Атрофія печінки

Такий патологічний стан, як атрофія печінки (від грецького trophe – живлення з негативним префіксом а-), означає зменшення функціональної маси печінки – зменшення кількості клітин, здатних забезпечити повноцінне функціонування цього органу. [ 1 ]

Епідеміологія

Хоча хронічний гепатит уражає майже 1% дорослих європейців, цироз печінки – 2-3%, а жирова хвороба печінки зустрічається у 25% населення світу, навіть приблизна статистика випадків атрофії печінки в науковій літературі не наводиться. Водночас кількість випадків усіх хронічних захворювань печінки у світовому масштабі оцінюється в 1,5 мільярда на рік.

Причини атрофії печінки

Етіологічно, атрофія печінки пов'язана з багатьма захворюваннями та патологіями, включаючи:

• Хронічний гепатит (вірусний, холестатичний, аутоімунний, медикаментозний тощо);
• Цироз печінки (первинний та вторинний біліарний, цитомегаловірусний, алкогольний, токсичний);
• Паразитарні інвазії печінки, такі як ехінококоз печінки, опісторхоз або шистосомоз;
• Первинний рак печінки, а також метастатична карцинома;
• Ураження печінки токсичними речовинами (важкі метали, миш'як, фосфор тощо) – з розвитком інтоксикаційного синдрому гепатотропного характеру;
• Гепатолентікулярна дегенерація (гепатоцеребральна дистрофія) або спадкова інтоксикація міддю - хвороба Вільсона-Коновалова;
• Спадковий надлишок заліза в печінці - гемохроматоз;
• Гранульома печінки – інфекційного походження, лікарсько-асоційована (пов’язана із застосуванням протипухлинних препаратів) або внаслідок системного саркоїдозу;
• Запалення та обструкція внутрішньопечінкових жовчних проток при хронічному холангіті;
• Ідіопатична портальна гіпертензія.

Часто причини атрофічних змін печінки криються в печінковій вено-оклюзивній хворобі – закупорці центральних вен печінкових часточок та їх синусоїдальних капілярів або облітеруючому тромбофлебіті печінкових вен – синдромі Бадда-Кіарі. В обох випадках спостерігається атрофія печінки із застійною гіперемією (пасивний венозний застій) – підвищеною кількістю крові в периферичних судинах печінки.

Крім того, атрофія може бути наслідком прогресуючої дистрофії печінки.

Фактори ризику

Гепатологи вважають основними факторами ризику розвитку атрофічних процесів у печінці: зловживання алкоголем (у понад 90% людей, які багато п'ють, розвивається ожиріння печінки), діабет 2 типу (інсулінорезистентність), ожиріння та переїдання, вірусні інфекції та паразитарні інвазії, обструкція жовчовивідних шляхів (після холецистектомії та при карциномі жовчних проток), туберкульоз, амілоїдоз, генетично зумовлений муковісцидоз (кістозний фіброз), вроджені аномалії печінкових вен, порушення портального кровообігу (кровообігу в системі ворітної вени та печінкової артерії), аутоімунні та метаболічні захворювання (наприклад, хвороби накопичення глікогену), вплив іонізуючого випромінювання, трансплантація кісткового мозку, а також гострі стани, такі як синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові (ДВЗ) та синдром hELLP на пізніх термінах вагітності.

Див. також:

• Фактори ризику ураження печінки, спричиненого лікарськими засобами
• Список гепатотоксичних препаратів

Патогенез

При різній етіології атрофії механізм її розвитку може бути не однаковим, але спільною рисою є те, що у всіх випадках пошкоджуються гепатоцити – основні паренхіматозні клітини печінки.

Виникаючи як наслідок хронічної зміни печінки та запалення, цироз викликає фіброгенну реакцію на пошкодження – утворення рубцевої тканини, тобто дифузний фіброз печінки, який ініціюється зірчастими клітинами печінки. При фіброзі морфологія тканини змінюється з появою білкових скоротливих волокон, посиленням проліферації в зонах найбільшого пошкодження та заміщенням нормальних структур печінки регенеративними мікро- та макровузликами.

Фіброзна дегенерація печінкової паренхіми також зумовлена патогенезом її атрофії при паразитарній інвазії (фіброзу піддаються тканини, що оточують паразитарну кісту), хвороби Вільсона-Коновалова або гемохроматозу.

При гострій венозній гіперемії порушуються функції крові та кровотік у печінці; відбувається ішемічне пошкодження гепатоцитів – з розвитком гострого центрилобулярного або центрального некрозу печінки (гіпоксична гепатопатія, яку називають шоковою печінкою). Крім того, синусоїдальні капіляри, переповнені кров’ю, здавлюють тканину печінки, а в печінкових часточках відбуваються дегенеративні та некротичні процеси.

Застій крові перешкоджає відтоку лімфи, а це призводить до накопичення рідини, що містить продукти тканинного метаболізму, а також посилення кисневого голодування гепатоцитів.

При жировій хворобі печінки транспорт жирних кислот з жирової тканини до печінки збільшується, при цьому тригліцериди відкладаються в цитоплазмі гепатоцитів, які зазнають мікровезикулярних, а потім макровезикулярних жирових змін, часто супроводжуваних запаленням (стеатогепатит). [ 2 ]

Механізм шкідливої дії етанолу на гепатоцити детально розглянуто в публікації - Алкогольна хвороба печінки.

Симптоми атрофії печінки

Атрофія частини печінки (долькової або сегментарної) або на початковій стадії структурних порушень перші ознаки проявляються загальною слабкістю та денною сонливістю, відчуттям тяжкості та тупим болем у правому боці, жовтяницею (жовтяницею шкіри та очних яблук), нудотою та блюванням, порушеннями моторики ШКТ, зниженням діурезу.

