Легеневі синдроми

На основі даних, отриманих за допомогою основних та додаткових методів обстеження пацієнта, тобто специфічних симптомів та ознак, можна виділити ряд синдромів, при яких ці ознаки пов'язані між собою єдиним механізмом розвитку, спільним патогенезом та об'єднані особливостями змін, що виникають. Такий синдромальний етап діагностики захворювання, хоча й є проміжним, є дуже важливим, оскільки, з одного боку, дозволяє усунути роз'єднаність оцінки кожної з виявлених ознак та дати більш повну картину захворювання, з іншого боку, робить необхідним наступний етап діагностики - визначення нозологічної сутності синдрому, оскільки клінічна картина конкретного синдрому часто може бути характерною для кількох різних захворювань, а однією з кінцевих цілей діагностичного шляху є визначення конкретної нозологічної форми.

Існує кілька легеневих синдромів: синдром легеневої консолідації, плевральний синдром, синдром порожнини, бронхообструктивний синдром, синдром гіперроздуття легень, синдром Піквіка, синдром апное сну (синдром обструктивного апное сну), синдром дихальної недостатності. Слід враховувати, що в межах одного великого синдрому існує ряд варіантів, діагностика яких, безумовно, важлива, оскільки методи лікування будуть різними.

Основні легеневі синдроми

Синдром легеневої консолідації:

1. Інфільтрат (пневмонічний, туберкульозний, еозинофільний).
2. Інфаркт легені (тромбоемболія, тромбоз).
3. Ателектаз (обструктивний, компресійний, синдром середньої частки).
4. Застійна серцева недостатність (скупчення рідини в нижніх відділах легень).
5. Пухлина.

Плевральний синдром:

1. Рідина в плевральній порожнині (транссудат, ексудативний плеврит).
2. Повітря в плевральній порожнині (пневмоторакс).

Синдром порожнини (розпадаючийся абсцес і пухлина, каверна).

Бронхообструктивний синдром:

1. Закупорка або звуження бронхів.
2. Бронхіальний спазм.

Синдром гіперінфляції (різні види емфіземи).

Піквікський синдром та синдром апное сну (синдром обструктивного апное сну).

Синдром респіраторного дистрессу:

1. Гостра дихальна недостатність (включаючи дистрес-синдром дорослих).
2. Хронічна дихальна недостатність.

Виявлення зазначених синдромів відбувається переважно шляхом використання основних методів обстеження пацієнта - огляду, пальпації, перкусії, аускультації.

Синдром порожнини в легені

Синдром порожнини включає симптоми, поява яких пов'язана з наявністю каверни, абсцесів, кіст, тобто утворень з щільною, більш-менш гладкою стінкою, часто оточених інфільтративним або фіброзним валом. Порожнина може бути повністю заповнена лише повітрям (порожня порожнина) або містити, крім повітря, певну кількість рідини, залишатися закритою або сполучатися з дренуючим бронхом. Все це, звичайно, відображається на особливостях симптомів, які також залежать від розміру порожнини та глибини її розташування.

У великих, поверхневих та ізольованих порожнинах, незалежно від їхнього вмісту, голосове тремтіння ослаблене. Якщо порожнина сполучається з бронхом і хоча б частково містить повітря, перкуторний звук матиме тимпанічний відтінок; над порожниною, заповненою рідиною, відзначається притуплення або абсолютна притуплення. Під час аускультації над ізольованою повітряною порожниною дихання не чути; якщо повітряна порожнина сполучається з дренуючим бронхом, буде чути бронхіальне дихання, яке легко проводиться від місця утворення (голосової щілини) по стовпу повітря і може набувати металевого відтінку (амфоричне дихання) в результаті резонансу в гладкостінній порожнині. Порожнина, що частково містить рідину, є джерелом утворення вологих хрипів, які, як правило, мають дзвінкий характер, оскільки їх провідність посилюється навколишньою ущільненою (інфільтрованою) тканиною. Крім того, аускультація може виявити самостійний стенозуючий шум, що посилює бронхіальне дихання та виникає в місці сполучення порожнини (каверни) з дренуючим бронхом.

