плеврит, перикардит, головний біль, висип) і важке (наприклад, гемолітична анемія, тромбоцитопенічна пурпура, масивні ураження плеври і перикарда, виражене порушення функції нирок, гострий васкуліт кінцівок або шлунково-кишкового тракту, ураження ЦНС).

Легке і ремиттирующее перебіг хвороби

Медикаментозного лікування не потрібно взагалі або є потреба в мінімальної терапії ¹. Артралгії зазвичай добре контролюються НПЗП. Аспірин (в дозі від 80 до 325 мг 1 раз на добу) показаний пацієнтам зі схильністю до тромбозів, у яких виявлені антикардіоліпінові антитіла, але раніше тромбозів не відзначалося; слід пам'ятати, що високі дози аспірину при системний червоний вовчак можуть бути гепатотоксичними. Антималярійні препарати можуть бути корисні, коли переважають шкірні та суглобні прояви. У таких випадках використовується гидроксихлорохин (перорально 200 мг 1-2 рази на добу) або комбінація хло-Рохин (перорально 250 мг 1 раз на добу) і хінакріна (перорально 50-100 мг 1 раз в сугкі). Слід пам'ятати, що гідроксихлорохін має токсичною дією на сітківку ока, що вимагає проведення офтальмологічного обстеження кожні 6 місяців.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]

Важкий перебіг

Глюкокортикоїди є засобом терапії першої лінії. Комбінування преднізолону з иммуносупрессантами рекомендується при ураженні центральної нервової системи, васкуліті, особливо внутрішніх органів, активному люпус-нефриті. Преднізолон зазвичай призначається перорально в дозі 40-60 мг 1 раз на добу, але доза залежить від вираженості проявів системного червоного вовчака. Таблетований азатіоприн (в дозах від 1 до 2,5 мг / кг 1 раз на добу) або таблетований циклофосфамід (ЦФ в дозах від 1 до 4 мг / кг 1 раз на добу) можуть бути використані в якості імуносупресантів.

Схема пульс-терапії циклофосфамідом в комбінації з внутрішньовенним введенням месни

Пацієнт повинен перебувати під постійним наглядом на предмет переносимості лікування під час всієї процедури

1. Розведіть в 50 мл фізіологічного розчину 10 мг ондансетрону і 10 мг дексаметазону і введіть внутрішньовенно крапельно протягом 10-30 хвилин.
2. Розведіть в 250 мл фізіологічного розчину 250 мг месни і введіть отриманий розчин внутрішньовенно крапельно протягом 1 години.
3. Розведіть в 250 мл фізіологічного розчину циклофосфамід в дозі від 8 до 20 мг / кг, введіть отриманий розчин внутрішньовенно крапельно протягом 1 години. Наступна інфузія месни проводиться через 2 години.
4. Розведіть в 250 мл фізіологічного розчину 250 мг месни, введіть отриманий розчин внутрішньовенно крапельно протягом 1 години. Паралельно, використовуючи інший внутрішньовенний доступ, введіть крапельно 500 мл фізіологічного розчину.
5. На наступний ранок пацієнти повинні прийняти ондансетрон (всередину в дозі 8 мг).

При ураженні центральної нервової системи та інших критичних станах початковій терапією є внутрішньовенне крапельне (протягом 1 години) введення метилпреднізолону в дозі 1 г протягом трьох наступних днів, після чого використовують внутрішньовенне введення циклофосфаміду за схемою, описаною вище. В якості альтернативи циклофосфаміду при ураженнях нирок може використовуватися мікофенолату мофетилу (перорально в дозах від 500 до 1000 мг 1-2 рази на добу). Внутрішньовенні введення імуноглобуліну G (IgG) в дозі 400 мг / кг протягом 5 послідовних днів виробляються при рефрактерної тромбоцитопенії. Для лікування рефрактерної системного червоного вовчака в даний час досліджуються методи трансплантації стовбурових клітин після попереднього внутрішньовенного введення циклофосфаміду в дозі 2 г / м2. При термінальної ниркової недостатності виконується трансплантація нирки.

Поліпшення стану при важкій системного червоного вовчака настає протягом 4-12 тижнів і може не бути очевидним до зниження дози глюкокортикоїдів. Тромбози та емболії судин головного мозку, легенів і плаценти вимагають короткочасного призначення гепарину і тривалої (іноді довічної) терапії варфарином до досягнення MHO, рівного 3.

Супресивна терапія

У більшості пацієнтів ризик загострень може бути знижений без тривалого прийому високих доз глюкокортикоїдів. При хронічному перебігу захворювання потрібно призначення низьких доз глюкокортикоїдів або інших протизапальних засобів (наприклад, протималярійних або низьких доз імуносупресантів). При призначенні лікування слід орієнтуватися на основні прояви захворювання, а також титр антитіл до подвійного ланцюга ДНК і концентрацію комплементу. Пацієнтам, які тривалий час отримують глюкокортикоїди, необхідне призначення препаратів кальцію, вітаміну D і бісфосфонатів.

Місцеві ускладнення і супутня патологія

Тривала терапія антикоагулянтами показана хворим, у яких виявлені антифосфоліпідні антитіла і рецидивні тромбози.

При виявленні антифосфоліпідних антитіл у вагітної профілактика тромботичних ускладнень здійснюється призначенням глюкокортикоїдів (преднізолон в дозі <30 мг 1 раз на добу), малих доз аспірину або проведенням антикоагулянтної терапії гепарином. Найбільш ефективним профілактичним терапією вважається підшкірне введення гепарину в комбінації з аспірином протягом II і III триместрів вагітності або у вигляді монотерапії.

Як лікується системний червоний вовчак?

Профілактика

Профілактика системного червоного вовчака

Первинна профілактика не розроблена, оскільки етіологія системного червоного вовчака остаточно не встановлена. З метою запобігання загострень захворювання слід уникати інсоляції та застосування ультрафіолетового опромінення (УФО): використовувати сонцезахисні креми; носити одяг, максимально закриває шкіру, головні убори з полями; відмовитися від поїздок в регіони з високим рівнем інсоляції.

Необхідно зменшити психоемоційні і фізичні навантаження: слід навчати дітей на дому (вони можуть відвідувати школу лише при розвитку стійкої клініко-лабораторної ремісії), обмежити коло їх спілкування для зменшення ризику розвитку інфекційних захворювань.

Вакцинацію дітей проводять тільки в періоді повної ремісії захворювання за індивідуальним графіком. Введення гамма-глобуліну можна здійснювати тільки при наявності абсолютних показань.

Прогноз

Прогноз системного червоного вовчака

Системний червоний вовчак зазвичай характеризується хронічним, рецидивуючим і непередбаченим перебігом. Ремісія може тривати роками. При досягненні адекватного контролю первинної гострої фази хвороби, навіть при дуже важкому її перебігу (наприклад, з тромбозами судин головного мозку або вираженим нефритом), довгостроковий прогноз звичайно сприятливий: десятирічна виживаність в розвинених країнах перевищує 95%. Поліпшення прогнозу, зокрема, пов'язано з ранньою діагностикою та більш ефективною терапією. Важкий перебіг захворювання вимагає призначення більш токсичною терапії, що підвищує ризик летального результату (зокрема, в результаті інфекцій на тлі імуносупресивної терапії, патології коронарних судин або остеопорозу при тривалому застосуванні глюкокортикоїдів).