бластома

Онкологи підрозділяють рак не лише локалізацією пухлини, але й типом клітин, з яких вона утворилася. І бластома визначається, коли новоутворення походить від вибухів - незрілих (ембріональних) недиференційованих клітин. Такі пухлини можуть впливати на різні органи, тканини та системи, і найчастіше бластома утворюється у дитини.

Епідеміологія

Серед видів злоякісних пухлин, які виникають у ранньому дитинстві, Blastomas є найпоширенішими, і не рідкість дітей народжується з цією новоутворенням.

Статистично легені бластома припадає до 0,5% усіх зареєстрованих випадків раку легенів.

Бластома припадає майже на 16% усіх новоутворень підшлункової залози у п’ятирічних дітей.

Нейробластоми зустрічаються у дітей у 90% випадків, і ці пухлини відповідають за 15% смертей у дітей з раком.

Причини бластоми

У більшості випадків причини бластоми невідомі, оскільки важко з’ясувати, чому під час утворення ембріона та внутрішньоутробного розвитку плоду стовбурові клітини-попередника не стали клітинами певного типу, щоб утворити конкретні структури та органи, але почали безконтрольно зростати, поширювати нормальні клітини.

Найчастіше бластома виникає через генетичну мутацію або ненормальну структуру ДНК. Також читайте - причини раку

До речі, разом із злоякісними бластами також утворюються доброякісні бластоми. Доброякісна бластома зазвичай росте повільно, пухлинні клітини більш диференційовані і не поширюються по всьому тілу, але пухлина може стиснути тканини та структури поблизу. І якщо злоякісна бластома утворюється, вона може поширитися від початкового місця в інші частини тіла, витісняючи здорові клітини, тобто метастазування.

Фактори ризику

Дослідники стверджують, що фактори ризику цього типу формування пухлини не мають нічого спільного з навколишнім середовищем, хід вагітності чи її ускладнень.

Але певні вроджені синдроми та успадковані захворювання можуть збільшити ймовірність певних типів бластоми. Наприклад, синдром схильності до пухлини Dicer1; синдром Беквіт-В'єдемана; Синдром Едвардса (трисомія хромосоми 18); Спадковий сімейний аденоматозний поліпоз (викликаний мутаціями в одному з генів-супресорів пухлини): синдром схильності до раку (синдром Лі-Фраумені) та інші.

Патогенез

Бластоми утворюються, коли деякі мультипотентні або однопотентні стовбурові клітини, що походять із внутрішньої клітинної маси ембріонів - ембріональних клітин-попередників - не в змозі диференціювати їх передбачуваний спеціалізований тип клітин.

Але особливості незрілих недиференційованих клітин - це їх здатність до необмеженої проліферації шляхом поділу (мітоз).

Патогенез цього типу пухлин вважається результатом порушень нормального клітинного циклу з неконтрольованою проліферацією ембріональних стовбурових клітин мезенхіма (ембріональна тканина), що викликає розвиток злоякісного процесу. Такі відхилення викликаються мутаціями генів супресору пухлини (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2 тощо) та гени фактора некрозу пухлини (TNF); гени, що кодують фактори транскрипції синтезу РНК; і ряд генів, які зазвичай регулюють проліферацію, диференціювання та весь клітинний цикл (включаючи апоптоз).

Розвиток бластоми різних локалізацій також пов'язаний з зародковою мутацією Dicer1 (ген, що кодує ендорібонуклеазу), що порушує регуляцію синтезу мікроРНК, біогенезу рибосоми та експресії генів.

Процес перетворення нормальних клітин на ракові клітини більш детально обговорюється в матеріалі - пухлинні клітини

Симптоми бластоми

Види бластоми (відповідно до перевірених діагнозів) відрізняються відповідно до їх локалізації:

• Гепатобластома - це бластома печінки;
• Нефробластома - це бластома нирки;
• Панкреатобластома - це бластома підшлункової залози;
• Плеуропульмонна бластома - бластома легенів та/або плевральної порожнини;
• Ретинобластома - це бластома ока, що виникає в її сітківці;
• Остеобластома - це бластома кістки;
• Бластома мозку - кілька підтипів залежно від місця розташування;
• Бластома незрілих нервових клітин (нейробласти) поза мозком - нейробластома.

Симптоми бластоми змінюються залежно від її локалізації, розміру та стадії. Відповідно до міжнародної класифікації TNM, у випадку злоякісної новоутворення є чотири етапи. Якщо в одній області є ізольована пухлина, не впливаючи на лімфатичні вузли - це стадія I; Якщо пухлина велика і є ознаки одностороннього залучення лімфатичних вузлів, визначається II стадія; На III стадії є метастази в лімфатичних вузлах, а при метастазах пухлини IV стадії впливають на інші органи.