Слід зазначити, що всі вищезазначені симптоми, що характеризують кавернозний синдром, часто є досить динамічними, оскільки спостерігається стадійний розвиток кавернозного утворення, особливо абсцесу легені: часткове або повне спорожнення замінюється накопиченням рідини, що відображається в особливостях вищезазначених симптомів наявності каверни, що містить повітря або рідину.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Бронхообструктивний синдром

Бронхообструктивний синдром ( синдром бронхообструкції ) проявляється сильним продуктивним, рідше непродуктивним кашлем, а також симптомами природно розвиваються наслідків його тривалого існування - ознаками емфіземи легень. Клінічні прояви бронхообструктивного синдрому ґрунтуються на порушенні бронхіальної прохідності, пов'язаній з ним утрудненій та нерівномірній вентиляції (головним чином через обмеження швидкості видиху) та збільшенні залишкового об'єму легень. У випадку справжнього синдрому бронхообструкції мова йде про зміну прохідності дрібних бронхів (їх у зв'язку з цим називають "ахіллесовою п'ятою" бронхів). Обструкція дрібних бронхів виникає найчастіше через запалення та набряк слизової оболонки бронхів ( хронічний бронхіт, алергічний компонент), бронхоспазм, зазвичай з набряком слизової оболонки (бронхіальна астма), рідше - при дифузному перибронхіальному фіброзі, що здавлює бронхи ззовні.

Хронічний бронхіт найчастіше призводить до розвитку незворотних запально-рубцевих змін у дрібних бронхах і є основою хронічної обструктивної хвороби легень, основними клінічними ознаками якої є наступні:

1. кашель з густим і в'язким мокротинням;
2. клінічні та функціональні ознаки обструкції дихальних шляхів;
3. посилення задишки;
4. розвиток « легенево-серцевої хвороби » (cor pulmonale), термінальної дихальної та серцевої недостатності.

Куріння сигарет є найпоширенішим етіологічним та підтримуючим фактором прогресування захворювання. Через частоту ціанозу та серцевої недостатності пацієнтів із хронічним обструктивним бронхітом описують як «пацієнтів із синім набряком». При цьому варіанті обструктивного синдрому після запального набряку слизової оболонки термінальних бронхіол, що призводить до гіповентиляції альвеол, зниження парціального тиску кисню та підвищення парціального тиску вуглекислого газу – виникають гіпоксемія та гіперкапнія, спазм альвеолярних капілярів та гіпертензія легеневого кровообігу. Формується легенево-серцева хвороба, декомпенсація якої проявляється периферичними набряками.

Ще однією поширеною причиною хронічної обструктивної хвороби легень є обструктивна емфізема, при якій ціаноз зазвичай не виражений, пацієнтів називають «рожевими п'яницями». У цьому випадку також відзначається бронхіальна обструкція, але особливо вона виражена на видиху, коли відбувається колапс бронхіол з втратою еластичних властивостей альвеол, що пов'язано зі збільшенням об'єму альвеол, зменшенням кількості альвеолярних капілярів, відсутністю шунтування крові (на відміну від першого варіанту, що зберігає вентиляційно-перфузійні співвідношення) та нормальним газовим складом. Куріння при емфіземі легень є основним етіологічним фактором, хоча у деяких пацієнтів причиною захворювання може бути вдихання забруднювачів повітря та дефіцит α1-антитрипсину.

Найчастіше хронічне обструктивне захворювання легень є поєднанням вищезазначених станів, що робить бронхообструктивний синдром дуже поширеним, і, враховуючи серйозність наслідків, своєчасне виявлення синдрому та захворювань, що його викликають, їх лікування, а головне – профілактика, мають першочергове значення.

