Атрофія печінки

Такий патологічний стан, як атрофія печінки (від грец. Trophe - харчування з негативним префіксом а-) означає зниження функціональної маси печінки - зменшення кількості клітин, здатних забезпечити повноцінне функціонування цього органу.[1]

Епідеміологія

Якщо хронічним гепатитом страждає майже 1% дорослих європейців, цирозом печінки - 2-3%, а жировою дистрофією печінки зустрічається у 25% населення планети, то в науковій літературі не наводиться навіть приблизна статистика випадків атрофії печінки. При цьому кількість випадків усіх хронічних захворювань печінки у світовому масштабі оцінюється в 1,5 мільярда на рік.

Причини атрофії печінки

Етіологічно атрофія печінки пов'язана з багатьма захворюваннями і патологіями, в тому числі:

• хронічні гепатити (вірусні, холестатичні, аутоімунні, медикаментозні та ін.);
• цироз печінки (первинний і вторинний біліарний, цитомегаловірусний, алкогольний, токсичний);
• паразитарні інвазії печінки, такі як ехінококоз печінки , опісторхоз або шистосомоз ;
• первинний рак печінки, а також метастатична карцинома;
• ураження печінки токсичними речовинами (важкими металами, миш'яком, фосфором та ін.) - з розвитком інтоксикаційного синдрому гепатотропного характеру;
• гепатолентикулярная дегенерація (гепатоцеребральна дистрофія) або спадкова інтоксикація міддю - хвороба Вільсона-Коновалова ;
• спадковий надлишок заліза в печінці - гемохроматоз ;
• гранульома печінки - інфекційного походження, пов'язана з прийомом ліків (пов'язана із застосуванням протипухлинних препаратів) або внаслідок системного саркоїдозу ;
• запалення та обструкція внутрішньопечінкових жовчних проток при хронічному холангіті ;
• ідіопатична портальна гіпертензія .

Нерідко причини атрофічних змін печінки криються в венооклюзійній хворобі печінки - закупорці центральних вен печінкових часточок і їх синусоїдальних капілярів або облітеруючому тромбофлебіті печінкових вен - синдромі Бадда-Кіарі . В обох випадках спостерігається атрофія печінки із застійною гіперемією (пасивний венозний застій) - збільшення кількості крові в периферичних судинах печінки.

Крім того, атрофія може бути результатом прогресуючої дистрофії печінки .

Фактори ризику

Основними факторами ризику розвитку атрофічних процесів у печінці гепатологи вважають: зловживання алкоголем (у понад 90% тих, хто сильно п'є, розвивається ожиріння печінки), цукровий діабет 2 типу (інсулінорезистентність), ожиріння та надмірне харчування, вірусні інфекції та зараження паразитами., непрохідність жовчовивідних шляхів (після холецистектомії та при карциномі жовчної протоки), туберкульоз, амілоїдоз, генетично детермінований муковісцидоз (кістозний фіброз), вроджені аномалії печінкових вен, порушення портального кровообігу (циркуляція крові у системі ворітної вени та печінкової артерії), аутоімун. та метаболічні захворювання (наприклад, хвороби накопичення глікогену), вплив іонізуючого випромінювання, трансплантація кісткового мозку та гострі стани, такі як синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові (ДВС) і синдром HELLP на пізніх термінах вагітності.

Дивіться також:

• Фактори ризику лікарського ураження печінки
• Перелік гепатотоксичних препаратів

Патогенез

При атрофії різної етіології механізм її розвитку може бути неоднаковий, але спільним є те, що у всіх випадках пошкоджуються гепатоцити - основні паренхіматозні клітини печінки.

Виникаючи як наслідок хронічної печінкової альтерації та запалення, цироз викликає фіброгенну відповідь на пошкодження - утворення рубцевої тканини, тобто дифузний фіброз печінки , який ініціюється зірчастими клітинами печінки. При фіброзі змінюється морфологія тканини з появою білкових скорочувальних волокон, посиленням проліферації в місцях найбільшого ураження і заміщенням нормальних структур печінки регенеративними мікро- і макровузликами.

Фіброзне переродження паренхіми печінки також обумовлено патогенезом її атрофії при паразитарній інвазії (фіброзу піддаються тканини, що оточують паразитарну кісту), хворобі Вільсона-Коновалова або гемохроматозі.

При гострій венозній гіперемії порушуються функції крові та кровотік у печінці; виникає ішемічне пошкодження гепатоцитів - з розвитком гострого центрілобулярного або центрального некрозу печінки (гіпоксична гепатопатія, яку називають шоковою печінкою). Крім того, переповнені кров'ю синусоїдальні капіляри здавлюють тканину печінки, в печінкових часточках відбуваються дегенеративно-некротичні процеси .

Застій крові утруднює відтік лімфи, а це призводить до накопичення рідини, що містить продукти тканинного метаболізму, а також до посилення кисневого голодування гепатоцитів.

При жировій дистрофії печінки збільшується транспортування жирних кислот із жирової тканини в печінку – тригліцериди відкладаються в цитоплазмі гепатоцитів, які піддаються мікровезикулярним, а потім макровезикулярним жировим змінам, що часто супроводжується запаленням (стеатогепатит).[2]

Механізм ушкоджувальної дії етанолу на гепатоцити детально розглянуто в публікації « Алкогольна хвороба печінки» .

Симптоми атрофії печінки

Атрофія частини печінки (долькової або сегментарної) або на початковій стадії структурних порушень перші ознаки проявляються загальною слабкістю і денною сонливістю, відчуттям тяжкості і тупим болем у правому боці, жовтяницею (жовтяницею шкіри). і очних яблук), нудота і блювання, порушення моторики ШКТ, зниження діурезу.

