Гепатоспленомегалія: що це таке, як лікувати?

Одночасне патологічне збільшення таких вісцеральних органів, як печінка (латиною – hepar) та селезінка (грецькою – splen), визначається в медицині як гепатоспленомегалія. У розділі симптомів та ознак МКХ-10 її код – R16.2.

Епідеміологія

Гепатоспленомегалія не є нозологічною формою та стосується симптомів, і зазвичай офіційної статистики щодо прояву симптомів немає, але їх можна зафіксувати в окремих клінічних дослідженнях.

Так, відомо, що приблизно у 30% випадків збільшення селезінки спричинене гепатомегалією; при мононуклеозі гепатоспленомегалія спостерігається у 30-50% випадків, а при черевному тифі збільшення печінки з тяжкою жовтяницею та, меншою мірою, набряком селезінки спостерігається у третини пацієнтів. При гострому гепатиті А у понад 65% пацієнтів збільшена лише печінка, тоді як частота гепатоспленічного синдрому не перевищує 15-18%. [ 1 ]

За даними ВООЗ, хронічна гепатоспленомегалія у дітей є поширеним явищем у сільській місцевості країн Африки на південь від Сахари, а дві найпоширеніші інфекції, що призводять до цього стану, – це малярія та шистосомоз.

Причини гепатоспленомегалії

Широкий спектр захворювань може спричинити синдром гепатоспленомегалії, який також називають гепатоспленічним (від латинського lienem – селезінка).

Перш за все, причини збільшення печінки та селезінки пов'язані з гепатотропними та системними інфекціями, що їх вражають.

Це гепатоспленомегалія при гепатиті A, B, C, D та E, який, як відомо, має вірусне походження. Гепатоцити печінки пошкоджуються внаслідок реплікації вірусної ДНК та імунної відповіді організму на їхні антигени.

Гепатоспленомегалія при мононуклеозі пов'язана з ураженням макрофагів селезінки та клітин Купфера печінки вірусом герпесу IV типу (вірусом Епштейна-Барр). У цьому випадку спостерігається збільшення лімфатичних вузлів (часто генералізоване) - зі значним підвищенням рівня лімфоцитів у крові - та запальний набряк селезінки та печінки, що визначається лікарями як тривала лімфаденопатія, гепатоспленомегалія в поєднанні з абсолютним лімфоцитозом.

Запалення печінки з подальшою гепатоспленомегалією може також виникати при інфекції вірусом герпесу V типу - цитомегаловірусом; зокрема, гепатоспленомегалія відзначається при пневмонії, спричиненій цитомегаловірусною інфекцією.

Гепатоспленомегалія можлива при аденовірусній інфекції, яка викликає гостре запалення дихальної системи, та серотипах F40-41 – аденовірусному гастроентериті (особливо у дітей). Патогенез пов’язаний зі здатністю ДНК-аденовірусів проникати в лімфатичні вузли та системний кровотік, викликаючи інтоксикацію. Читайте – Симптоми аденовірусної інфекції.

Гепатоспленомегалія спостерігається як один із пізніх симптомів при сальмонельозі (при інфікуванні кишковими бактеріями Salmonella enterica); при інфікуванні гельмінтами родини Schistosomatidae та розвитку шистосомозу; при ехінококозі печінки, вісцеральній формі лейшманіозу, у хворих на опісторхоз.

Гепатоспленомегалія майже завжди розвивається при малярії, збудником якої є малярійний плазмодій (Plasmodium malariae). Інфекціоністи пояснюють механізм розвитку тим, що плазмодій вражає еритроцити та з кровотоком потрапляє в печінку, в клітинах якої розмножується. Однак болісне збільшення печінки та селезінки починається ще в еритроцитарній фазі. При цьому захворюванні (часто хронічному, з рецидивами) спостерігається циклічна лихоманка в поєднанні з гепатоспленомегалією, нудотою та блювотою; через загибель еритроцитів (гемоліз) може спостерігатися пожовтіння шкіри. [ 2 ]

Гепатоспленомегалія при черевному тифі також спричинена гематогенним поширенням ентеробактерій Salmonella typhi, що вражають регіональні лімфатичні вузли, клітини печінки та селезінки, що спричиняє вогнищеву інфільтрацію мононуклеарними клітинами, що циркулюють у крові, з утворенням черевнотифозних гранульом у тканинах органів та їх запальною проліферацією.