Гепатобластома (бластома печінки) вважається найпоширенішим типом раку печінки у дітей. Зазвичай він з'являється у дітей до 3 років. Пухлина проявляє такі симптоми, як: біль у животі та здуття живота, нудота та блювота, відсутність апетиту та втрату ваги, свербляча шкіра, пожовтіння шкіри та білих очей. [1]

Дивіться також - пухлини печінки у дітей

Досить поширеною нирковою бластомою серед дітей є нефробластома, яку також називають злоякісною пухлина Вілмса. Пухлина містить метанефричний мезенхім (з якого утворюються ембріональні нирки), а також стромальні волокнисті та епітеліальні елементи. Пухлина протікає безсимптомно протягом тривалих періодів часу і проявляється, якщо вона починає натискати на нормальну паренхіму нирок. Симптоми включають живота з живота або біль у животі, лихоманка, знебарвлення сечі та кров у сечі, втрата апетиту, нудота та блювота, запор та розширені вени в черевній стінці. Більше інформації у статті - симптоми пухлини Wilms [2]

Панкреатобластома, тобто злоякісна бластома підшлункової залози, впливає на дітей віком від одного до десяти років (з піковою захворюваністю у віці п'яти років). Пухлина рідкісна, утворена з незрілих клітин, що вистилають секреторну частину підшлункової залози; Найчастішою локалізацією є епітелій його екзокринних частин.

Типові симптоми включають біль у животі, блювоту, схуднення та жовтяницю. У багатьох випадках пухлину діагностують пізно, коли вона має вражаючий розмір і метастазує до регіональних лімфатичних вузлів, печінки та легенів. [3]

Бластома легенів - легенева бластома або плеврольмонна бластома - є рідкісною, швидко зростаючою пухлиною, яка виникає в легеневій тканині або у зовнішній оболонці легенів (Pleura) і складається з атипових епітеліальних та мезенхімальних клітин. Ці пухлини зустрічаються у немовлят та маленьких дітей і рідко у дорослих. Досить часто пухлина мовчить, а симптоми можуть включати кашель, кровотру, задишку, лихоманку, біль у грудях, плевральний випіт та накопичення крові та повітря в плевральній порожнині (пневмогемомоторакс). [4], [5]

Бластома очей (Ретинобластома )-це рак пухлина сітківки у дітей, яка виникає під час внутрішньоутробного розвитку через мутацію зародкової лінії гена RB1, яка кодує білок PRB, який регулює ріст клітин і запобігає ділянці клітин занадто швидко або безконтрольно.

Ознаками ретинобластоми включають: почервоніння очей, підвищений внутрішньоочний тиск, зміна кольору зіниці (червоний або білий замість чорного), розширення зіниці, косоокзм, різний колір райдужної оболонки та зменшення зору. [6]

Бластома кістки, доброякісна остеобластома, зазвичай впливає на хребет. І бластома хребта найчастіше з'являється у підлітковому віці. З поверхневим ураженням спостерігається загальна слабкість, місцеві набряк та хворобливість, і коли пухлина натискає на спинний мозок або нервові коріння, спостерігаються неврологічні симптоми.

Крім того, рідкісний тип доброякісної пухлини, визначений як хондробластома або пухлина Кодмана, може виникати в зоні росту кісток у дітей та молодих людей-площа хрящів поблизу суглобів на кінцях довгих кісток (стегнової кістки, черепа та гумеру). Зростання цієї пухлини може знищити навколишню кістку, викликаючи біль у сусідньому суглобі при русі. Також спостерігається набряк суглоба, жорсткість, атрофія м’язів і, якщо на нижню кінцівку уражено, кульгаючи. [7]

Бластома щелепи - амелобластома щелепи -найчастіше діагностується у дорослих у віці 30-60 років, але може виникати у дітей та молодих людей. Ця 98% доброякісна пухлина щелепно-лицьової області найчастіше локалізується на щелепі біля молярів; Він утворюється з клітин, які виробляють зубну емаль (амелобласти). Відмінність проводиться між менш агресивними та агресивнішими типами амелобластоми, а в останньому випадку пухлина велика і переростає в щелепну кістку. Симптоми можуть включати біль, набряк та грудку в щелепі. [8]

Бластома мозку

Цей тип пухлини утворюється з клітин плода у дітей, і це може бути:

• Медулобластома (з локалізацією в задній черепній ямці-в області середньої лінії мозочка); [9]
• Гліобластома -один з найбільш агресивних типів раку мозку; Зазвичай він утворюється в білій речовині мозку і зростає дуже швидко. Початкові ознаки включають головні болі та нудоту, при цьому симптоми, що нагадують інсульт, прогресують до втрати свідомості. [10]
• Пінобластома мозку, що виникає в епіфізі мозку (шишкоподібної залози) у дітей перших 10-12 років життя, діагностується у дорослих у не більше 0,5% випадків. Пацієнти відчувають сильні головні болі та запаморочення, судоми, закликають блювоту, оніміння кінцівок та периферичного парезу, подвійне зору, порушення пам'яті та проблеми з сенсорними та руховими функціями. [11]