Чим ширше зона атрофічного ураження гепатоцитів, тим сильніше проявляються його симптоми (в різних комбінаціях), серед яких: асцит (скупчення рідини в черевній порожнині); тремор і судоми; збільшення печінки і селезінки; задишка і порушення серцевого ритму; множинні підшкірні крововиливи; прогресуюча сплутаність свідомості; а також розлади особистості та поведінки. Тобто розвиваються симптоми гострої печінкової недостатності .

Розрізняють такі види атрофічних змін печінки, як:

• коричнева атрофія печінки, яка зазвичай розвивається при крайньому виснаженні (кахексія) і в осіб похилого віку і пов'язана зі зниженням інтенсивності метаболічних процесів і окислювальним стресом (пошкодженням гепатоцитів вільними радикалами). А коричневе забарвлення печінкової тканини, в якій зменшується кількість функціонально повноцінних клітин, надається внутрішньоклітинним відкладенням ліпопротеїдного пігменту ліпофусцину;
• Жовта атрофія печінки або жовта гостра атрофія печінки - зі зморщуванням печінки та розм'якшенням паренхіми - це швидка обширна смерть клітин печінки, викликана вірусним гепатитом, токсичними речовинами або гепатотоксичними ліками. Цю атрофію можна визначити як транзиторний або фульмінантний гепатит ;[3]
• жирова атрофія печінки, жирова дистрофія печінки , жирова дистрофія печінки, жирова дистрофія печінки, жировий гепатоз, вогнищевий або дифузний гепатостеатоз або стеатоз печінки (простий - при ожирінні або діабеті 2 типу, а також пов'язаний з алкогольною хворобою печінки) може протікати практично безсимптомно або проявлятися із загальною слабкістю і болем у верхній правій частині живота;
• Мускатна атрофія печінки є результатом хронічного венозного крововиливу в печінку або облітеруючого тромбофлебіту печінкових вен (синдром Бадда-Кіарі); внаслідок розростання клітин сполучної тканини тканина печінки потовщена, а наявність темно-червоних і жовто-сірих ділянок на зрізі нагадує ядро ​​мускатного горіха. При цьому стані пацієнти скаржаться на біль у правому підребер’ї, свербіж шкіри, набряки та судоми нижніх кінцівок.

Ускладнення і наслідки

За рахунок атрофії гепатоцитів і паренхіматозних клітин функції печінки - жовчоутворення; детоксикація крові та підтримання її хімічного складу; обмін білків, амінокислот, вуглеводів, жирів і мікроелементів; синтез багатьох факторів згортання крові та білків вродженого імунітету; метаболізм інсуліну і катаболізм гормонів - порушуються.

Ускладнення та наслідки атрофії печінки проявляються ураженням гепатобіліарної системи у вигляді гострої печінкової недостатності, постнекротичного цирозу, печінкової енцефалопатії (при підвищенні рівня некон’югованого білірубіну в сироватці крові він дифундує в ЦНС), токсичних захворювань печінки та нирок. пошкодження - гепаторенальний синдром, варикозне розширення вен стравоходу, а також аутоінтоксикація і печінкова кома .[4]

Діагностика атрофії печінки

У діагностиці використовуються як фізикальні методи дослідження печінки, так і лабораторні дослідження - тести: розгорнутий біохімічний аналіз крові, на вірусний гепатит, коагулограма, дослідження крові на печінкові проби, на рівень загального білірубіну, альбуміну, загального білка і альфа1- антитрипсин, імунологічні дослідження крові (на рівень В- і Т-лімфоцитів, імуноглобулінів, анти-HCV-антитіл); загальний аналіз сечі. Може знадобитися пункційна біопсія печінки.

Для візуалізації проводиться інструментальна діагностика: рентген, УЗД або КТ печінки та жовчних шляхів; радіоізотопна гепатографія, еластометрія (фібросканування) печінки , кольорова доплерографія, ангіографія печінки (веногепатографія), рентгенографія жовчних шляхів з контрастуванням.

Диференціальна діагностика

Диференційна діагностика повинна виключати гіпоплазію печінки та гемангіому, абсцес, новоутворення та метастази в печінці.

Лікування атрофії печінки

Атрофія печінки є термінальним станом, і її лікування для зменшення ступеня печінкової недостатності може вимагати реанімаційних заходів, щоб дозволити іншим системам і органам функціонувати.

Важка жовтяниця та інтоксикація організму потребують проведення внутрішньовенної дезінтоксикаційної терапії із застосуванням плазмаферезу та гемосорбції. Також застосовують перитонеальний діаліз і переливання крові.

Такі ж принципи інтенсивної терапії при печінковій комі.

При ураженні частини печінки застосовують:

• Препарати для лікування та відновлення печінки
• Препарати для очищення печінки (гепатотропні засоби)
• Назви та рейтинг препаратів для печінки

У випадках атрофії половини печінки може бути виконана часткова гепатектомія (виділення ураженої тканини), а якщо уражений весь орган і гостра печінкова недостатність не піддається лікуванню, може знадобитися трансплантація печінки.[5]

Профілактика

В основі профілактики атрофії печінки лежить відмова від алкоголю і лікування захворювань печінки і всіх патологій, які так чи інакше призводять до її атрофічного ураження.

Прогноз

При атрофії печінки прогноз залежить від її етіології, функціонального стану печінки, стадії захворювання та наявності ускладнень. І якщо на початковій стадії втрату клітинної маси печінки можна компенсувати, то термінальна стадія в 85% випадків призводить до смерті.