Як виникає гепатоспленомегалія при туберкульозі (гостра дисемінована форма), детально описано в публікаціях:

• Туберкульоз та захворювання печінки
• Туберкульозний гепатит
• Цироз печінки та гепатоспленомегалія див. - Вторинний біліарний цироз печінки.

А при хронічному алкоголізмі або тяжкому отруєнні розвивається цироз печінки токсичного походження та гепатоспленомегалія.

Ряд гематологічних захворювань призводить до збільшення печінки та селезінки. Більше 70% пацієнтів мають лімфаденопатію та гепатоспленомегалію при лейкемії, включаючи гостру лейкемію (лімфобластний лейкоз), коли лейкемічні клітини – мутовані незрілі лейкоцити (бласти) – проникають і накопичуються в лімфатичних вузлах, печінці та селезінці.

Хронічний мієлоїдний лейкоз або хронічний мієлоїдний лейкоз та гепатоспленомегалія спостерігаються, коли мієлоїдні клітини кісткового мозку (мієлобласти), що накопичуються в селезінці та печінці, потрапляють у кров. Однак, як кажуть фахівці, при цьому захворюванні найчастіше відбувається збільшення селезінки – спленомегалія. [ 3 ]

Гепатоспленомегалія розвивається при анемії, переважно серповидноклітинній та перніціозній, а у дітей – при вродженій гемолітичній анемії та таласемії. Жовтяниця та гепатоспленомегалія (або утворення множинних вузлуватих утворень у паренхімі печінки та селезінки), характерні для гемолітичної анемії, часто схожі на захворювання печінки. [ 4 ]

Лікарі не виключають можливості гепатоспленомегалії при серцевій недостатності, спричиненій серйозними серцевими захворюваннями з патологічними змінами структури серця, порушеннями кровообігу та ішемією.

Минуле збільшення селезінки (транзиторна спленомегалія) можливе у важких випадках гострого панкреатиту – при стенозі селезінкової вени та/або одночасному гострому запаленні селезінки. Але панкреатит та гепатоспленомегалія можуть спостерігатися у пацієнтів з реактивним типом запалення підшлункової залози, а також його рідкісною формою – аутоімунною.

Фактори ризику

Хронічні захворювання гепатобіліарної системи та всі вищезгадані захворювання та патології є факторами ризику розвитку синдрому гепатоспленомегалії. До таких факторів експерти відносять радіаційний вплив, алкогольну залежність та зниження імунітету – не лише при синдромі набутого імунодефіциту, але й навіть під час вагітності.

Гепатоспленомегалія, пов'язана з інфекцією, може легше виникати під час вагітності, оскільки фізіологічна імуносупресія підвищує ризик інфекції у вагітних жінок. Крім того, в деяких випадках вагітність спричиняє часткову блокування кровотоку в ворітній вені печінки з підвищенням тиску в ній – портальну гіпертензію – у поєднанні з гепатоспленічним синдромом.

Симптоми гепатоспленомегалії

У клінічній картині захворювань, що призводять до збільшення печінки та селезінки або супроводжуються гепатоспленічним синдромом, його перші ознаки – постійне відчуття тяжкості з правого боку в підребер’ї, біль при пальпації, схуднення, напади слабкості – проявляються не одразу.

Крім того, на першому етапі – при легкому ступені збільшення органу – аналізи крові можуть показати зниження рівня гемоглобіну та лейкоцитів.

У міру подальшого збільшення печінки (на 20-40 мм) та селезінки (на 10-20 мм) спостерігається помірна гепатоспленомегалія, а пізніше, виражена, значна гепатоспленомегалія, при якій збільшення розмірів печінки перевищує 40 мм, а селезінки – 20 мм.

І залежно від цього можуть спостерігатися такі симптоми, як біль у животі у верхньому правому куті; нудота, блювота та здуття живота; диспепсичні розлади; сухість та блідість шкіри, а при захворюваннях печінки та амілоїдозі – жовтяниця зі свербінням; біль у м’язах та суглобах; збільшення лімфатичних вузлів. У деяких випадках може спостерігатися біль у лівому підребер’ї та гіпертермія.