Прочитайте також - симптоми раку мозку

Пухлини, які утворюються в дуже ранніх формах нервових клітин (нейробластів) у немовлят та маленьких дітей через генетичні мутації називаються нейробластоми. Їх можна знайти в будь-якій точці симпатичної нервової системи, оскільки під час ембріогенезу нейробластів інтагінує, мігрувати вздовж нервової осі та репулювати симпатичні ганглії, мозку надниркових залоз та інші місця. Найчастіше ця маса зустрічається в одній з надниркових залоз, але також може розвиватися в симпатичних гангліях біля хребта в грудях, шиї чи тазу. Перші ознаки нейробластоми часто розпливчасті (втома, втрата апетиту, лихоманка, біль у суглобах) та симптоми залежать від розташування первинної пухлини та наявності метастазів. Усі деталі у публікації - нейробластома у дітей: причини, діагностика, лікування

Менш поширені типи бластоми включають:

• Шлункова бластома - гастробластома - надзвичайно рідкісна злоякісна пухлина у людей до 30 років; З точки зору гістології, характеризується наявністю мезенхімальних та епітеліальних компонентів; Симптоматика неспецифічна і проявляється анемією, втомою, болем у животі, запорам, крові в стільці, блювотою крові. [12]
• Бластома матки - ангіоміофібробластома - є доброякісною новоутворенням розміром до 5 см, що є чітко визначеною масою м'якої тканини (що робить її схожою на кісту) і виявляється у жінок репродуктивного віку. Подібна неоплазія може відбуватися у вульвовагінальній області. [13], [14]
• Бластома молочної залози або міофібробластома - це рідкісна доброякісна бластома, що виникає у чоловіків у менопаузі та старших чоловіків; Він складається з веретеноподібних клітин мезенхімального походження. Цей тип пухлини можна плутати з фібраденомою. [15]
• Яєчник-бластома-тератобластома або злоякісна тератома яєчника. [16]
• Шкіра бластома - шкірна нейробластома. Ця периферична нейробластома у вигляді піогенної гранульоми (червоної папулі) або кератинової нальоту є рідкісною у дорослих. Його гістологічна схожість з нейроендокринною карциномою, круглою злоякісною пухлиною клітин Меркель (тактильні епітеліальні клітини шкіри, пов'язані з соматосенсорними аферентними нервовими волокнами).

Ускладнення і наслідки

Ускладнення та наслідки найбільш злоякісних пухлин-це метастази в лімфатичних вузлах і поширення злоякісних клітин до інших органів.

Таким чином, легенева бластома метастазує до мозку, лімфатичних вузлів та печінки; Ретинобластома метастазує до кісток, мозку, регіональних лімфатичних вузлів; Гастробластома - до регіональних лімфатичних вузлів; Медулобластома - до м’якої тканини мозку та спинного мозку.

На додаток до метастазів, серед ускладнень нейробластоми, експерти відзначають ефект стиснення пухлини на спинний мозок з розвитком паралічу, а також паранеопластичний синдром. [17]

Діагностика бластоми

Діагностика раку передбачає всебічне обстеження пацієнтів із фіксацією симптомів та збору анамнезу (включаючи сімейний анамнез).

Проводиться аналізи крові на альфа-фетопротеїн (AFP), рівень лактату дегідрогенази (ЛДГ), пухлинні антигени (специфічні онкомаркери) тощо. Аналіз спинномозкової рідини необхідний, а також біопсія пухлинної тканини та її гістологічне дослідження для уточнення доброякісної або ракової природи новоутворення.

Інструментальна діагностика використовує магнітно-резонансну томографію (МРТ), комп'ютерну томографію (КТ) та інші методи візуалізації.

На основі отриманих даних проводиться диференціальна діагностика.

Детальніше:

• Скринінг раку
• Аналізи крові на ракові клітини

Лікування бластоми

Яке лікування проводиться, коли діагностується злоякісна бластома?

У різних комбінаціях проводяться згідно з протоколами лікування:

• Лікування ліками з ліками. Детальніше:
• Хіміотерапія для раку
• Хіміотерапійні препарати
• Використання рентгенівських променів - променева терапія раку.

Хірургічне лікування означає видалення ракової пухлини.

Профілактика

Немає способу запобігти бластомі, яка є погано зрозумілою пухлиною. Наразі немає методів запобігання спадкових синдромів, які збільшують ризик цих пухлин.

Прогноз

У випадку онкології прогноз результатів захворювання залежить від багатьох факторів, включаючи його стадію на момент діагностики, розташування пухлини, ефективності лікування та інших. Прогноз для дітей з бластомою значно змінюється, але, як правило, краще молодша дитина.

Через рідкість бластоми у дорослих мало відомо про характеристики цих новоутворень, але дослідження свідчать про те, що діти мають більше шансів на виживання порівняно з дорослими.

Загальний показник виживання для бластоми печінки оцінюється в 60%, а для ретинобластоми - приблизно 94%.

П'ятирічна виживаність для пацієнтів з легеневою бластомою становить 16%, для нейробластоми з низьким рівнем ризику-це понад 95%, а для нейробластоми високого ризику-40%

Якщо гліобластома не лікується, вона в середньому смертельна, в середньому, за три місяці.