Чим ширша площа атрофічного ураження гепатоцитів, тим вираженіші його симптоми (у різних комбінаціях), включаючи: асцит (скупчення рідини в черевній порожнині); тремор та судоми; збільшення печінки та селезінки; задишку та порушення серцевого ритму; множинні підшкірні крововиливи; прогресуючу сплутаність свідомості; а також розлади особистості та поведінки. Тобто розвиваються симптоми гострої печінкової недостатності.

Розрізняють такі види атрофічних змін у печінці, як:

• Коричнева атрофія печінки, яка зазвичай розвивається при крайньому виснаженні (кахексія) та у людей похилого віку та пов'язана зі зниженням інтенсивності метаболічних процесів та оксидативного стресу (пошкодження гепатоцитів вільними радикалами). А коричневий колір печінкової тканини, в якій зменшується кількість функціонально повноцінних клітин, надається внутрішньоклітинним відкладенням ліпопротеїнового пігменту ліпофусцину;
• Жовта атрофія печінки або жовта гостра атрофія печінки – зі зморщуванням печінки та розм’якшенням паренхіми – це швидка екстенсивна загибель клітин печінки, спричинена вірусним гепатитом, токсичними речовинами або гепатотоксичними препаратами. Цю атрофію можна визначити як транзиторний або фульмінантний гепатит; [ 3 ]
• Жирова атрофія печінки, жирова дистрофія печінки, жирове захворювання печінки, жирова дегенерація печінки, жировий гепатоз, вогнищевий або дифузний гепатостеатоз або стеатоз печінки (простий - при ожирінні або діабеті 2 типу, а також пов'язаний з алкогольним захворюванням печінки) може протікати практично безсимптомно або проявлятися генералізованою слабкістю та болем у верхній правій частині живота;
• Атрофія мускатної печінки є результатом хронічної венозної кровотечі в печінці або облітеруючого тромбофлебіту печінкових вен (синдром Бадда-Кіарі); через проліферацію клітин сполучної тканини тканина печінки потовщується, а наявність темно-червоних та жовто-сірих ділянок на зрізі нагадує ядро мускатного горіха. При цьому стані пацієнти скаржаться на біль у правому підребер’ї, свербіж шкіри, набряк і судоми нижніх кінцівок.

Ускладнення і наслідки

Через атрофію гепатоцитів та паренхіматозних клітин порушуються функції печінки – жовчоутворення; детоксикація крові та підтримка її хімічного складу; метаболізм білків, амінокислот, вуглеводів, жирів та мікроелементів; синтез багатьох факторів згортання крові та білків вродженого імунітету; метаболізм інсуліну та катаболізм гормонів.

Ускладнення та наслідки атрофії печінки проявляються зміною гепатобіліарної системи у вигляді гострої печінкової недостатності, постнекротичного цирозу, печінкової енцефалопатії (коли рівень некон'югованого білірубіну в сироватці крові підвищується, він дифундує в ЦНС), токсичного ураження печінки та нирок - гепаторенального синдрому, варикозного розширення вен стравоходу, а також аутоінтоксикації та печінкової коми. [ 4 ]

Діагностика атрофії печінки

У діагностиці використовуються як фізичні методи дослідження печінки, так і лабораторні дослідження - аналізи: розгорнутий біохімічний аналіз крові на вірус гепатиту, коагулограма,аналізи крові на печінкові проби на рівень загального білірубіну, альбуміну, загального білка та альфа1-антитрипсину, імунологічні аналізи крові (на рівень В- та Т-лімфоцитів, імуноглобулінів, антитіл до ВГС); загальний аналіз сечі. Може знадобитися пункційна біопсія печінки.

Для візуалізації проводиться інструментальна діагностика: рентген, УЗД або КТ печінки та жовчовивідних шляхів; радіоізотопна гепатографія, еластометрія (фібросканування) печінки, кольорова доплерівська ехографія, ангіографія печінки (веногепатографія), рентген жовчовивідних шляхів з контрастною речовиною.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика повинна виключати гіпоплазію печінки та гемангіому, абсцес, новоутворення та метастази в печінку.

Лікування атрофії печінки

Атрофія печінки є термінальним станом, і її лікування для зменшення ступеня печінкової недостатності може вимагати реанімаційних заходів, щоб дозволити іншим системам та органам функціонувати.

Важка жовтяниця та інтоксикація організму потребують внутрішньовенної детоксикаційної терапії з використанням плазмаферезу та гемосорбції. Також використовуються перитонеальний діаліз та переливання крові.

Ті ж принципи інтенсивної терапії при печінковій комі.

Коли уражена частина печінки, використовується:

• Ліки для лікування та відновлення печінки
• Препарати для очищення печінки (гепатотропні засоби)
• Назви та рейтинги ліків для печінки

У випадках атрофії половини печінки може бути проведена часткова гепатектомія (видалення ураженої тканини), а якщо уражений весь орган і гостру печінкову недостатність неможливо вилікувати, може знадобитися трансплантація печінки. [5 ]

Профілактика

В основі профілактики атрофії печінки лежить відмова від алкоголю та лікування захворювань печінки та всіх патологій, які тим чи іншим чином призводять до її атрофічного ураження.

Прогноз

При атрофії печінки прогноз залежить від її етіології, функціонального стану печінки, стадії захворювання та наявності ускладнень. І якщо на початковій стадії втрату маси клітин печінки можна компенсувати, то термінальна стадія у 85% випадків призводить до смерті.