Гепатоспленомегалія та портальна гіпертензія етіологічно пов'язані та розвиваються при гепатиті, цирозі, вродженому фіброзі, пухлинах та паразитарних інфекціях печінки, а також при сублейкемічному мієлозі (мієлофіброзі). [ 5 ] Ранній початок ознак портальної гіпертензії зазвичай характерний для пошкодження ворітної та селезінкової вен. Більше інформації в матеріалі - Портальна гіпертензія - Симптоми.

Часто, при тих самих захворюваннях, на тлі портальної гіпертензії та облітеруючого тромбозу печінки (синдром Бадда-Кіарі), спостерігаються гепатоспленомегалія та асцит (скупчення рідини в черевній порожнині).

Гепатоспленомегалія та тромбоцитопенія (низький рівень тромбоцитів у крові) є ознакою підвищеної функціональної активності селезінки (гіперспленізм) з руйнуванням цих клітин крові. Найчастіше це трапляється у пацієнтів з цирозом. Для отримання додаткової інформації див. - Тромбоцитопенія та дисфункція тромбоцитів

Чорний кал – мелена за наявності гепатоспленомегалії – характерний для вродженого фіброзу печінки та тирозинемії у новонароджених.

Поява у немовлят таких симптомів, як генералізований ексфоліативний дерматит з еритродермією, збільшені лімфатичні вузли, алопеція та гепатоспленомегалія, спостерігається при генетично детермінованому синдромі Оменна та первинному імунодефіциті.

Якщо збільшення печінки та селезінки (з їх ущільненням) у новонародженого супроводжується вогнищевою алопецією, макуло-вузлуватим висипом (в тому числі на слизових оболонках), деформацією трубчастих кісток скелета, то це свідчить про наявність вродженого сифілісу.

У дітей старшого віку гепатоспленічний синдром та випадіння волосся можуть бути частиною клінічного прояву аутоімунного гепатиту. А у дорослих таке поєднання симптомів зустрічається при такому аутоімунному захворюванні, як саркоїдоз.

Гепатоспленомегалія у дітей

Гепатоспленомегалія частіше зустрічається у дітей, ніж у дорослих. У дитячому віці збільшення печінки та селезінки може бути пов'язане з гепатитом та переліченими вище інфекціями. Так, гіперемія шкіри та слизових оболонок, гепатоспленомегалія характерні для інфекційної краснухи, спричиненої вірусом краснухи, або Syphilis congenita – вродженого сифілісу.

Розвиток гепатоспленічного синдрому спостерігається при гострому лейкозі, вродженому фіброзі печінки та тромбозі ворітної вени, спадковому сфероцитозі (хвороба Мінковського-Шоффарда) та спадковому сімейному геморагічному ангіоматозі.

Одним із симптомів гемолітичної хвороби новонароджених, гіпоплазії протоків (синдрому Алагіля), спадкового цереброзидозу (мутації гена глюкоцереброзидази) - хвороби Гоше, а також спадкового сфінголіпідозу (хвороба Німана-Піка) є гепатоспленомегалія у новонароджених та дітей першого року життя. Читайте також - Гепатомегалія у дітей [ 6 ], [ 7 ]

Генетичний синдром дисплазії сполучної тканини з гепатоспленомегалією у дітей може бути спричинений змішаним захворюванням сполучної тканини аутоімунного походження, при якому організм виробляє антитіла до рибонуклеопротеїну U1 (U1-RNP). Захворювання проявляється симптомами, характерними для системного червоного вовчака, склеродермії та поліміозиту.

Розвиток синдрому гепатоспленомегалії відбувається у дітей з вродженими (спадкові мутації генів, що кодують певні ферменти) порушеннями вуглеводного обміну – мукополісахаридозами, які є лізосомними хворобами накопичення, в даному випадку – накопиченням глікозаміногліканів (мукополісахаридів). Серед цих захворювань:

• синдром Герлера (Герлера-Шейе) або мукополісахаридоз I типу;
• синдром Санфіліппо - мукополісахаридоз 3 типу;
• Синдром Марото-Ламі - мукополісахаридоз VI типу;
• Синдром Слая - мукополісахаридоз VII типу.