Оскільки об'єктивних симптомів при бронхообструктивному синдромі значно менше, ніж при інших основних легеневих синдромах, слід зазначити, що кашель має надзвичайно клінічне значення не лише як скарга пацієнта та ознака ураження бронхів, але й як фактор, що посилює зміни легеневої паренхіми при синдромі бронхообструкції. Основними ознаками цього синдрому є симптоми його ускладнення, симптоми емфіземи легень, які описані нижче. Однак, все ж таки існують ознаки порушення бронхіальної прохідності як таких. До них насамперед належать ті, що виявляються за допомогою аускультації - жорстке везикулярне дихання з подовженим видихом, хрипи, причому за характеристиками хрипів можна судити не тільки про ступінь звуження бронхів, але й про рівень обструкції. Важливим аускультативним показником бронхіальної обструкції є порушення співвідношення вдиху та видиху, поява подовженого грубого видиху. Нарешті, показники функції зовнішнього дихання, особливо показники швидкості, зокрема з використанням сформованого видиху (вищезгадана проба Тіффено та інші), мають велике клінічне значення для виявлення порушення бронхіальної прохідності.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Синдром гіперінфляції

Синдром гіперінфляції легень найчастіше є наслідком тривалого утрудненого видиху (бронхіальної обструкції), що призводить до збільшення залишкового об'єму легень, хронічного механічного впливу на еластичний апарат альвеол, їх розтягнення, незворотної втрати здатності до колапсу, збільшення величини залишкового об'єму. Типовим варіантом цього синдрому є емфізема легень, яка зазвичай розвивається поступово. Гостра інфляція легень зустрічається рідко.

Таким чином, існує тісний зв'язок між бронхообструктивним синдромом та емфіземою легень, яка тому найчастіше має обструктивний характер. Значно рідше зустрічається компенсаторна (включаючи вікарну) емфізема, яка розвивається у відповідь на повільне наростання дифузного легеневого фіброзу. З огляду на те, що бронхообструктивний синдром часто буває генералізованим, емфізема легень є двостороннім процесом. Її клінічними ознаками є бочкоподібна грудна клітка зі зниженою дихальною рухливістю, слабка провідність голосового тремтіння, наявність поширеного коробкового перкуторного звуку, який може замінювати зону абсолютної серцевої тупості, зміщення нижнього краю легень вниз, рівномірне ослаблення везикулярного дихання, аускультативні ознаки бронхообструктивного синдрому (задишку, подовжений видих).

Слід наголосити, що вищезгадані ознаки виявляються при запущених емфізематозних процесах; звичайно, важливим є виявлення більш ранніх симптомів, до яких по суті належить один – зменшення дихальної екскурсії нижнього легеневого краю, яке поступово збільшується з часом, що виявляється задовго до появи ознак вираженого розтягнення легень.

Піквікський синдром та синдром апное сну

Цікавими є синдром Піквіка та синдром апное сну (симптом нічного апное), які зазвичай згадуються в розділі про захворювання дихальної системи (хоча вони не мають прямого відношення до захворювань легень), оскільки їх основний прояв – дихальна недостатність з гіпоксією та гіпоксемією – розвивається за відсутності первинного захворювання легень.

Піквікський синдром – це симптомокомплекс, що включає тяжку альвеолярну гіповентиляцію та результуючу гіпоксію та гіперкапнію (PCO2 _вище 50 мм рт. ст.), респіраторний ацидоз, а також непереборну денну сонливість, поліцитемію, високий рівень гемоглобіну та епізоди апное. Причиною такої гіповентиляції вважається значне ожиріння з переважним відкладенням жиру в області живота при невеликому зрості; очевидно, важливе значення має генетична чутливість до такої гіповентиляції. Для цих пацієнтів характерний тривалий період тяжкого (хворого) ожиріння з додатковим різким збільшенням маси тіла, розвитком легенево-серцевих захворювань, задишкою під час фізичного навантаження, ціанозом, набряком ніг, ранковими головними болями, але найтиповішим симптомом є патологічна сонливість, у тому числі під час розмови, їжі, читання та в інших ситуаціях. Цікаво, що втрата ваги призводить до зворотної дії основних ознак симптомокомплексу у деяких пацієнтів.

