Анартрія

До мовленнєво-голосових симптомів і ознак деяких захворювань і патологічних станів належать такі розлади мови, як дизартрія та анартрія (код за МКБ-10 R47.1). Порушення мови, при якому повністю втрачається здатність щось вимовляти (артикулювати звуки мови), визначається як анартрія, і вважається найважчим ступенем дизартрії.

Епідеміологія

За деякими оцінками, кількість випадків анартрії, що спостерігається щорічно у всьому світі, може коливатися від 10 000 до 50 000.

Причини анартрії

Дизартрія (порушення артикуляції) — це моторний розлад мови, який виникає, коли спостерігається відсутність координації або контролю над м’язами, що забезпечують мовні функції, тому мова стає невиразною. А при анартрії хворі не можуть нічого сказати через майже повну втрату рухової здатності мовного апарату (м’язів, за допомогою яких здійснюється мова).[1]

Причинами анартрії можуть бути:

• травма голови;
• ішемічний інсульт (інфаркт головного мозку) і супутнє ураження довгастого мозку і розвиток синдрому Валленберга-Захарченко - з парезом голосових зв'язок і м'якого піднебіння;[2]
• інфекційно-запальні захворювання головного мозку (менінгіт, енцефаліт), ускладненням яких може бути параліч мімічної мускулатури і навіть центральний параліч ;
• доброякісні або злоякісні новоутворення головного мозку;
• Хвороба Лу Геріга - синдром бічного аміотрофічного склерозу (II тип, ювенільний), пов'язаний із захворюванням рухових нейронів (в даному випадку верхніх);
• Двостороннє ураження ядер V, VII, IX, X і XII черепних нервів з розвитком бульбарного синдрому ;[3]
• периферичний параліч лицевого нерва з двостороннім ураженням його стовбура - параліч Белла ;
• розсіяний склероз ;[4]
• гостра демієлінізуюча поліневропатія - синдром Гієна-Барре ;[5]
• генетичне ураження головного мозку хвороба Гентінгтона (Хантінгтона);[6]
• аутоімунне ураження нервово-м'язової системи у вигляді міастенії (вродженої м'язової слабкості);
• псевдокома або синдром вентрального мосту - синдром замкнутого зв'язку ;
• Хвороба Паркінсона ;[7]
• нейродегенерація з накопиченням заліза в мозку (нейроферритинопатія, синдром Куфора Ракеба).

Анартрія у дітей може бути викликана наявними при народженні неврологічними розладами, такими як дитячий церебральний параліч , м'язова дистрофія, висхідний спадковий спастичний параліч (з прогресуючою слабкістю і ригідністю м'язів кінцівок і обличчя в міру зростання дитини).

Крім того, виражена фонетична дезінтеграція мови спостерігається у дітей з прогресуючим бульбарним паралічем дитячого віку - рідкісною спадковою хворобою Фаціо-Лонде (нагадує міастенію); при вродженому псевдобульбарном паралічі - синдром Ворстера-Дроуетта або псевдобульбарний синдром .[8]

Фактори ризику

Численні фактори ризику розвитку анартрії пов'язані з ураженням черепних нервів, що іннервують м'язи структур мовного апарату, або вогнищевими змінами окремих ділянок мозку, що лежать в основі етіології перерахованих захворювань і синдромів.

Патогенез

Пояснюючи патогенез неможливості вербального спілкування при анартрії, насамперед фахівці відзначають наявність нервово-м'язових проблем: порушення іннервації активних структур мовного апарату (мовних м'язів і голосових зв'язок), тобто відсутність передачі нервового імпульсу.

Таким чином, при інсульті, а також черепно-мозковій травмі, пухлинах головного мозку, розсіяному склерозі та синдромі замкнутої людини анартрія зазвичай є результатом пошкодження низхідних кортикобульбарних шляхів Варолієвого мосту (pons Varolii), скупчення нервових волокон у передня частина задньої черепної ямки, що з’єднує головний мозок і мозочок, відповідальна за довільний руховий контроль м’язів обличчя, голови та шиї. Порушення цілісності тканин або судин цього відділу стовбура мозку призводить до відключення мозкових механізмів мовної функції, і людина все чує, бачить, розуміє, але говорити не може.