У немовлят та дітей раннього віку збільшення печінки та селезінки (з переміжною лихоманкою) може бути наслідком тирозинемії, вродженої помилки метаболізму, при якій успадковані мутації в різних генах запобігають катаболізму амінокислоти тирозину.

Два таких серйозних симптоми, як гепатоспленомегалія та тромбоцитопенія, з'являються у дорослих пацієнтів з Т-клітинними неходжкінськими лімфомами та деякими іншими злоякісними новоутвореннями, судинно-фолікулярною гіперплазією лімфатичних вузлів (хвороба Каслмана), а у дітей – зі спадковою хворобою Німана-Піка, а також із захворюванням серцевого м'яза – дилатаційною кардіоміопатією.

Ускладнення і наслідки

Кровотеча, кров у калі та блювотних масах, функціональна печінкова недостатність та печінкова енцефалопатія (у важких випадках – з цитотоксичним набряком головного мозку) вважаються найпоширенішими ускладненнями та наслідками, пов'язаними із синдромом гепатоспленомегалії.

Діагностика гепатоспленомегалії

Окрім пальпації та перкусії печінки та селезінки, повного анамнезу (включаючи членів сім'ї) та скарг пацієнта, діагностика захворювань, що призводять до гепатоспленомегалії, включає широкий спектр лабораторних та інструментальних досліджень.

Необхідні такі аналізи: загальний клінічний та біохімічний аналіз крові, на вміст білірубіну в крові; на рівень загального білка, альбуміну, С-реактивного білка, амінотрансфераз, лужної фосфатази, заліза в сироватці крові; на згортання крові; на наявність антитіл IgM та IgG (до вірусів гепатиту, ЛСП, ЛКМ тощо) - так званий аналіз крові на печінкові проби. Визначається активність деяких ферментів у плазмі крові. Береться загальний аналіз сечі, а також копрограма - для виявлення кишкових бактерій та гельмінтів. Може знадобитися аспіраційна біопсія печінки, лімфатичних вузлів або кісткового мозку.

Інструментальна діагностика проводиться, зокрема, УЗД селезінки та печінки, доплерографія судин печінки. Але більш інформативною за ультразвукове дослідження є КТ-картина гепатоспленомегалії, візуалізована за допомогою комп'ютерної томографії черевної порожнини з контрастуванням, КТ та сцинтиграфії селезінки та печінки. [ 8 ]

У цьому випадку можуть виявлятися гепатоспленомегалія, дифузні зміни печінки та реактивні зміни підшлункової залози. У більшості випадків у пацієнтів з цирозом печінки, аутоімунним гепатитом та жировим гепатозом спостерігається гепатоспленомегалія та дифузні зміни печінки. Часто спостерігаються морфологічні зміни печінки та селезінки, такі як гіперплазія клітин пухкої сполучної тканини (гістіоцитів), загибель гепатоцитів та фіброз.

Диференціальна діагностика допомагає встановити справжню причину збільшення печінки та селезінки. [ 9 ]

Лікування гепатоспленомегалії

При наявності гепатоспленомегалії лікування проводиться з приводу захворювань, які призвели до розвитку цього симптому.

Зрозуміло, що використовувані терапевтичні методи та призначені ліки залежать від основного діагнозу. [ 10 ]

Читати далі:

• Гепатомегалія
• Збільшена печінка
• Ліки для лікування та відновлення печінки
• Як лікувати гепатит, дивіться публікацію - Гострий вірусний гепатит

У рідкісних випадках може бути застосоване хірургічне лікування – видалення селезінки та частини печінки. Пацієнтам із тяжкими та небезпечними для життя станами, пов’язаними з гепатоспленомегалією, може знадобитися трансплантація печінки.

Залежно від діагнозу призначається дієта, наприклад:

• Дієта при гепатиті В
• Дієта при хронічному гепатиті
• Дієта при цирозі печінки

При мукополісахаридозах дієтотерапія має елімінаційний характер (виключення лактози та галактози).

Профілактика

Причини гепатоспленомегалії різноманітні, тому запобігти їй не завжди можливо. А профілактика гепатоспленічного синдрому, перш за все, передбачає боротьбу з причинами захворювань печінки та селезінки.

Прогноз

Конкретний результат і прогноз гепатоспленомегалії залежить від багатьох факторів, включаючи її етіологію, тяжкість та лікування.