Хоча зв'язок між раптовою сонливістю та періодичним апное та масивним ожирінням вперше був зазначений на початку 19 століття, термін «синдром Піквіка» увійшов у вжиток після того, як В. Ослер виявив ці симптоми у героя твору Чарльза Діккенса «Посмертні документи Піквікського клубу» – огрядного хлопчика Джо: «... На ложі сидів товстий, червонолицьий хлопець, глибоко заснувши... – Нестерпний хлопчик, – сказав літній джентльмен, – він знову заснув! – Чудовий хлопчик, – сказав містер Піквік. – Він завжди так спить? – Спить! – підтвердив літній джентльмен. – Він завжди спить. Уві сні він виконує накази та хропе, офіціант за столом».

Піквікський синдром, як і надмірна вага загалом, часто супроводжується рецидивуючим апное сну.

Наразі все більше уваги приділяється порушенням дихання уві сні, зокрема синдрому обструктивного апное сну. Вважається, що близько 1% населення страждає від таких розладів. Найважливішою анамнестичною ознакою цього синдрому є хаотичне та гучне хропіння («героїчне» хропіння), що переривається тривалими паузами, що іноді досягають 2 хвилин. Такі зупинки дихання призводять до гіпоксії, яка викликає порушення мозкової та серцевої діяльності. Окрім цієї ознаки, у таких людей, на перший погляд, значно обмежена працездатність протягом дня, без видимих причин.

Апное сну – це синдром, що характеризується епізодами зупинки дихання тривалістю 10 секунд і більше, періодично повторюваними під час сну, гіпоксемією та роздираючим серце хропінням. Патогенетично розрізняють 2 типи апное сну: центральне, спричинене порушеннями центральної регуляції дихання, та обструктивне, спричинене судомами м’якого піднебіння, кореня язика, гіперплазією мигдаликів, аденоїдами, вадами розвитку нижньої щелепи, язика, що спричиняють тимчасову обструкцію верхніх дихальних шляхів. З практичної точки зору важливо розрізняти обструктивний механізм зупинки дихання під час сну, оскільки він значно підвищує ризик раптової смерті, особливо у людей з надмірною вагою, а також у тих, хто зловживає алкоголем. Цей ризик можна зменшити за допомогою наполегливого лікування для схуднення.

Клінічна картина синдрому апное сну складається з описаних епізодів зупинки дихання, гучного хропіння, денної сонливості, зниження пам'яті та здатності до концентрації уваги, підвищеної денної стомлюваності та артеріальної гіпертензії в ранкові години, яка не контролюється традиційним лікуванням. Вона частіше зустрічається у чоловіків середнього віку, як уже зазначалося, з надмірною масою тіла, але може зустрічатися і у дітей. Слід зазначити, що гіпотиреоз та обструктивне апное сну можуть поєднуватися.

Для діагностики синдрому використовують моніторинг сну із записом електроенцефалограми, дихальних патернів, ЕКГ (для реєстрації можливих аритмій) та оксигенометрію для визначення рівня гіпоксемії.

Синдром апное сну вважається важким і потенційно небезпечним, якщо він виникає більше 5 разів на годину та триває більше 10 секунд кожен. Деякі автори вважають, що тривалий напад може призвести до раптової смерті під час сну.

Втрата ваги, відмова від алкоголю та седативних препаратів, але особливо постійне дихання під час сну за допомогою спеціальної маски, що забезпечує потік повітря через ніс під тиском, зараз вважаються найефективнішими методами лікування синдрому обструктивного апное сну. Оптимальний рівень тиску для вдиху, підібраний за допомогою моніторингу, дозволяє потоку вдихуваного повітря подолати опір, апное не виникає, денна сонливість зменшується, а артеріальний тиск нормалізується.