Механізм анартрії і спастичного квадрипареза (або квадриплегии) ​​у хворих з ішемічним інсультом може бути обумовлений пошкодженням пірамідного з'єднання (в місці з'єднання довгастого і спинного мозку). Повторні інсульти, що вражають pars opercularis нижніх лобових часток мозку, можуть призвести до синдрому Фой-Шавані-Марі з двостороннім паралічем лицевого нерва та анартрією.

Патогенез цього порушення мови може бути пов'язаний з атрофією базальних гангліїв і мозочка (з ураженням його ніжок); вогнищеві ураження чечевицеподібного ядра, розташованого під центральною або острівцевою частками передньої кори головного мозку і регулюючого синаптичну передачу нервових імпульсів. Не можна виключити ураження лівої передньої острівцевої частки (lobus insularis), яка забезпечує координацію м’язів, що беруть участь у артикуляції та фонації.

Симптоми анартрії

Симптоми анартрії, викликаної повною втратою нейронної взаємодії між різними структурами мовного апарату, зводяться до обмеження рухів язика, губ і щелепи з втратою розбірливої ​​мови. Пацієнти розуміють те, що їм говорять, можуть читати (про себе), але не можуть озвучити прочитане або вербально висловити свої думки.

У багатьох випадках у хворих спостерігаються труднощі при жуванні і ковтанні, гіперсалівація (слиновиділення), оромоторна диспраксія, мимовільні скорочення лицьових м'язів, захриплість і втрата голосу - афонія з анартрією. При травмі головного мозку або інсульті може бути афазія (проблема з розумінням мови) з анартрією.

Типи анартрії, як і дизартрії в цілому, визначаються відповідно до конкретних місць ушкодження головного мозку і включають мляву (з ураженням черепних нервів або ділянок стовбура і середнього мозку), спастичну (з ураженням верхніх рухових нейронів), атаксичну (пошкодження). до провідних шляхів, що з'єднують мозочок з іншими ділянками головного мозку), гіпокінетичний (пов'язаний з хворобою Паркінсона), гіперкінетичний (внаслідок пошкодження базальних гангліїв) і змішаний різновиди.

Ускладнення і наслідки

Наслідками анартрії є відсутність повноцінного спілкування, що призводить до соціальної ізоляції хворих, емоційно-психічних розладів і розвитку глибокої депресії.

Діагностика анартрії

Як правило, діагностикою анартрії займаються логопед і невропатолог: логопед визначає тип цього мовленнєвого порушення, а невролог – причину його виникнення.

Здають аналізи крові на інфекції, загальний аналіз сечі; проводиться люмбальна пункція для аналізу спинномозкової рідини .

До інструментальної діагностики відносяться:

• комп'ютерна або магнітно-резонансна томографія (МРТ) головного мозку ;
• ультразвукова ехоенцефалографія ;
• електроенцефалографія (ЕЕГ);
• Доплерографія судин головного мозку;
• електроміографія (ЕМГ) м'язів обличчя.

Диференціальна діагностика

Дуже важлива і, в той же час, складна диференціальна діагностика з іншими симптоматично схожими станами, такими як мутизм (німота) , моторна підкіркова афазія, синдром Ландау-Клеффнера, раптова втрата мови та ін.

Лікування анартрії

Будучи останньою стадією дизартрії, анартрія зазвичай не піддається реабілітації, і її лікування буде залежати від типу порушення мови та основного захворювання. Наприклад, лікування паралічу після інсульту або операції з видалення пухлини мозку.

Читати далі: Лікування дизартрії

Поряд з логопедією використовується фізіотерапія (лікувальна фізкультура), різні апаратні процедури, медикаментозне лікування, також пацієнтам можуть призначити Кавінтон - для активізації мозкового кровообігу; Пірацетам, Пантогам та інші церебропротекторні препарати - так звані ноотропи .

Профілактика

У більшості випадків - крім підготовки жінки до вагітності або профілактики інфекційних захворювань головного мозку - профілактика порушень мови при багатьох захворюваннях і патологічних станах в даний час неможлива.

Прогноз

При втраті мовної моторики прогноз буде залежати від причини, локалізації та тяжкості пошкодження мозку, а також загального стану здоров’я. Симптоми можуть покращуватися, залишатися такими ж або погіршуватися, але багато пацієнтів з анартрією не можуть відновити мову.