Синдром респіраторного дистрес-синдрому

Синдром дихальної недостатності є одним з найбільших і найважливіших легеневих синдромів, оскільки його виникнення свідчить про появу змін в основній функції дихальної системи - функції газообміну, включаючи, як уже зазначалося, легеневу вентиляцію (надходження повітря в альвеоли), дифузію (газообмін в альвеолах) та перфузію (транспорт кисню), в результаті чого порушується підтримка нормального газового складу крові, що на перших стадіях компенсується більш інтенсивною роботою зовнішніх дихальних шляхів та серця. Дихальна недостатність зазвичай розвивається у пацієнтів, які страждають на хронічні захворювання легень, що призводить до появи емфіземи легень та пневмосклерозу, але вона може виникати і у пацієнтів з гострими захворюваннями, що супроводжуються виключенням з дихання великої маси легень (пневмонія, плеврит). Останнім часом спеціально виділено гострий дистрес-синдром дорослих.

Дихальна недостатність є насамперед наслідком порушення вентиляції легень (альвеол), тому існує два основних типи цього синдрому – обструктивний та рестриктивний.

Обструктивна дихальна недостатність має основу в обструкції бронхів, тому найпоширенішими захворюваннями, що призводять до розвитку обструктивного типу дихальної недостатності, є хронічний бронхіт та бронхіальна астма. Найважливішою клінічною ознакою обструктивної дихальної недостатності є сухі хрипи на тлі подовженого видиху. Тест Тіффно та пневмотахометрія є важливими методами для підтвердження та оцінки динаміки бронхіальної обструкції, а також для уточнення ступеня бронхоспазму як причини обструкції, оскільки введення бронходилататорів у цих випадках покращує показники тесту Тіффно та пневмотахометрії.

Другий тип дихальної недостатності – рестриктивна – виникає через неможливість повного розширення альвеол при потраплянні в них повітря, вільно проходячи через дихальні шляхи. Основними причинами рестриктивної дихальної недостатності є дифузне ураження легеневої паренхіми (альвеол та інтерстицію), наприклад, фіброзуючий альвеоліт, множинні легеневі інфільтрати, важко розширюваний масивний компресійний ателектаз легені при плевриті, гідротораксі, пневмотораксі, пухлині, виражене обмеження рухливості легені при поширеному спайковому процесі в плеврі та тяжкому ожирінні (синдром Піквікка), а також параліч дихальних м'язів, включаючи дисфункцію діафрагми (центральна дихальна недостатність, дерматоміозит, поліомієліт ). При цьому показники проби Тіффено та пневмотахометрії залишаються незмінними.

Наслідком невідповідності між вентиляцією легень та тканинним метаболізмом при дихальній недостатності є порушення газового складу крові, що проявляється гіперкапнією, коли PCO2 _більше 50 мм рт. ст. (норма до 40 мм рт. ст.) та гіпоксемією - зниженням PO2 до 75 мм рт. ст. (норма до 100 мм рт. ст.).

Найчастіше гіпоксемія (зазвичай без гіперкапнії) виникає при рестриктивному типі дихальної недостатності, на відміну від ситуацій, коли спостерігається виражена гіповентиляція, що викликає гіпоксемію та гіперкапнію.

Гіпоксемія та гіперкапнія особливо небезпечні для тканин мозку та серця, оскільки викликають значні та навіть незворотні зміни функції цих органів – аж до глибокої мозкової коми та термінальних порушень серцевого ритму.

Ступінь дихальної недостатності зазвичай оцінюють за вираженістю основних клінічних ознак, таких як задишка, ціаноз, тахікардія. Важливим критерієм ступеня дихальної недостатності є вплив на них фізичного навантаження, що в першу чергу стосується задишки, яка виникає спочатку (дихальна недостатність I ступеня) лише при фізичному навантаженні; II ступеня - поява задишки при незначному фізичному навантаженні; при III ступеня задишка турбує пацієнта навіть у стані спокою. Тахікардія наростає синхронно із задишкою. Газовий склад крові змінюється при II ступені, але особливо при дихальній недостатності III ступеня, коли він залишається зміненим навіть у стані спокою.

Надзвичайно важливо вміти розрізняти основні типи дихальної недостатності, особливо на ранніх її стадіях, коли вплив на механізми розвитку обструкції або обмеження може запобігти прогресуванню функціональних порушень.

Респіраторний дистрес-синдром дорослих є найпоширенішою причиною гострої дихальної недостатності з тяжкою гіпоксемією у людини з раніше нормальними легенями через швидке накопичення рідини в легеневій тканині при нормальному тиску в легеневих капілярах та різко зростаючої проникності альвеолярно-капілярних мембран. Цей стан спричинений мембраноушкоджувальною дією токсинів та інших агентів (ліків, особливо наркотичних, токсичних продуктів, що утворюються під час уремії), героїну, аспірованого шлункового вмісту, води (утоплення), надмірного утворення оксидантів, травм, сепсису, спричиненого грамнегативними бактеріями, жирової емболії, гострого панкреатиту, вдихання димного або гарячого повітря, травми ЦНС та, очевидно, прямої дії вірусу на альвеолярну мембрану. В результаті порушується податливість легень та газообмін.

Гостра дихальна недостатність розвивається дуже швидко. З'являється та швидко наростає задишка. До роботи залучаються додаткові м'язи, розвивається картина некардіогенного набряку легень, вислуховується багато різнокаліберних вологих хрипів. Рентгенологічно виявляється картина інтерстиціального та альвеолярного набряку легень (дифузні інфільтративні зміни у вигляді «білого вимкнення» легеневих полів). Наростають ознаки дихальної недостатності з гіпоксемією, а потім гіперкапнією, посилюється фатальна серцева недостатність, може приєднатися дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові (ДВЗ-синдром) та інфекція, що робить прогноз дуже важким.

У клінічній практиці часто виникає необхідність виділити та оцінити активність бронхолегеневої інфекції, яка супроводжує гострий та хронічний бронхіт, бронхоектази, абсцеси легень, пневмонію. Деякі з цих захворювань мають хронічний перебіг, але з періодичними загостреннями.

Ознаками бронхолегеневої інфекції та її загострень є підвищення температури (іноді лише помірний субфебрилітет), поява або посилення кашлю, особливо з мокротинням, динаміка аускультативної картини в легенях, особливо поява вологих дзвінких хрипів. Звертають увагу на зміни гемограми (лейкоцитоз понад 8,0-10 ⁹ /л) з нейтрофілією, збільшенням ШОЕ. Лейкопенія та нейтропенія частіше виявляються при вірусних інфекціях.

Важче оцінити зміни рентгенологічної картини, особливо при тривалому перебігу основного захворювання.

Особливо важливо виявити активну бронхолегеневу інфекцію у пацієнтів з бронхіальною астмою (з вираженим обструктивним синдромом), загострення якої іноді пов'язані із загостренням хронічного бронхіту або пневмонії. У цьому випадку особлива увага звертається на підвищення температури, появу ділянки вологих дзвінких хрипів у легенях та зміни в крові.

При оцінці динаміки ознак бронхолегеневої інфекції слід звертати увагу на кількість та характер виділеного мокротиння, особливо на рясне виділення гнійного мокротиння. Його значне зменшення, поряд з динамікою інших ознак, дозволяє обговорювати питання про припинення прийому антибіотиків.

Завжди важливо мати дані про характер бактеріальної флори (посів мокротиння) та її чутливість до антибіотиків.

Таким чином, захворювання дихальної системи проявляються найрізноманітнішими симптомами та синдромами. Вони виявляються шляхом ретельного клінічного обстеження, що включає детальний аналіз скарг, характеристик перебігу, а також дані огляду, пальпації, перкусії та аускультації. При вмілому використанні ці методи можуть дати інформацію, значення якої важко переоцінити. Дуже важливо спробувати об'єднати виявлені ознаки в синдроми на основі спільних механізмів виникнення. Перш за все, ці синдроми являють собою комплекс симптомів, виявлених в результаті традиційного обстеження пацієнта. Звичайно, для підтвердження виявлених ознак, уточнення та деталізації механізмів їх розвитку необхідні відповідні додаткові методи (рентгенологічні, радіонуклідні тощо), хоча іноді спеціальні методи можуть бути єдиними для виявлення описаних змін, наприклад, при невеликих розмірах або глибокій локалізації ущільнення.

Виявлення синдромів є важливим етапом діагностичного процесу, що завершується визначенням нозологічної форми захворювання.